Atrofia facciale progressiva

In letteratura, questa malattia è nota in due termini: atrofia facciale progressiva (emiatrofilia faciei progressiva) e atrofia facciale progressiva bilaterale (atrofia faciei progressiva bilateralis).

Inoltre, si può osservare la metà e l'atrofia incrociata del viso e del corpo.

[1], [2], [3], [4],

Le cause progressiva atrofia facciale

Si ritiene che la malattia può essere causata da cranio traumi o faccia, fodero o infezione locale, sifilide siringomielia, lesione V o VII nervo cranico, estirpazione o lesione del tronco simpatico cervicale e t. D. Alcuni autori ammettono la possibilità di persona atrofia, combinato con atrofia corpi sulla base della distrofia nelle parti diencefaliche del sistema nervoso autonomo.

Ci sono casi di emiatrofia dopo l'encefalite epidemica, così come nella tubercolosi polmonare, che ha sequestrato il tronco simpatico cervicale.

Secondo i rapporti, l'atrofia facciale progressiva nella stragrande maggioranza dei casi è una sindrome di varie malattie, in cui il processo patologico coinvolge il sistema nervoso autonomo a diversi livelli. Ovviamente, il trauma e altri fattori sono solo una spinta allo sviluppo di questi gravi fenomeni neurodistrofici.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Sintomi progressiva atrofia facciale

I pazienti di solito si lamentano che la metà malata della faccia è meno sana; la differenza nel volume della parte facciale del cranio e dei tessuti molli aumenta gradualmente; sul lato della lesione, la pelle è scura-ardesia, assottigliata, raccolta durante un sorriso in una moltitudine di pieghe.

A volte i pazienti avvertono dolore formicolio nell'area della guancia interessata o in tutta la metà del viso, lacrimazione degli occhi sul lato affetto, soprattutto al freddo, nel vento, e la differenza nel colore delle guance, particolarmente evidente nel freddo.

Con l'emiatrofia pronunciata, si ha l'impressione che metà della faccia appartenga a una persona che è stanca di intossicazione o intossicazione da cancro e la seconda a una sana. La pelle del lato affetto è di colore grigio-giallastro o brunastro, non coperta di fard. La fessura oculare è ingrandita a causa dell'occidentalizzazione della palpebra inferiore.

Quando si preme sopra il sovraorbitario, i fori infraorbitari e del mento c'è dolore.

Il riflesso corneale si abbassa, ma le pupille sono uniformemente dilatate e reagiscono in modo uguale alla luce.

La pelle sottile sembra una pergamena; L'atrofia si estende ai muscoli sottocutanei di grasso, masticazione e temporale, al tessuto osseo (mascelle, zigomatico e arco zigomatico).

Il mento è spostato verso il lato dolorante, in quanto le dimensioni del corpo e i rami della mascella inferiore sono ridotti, questo è particolarmente pronunciato nei pazienti affetti da facce emiatrofiche dell'infanzia; anche la metà del naso è ridotta, il padiglione auricolare è rugoso.

In alcuni casi, atrofia faccia combinato con atrofia della stessa metà del corpo, e talvolta - con atrofia del lato opposto del corpo (hemiatrophia cruciata), con sclerodermia unilaterale o deposizione eccessiva di pigmento nella pelle, displasia o depigmentazione capelli, atrofia lingua, palato molle e processi alveolari , malattia cariosa e perdita dei denti, una violazione della sudorazione.

Avendo raggiunto un grado o un altro, l'emiafrofia facciale è sospesa, stabilizzata e non progredisce ulteriormente.

Gli esami clinici e fisiologici di questo contingente di pazienti hanno dimostrato che con tutte le forme di atrofia progressiva del viso, ci sono alcune violazioni più pronunciate della funzione del sistema nervoso autonomo.

Nei pazienti con distrofia unilaterale del viso, di regola, viene rivelata l'asimmetria degli indicatori dei potenziali elettrici e della temperatura cutanea con la loro predominanza sul lato della lesione.

Nella maggior parte dei casi vi è una diminuzione dell'indice oscillografico e uno spasmo dei capillari sul lato patologico, che indica una predominanza del tono del sistema nervoso simpatico.

Quasi tutti i pazienti su elettroencefalogramma rivelano cambiamenti caratteristici della sconfitta delle formazioni cerebrali ipotalamiche-mesencefaliche. Con studi elettromiografici, quasi sempre si rilevano cambiamenti nell'attività dei muscoli elettrici sul lato della distrofia, compresi i casi di manifestazioni atrofiche clinicamente osservate nei tessuti.

Basato sul complesso di dati provenienti da studi clinici e fisiologici, LA. Shurinok distingue due fasi dell'atrofia facciale: progressiva e stazionaria.

Diagnostica progressiva atrofia facciale

Atrofia facciale con asimmetria deve essere differenziato congenita (non progressivo) maldevelopment faccia metà volto ipertrofia, torcicollo muscolari, sclerosi focale, atrofia dei tessuti in lipodistrofia e dermatomiosite. Le ultime malattie sono considerate in corsi di ortopedia generale e dermatologia.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Trattamento progressiva atrofia facciale

I metodi chirurgici per il trattamento dell'atrofia facciale progressiva sono consentiti solo (!) Dopo che il processo è stato arrestato o rallentato, cioè nella seconda fase completa del processo. A tale scopo, è raccomandato un trattamento medico e fisioterapico complesso in combinazione con un blocco vago-simpatico e talvolta un blocco del nodo cervico-toracico.

Per migliorare il metabolismo dei tessuti dovrebbero essere prescritte vitamine (tiamina, piridossina, cianocobalamina, tocoferolo acetato), aloe, corpo vitreo o lidazu per 20-30 giorni. Per stimolare il metabolismo nel tessuto muscolare, iniettato per via intramuscolare con ATP 1-2 ml per 30 giorni. La tiamina favorisce la normalizzazione del metabolismo dei carboidrati, a seguito della quale aumenta la quantità di ATP (formata dalla fosforilazione ossidativa che entra nei mitocondri). Cyanocobalamin, nerobol, retabolil promuove la normalizzazione del metabolismo delle proteine.

Regione a incidere le parti centrali e periferiche del sistema nervoso autonomo (ANS) fu accoppiato elettroforesi dei gangli simpatici cervicali, galvanica elettroforesi collare endonasale con cloruro 2% p-rum dimedrola calcio o (sessioni 7-10), UHF sulla regione dell'ipotalamo (6 -7 sessioni) e una mezza maschera galvanica con lidasi (№ 7-8).

È necessario escludere focolai di irrigazione emanati dal fegato, dallo stomaco, dagli organi pelvici, ecc.

Quando il tono del simpatico e allo stesso tempo, si raccomanda la debolezza del sistema nervoso parasimpatico di combinare farmaci simpaticolitici e nicotinici, tenendo conto del livello di distruzione: con la sconfitta delle strutture autonome centrali prescritti agenti adrenoliticheskoe centrali (clorpromazina, oksazil, reserpina, ecc): Ganglio migliore impatto ganglioplegikami ( pahikarpin, hexon, pentammina, gangleron e t. D.). Con il coinvolgimento delle parti periferiche e centrali, e WPC utilizzato spasmolytics quali papaverina, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, acido nicotinico.

Il tono simpatico è ridotto limitando la dieta di proteine e grassi; per migliorare parasimpatico influenza designato acetilcolina carbacholine e agenti anticolinesterasici (ad esempio, metilsolfato neostigmina, oksamizin, Mestinon) e antistaminici (difenidramina, Pipolphenum, Suprastinum). Anche mostrato sono un alimento ricco di carboidrati, montagna o sul mare clima fresco, il bagno carbonico (37 ° C) e di altri mezzi e metodi neurologi assegnati (LA Shurinok, 1975).

Come risultato del trattamento conservativo preoperatorio, il processo si stabilizza, sebbene l'atrofia, di regola, sia espressa esternamente come prima.

Myogram sui muscoli del viso v'è un aumento di attività bioelettrica, la riduzione o addirittura la scomparsa di indicatori di asimmetria della condizione del sistema nervoso autonomo, la riduzione del numero di casi (prime forme di malattia) i valori della pelle elettrica potenziale scomparsa di disturbi della pelle termotopografii.

Metodi di trattamento chirurgico dell'atrofia facciale progressiva

I principali metodi di trattamento chirurgico dell'atrofia facciale includono quanto segue.

1. Iniezioni di paraffina sotto la pelle delle guance atrofizzate. A causa dei casi di trombosi ed embolia delle navi, i chirurghi non stanno attualmente utilizzando questo metodo.
2. Il tessuto sottocutaneo di Podsadka (a causa della sua increspatura graduale e irregolare non ha trovato impiego diffuso).
3. L'introduzione di espianti di plastica, garantendo l'eliminazione dell'asimmetria del volto a riposo, ma allo stesso tempo immobilizza il lato paziente ed esclude la simmetria del sorriso. Non soddisfare i pazienti e la rigidità della plastica, che si trova in quei luoghi che sono caratterizzati da morbidezza e conformità. A tale riguardo, l'introduzione di plastica porosa è più promettente, ma non ci sono resoconti convincenti dei risultati della loro applicazione in letteratura. Si consiglia inoltre di utilizzare espianti di silicone, che possiede inerzia biologica e elasticità stabile.
4. Reimpianto sotto la pelle della cartilagine schiacciato e basi connettivi Filatov stelo, che ha quasi gli stessi inconvenienti: rigidità (cartilagine), la possibilità di immobilizzare la persona (stelo cartilagine).
5. Podsadka deepidermizirovannogo e privo di tessuto sottocutaneo del lembo cutaneo o del guscio della pancia del testicolo di un toro secondo i metodi di Yu.I. Vernadsky.

Correzione del contorno del viso secondo Yu.I. Vernadsky

I prodotti regione un'incisione sottomandibolare, attraverso la quale, mediante una funzione forbici grandi Cooper smussato curve o una raspa speciale con un lungo manico è staccata la pelle, precedentemente "sollevata" con una soluzione allo 0,25% di Novocaina.

Smorzando e premendo l'esterno della tasca formata, sulla superficie anteriore dell'addome sotto anestesia locale, delineare il profilo del trapianto futuro secondo una mascherina di plastica precedentemente preparata. Nell'area delineata (prima di eseguire il trapianto), la pelle viene de-epidermalizzata e quindi il lembo viene rimosso, cercando di non afferrare il tessuto sottocutaneo.

Prendendo un lembo sui fili di plastica (registrata), le loro estremità vengono infilati attraverso l'occhio di 3-4 linee spesse ( "Gypsy") aghi con cui le estremità del derzhalok stirata nella ferita sottocutanea sul viso, e poi dalle ferite superiore e laterale archi li portano fuori e annodato su piccoli rulli iodoform. Pertanto, l'innesto cutaneo sembra essere teso su tutta la superficie della ferita sottocutanea. A causa del fatto che l'innesto su entrambi i lati di una superficie della ferita, aderisce alla pelle e del tessuto sottocutaneo situata all'interno della tasca-ferita.

In punti di massima deviazione, le guance sono piegate insieme o impilate in tre strati cucendo al lembo principale una ulteriore "macchia" -disposizione. L'effetto cosmetico di questa tecnica è piuttosto alto: l'asimmetria del viso è eliminata; la mobilità della metà interessata del viso, sebbene diminuisca, non è completamente paralizzata.

Durante e dopo l'intervento chirurgico, di solito non ci sono complicazioni (a meno che non sia allegata un'infezione che porta al rigetto dell'innesto o dell'espianto). Tuttavia, nel tempo, si verifica una certa atrofia della pelle piantata (o altro materiale biologico) ed è necessario aggiungerne uno nuovo. In alcuni pazienti, dopo l'inserimento della pelle autistica de-epidermide, si sviluppano gradualmente le cisti sebacee. In questi casi, si raccomanda di perforare la pelle con un ago da iniezione spesso sul punto di accumulo di grasso (in 2-3 punti) e spremerlo attraverso le punture. Quindi, la cavità vuota viene lavata con alcool etilico al 95% per indurre la denaturazione delle cellule attivate delle ghiandole sebacee; parte dell'alcool viene lasciata nella cavità sotto una benda di pressione, imposto per 3-4 giorni.

Per evitare la formazione di cisti sebacee (ateromi) e ulteriori lesioni, è consigliabile utilizzare invece autodermy tunica albuginea del testicolo di toro, che è perforato con un bisturi in modo sfalsato e iniettato sotto la pelle di una persona zona afflitta (nello stesso modo come autodermu).

[19]

Correzione del contorno del viso con il metodo di A.T. Titova e N.I. Yarchuk

Il contorno in plastica è realizzato con una fascia larga allogenica della coscia, posizionandola in uno o due strati o armonizzandola (corrugandola) se è richiesta una notevole quantità di materiale plastico.

Una benda di pressione sul viso viene applicata per 2,5-3 settimane.

2-3 giorni dopo l'operazione, viene determinata la fluttuazione nell'area del trapianto, non a causa dell'accumulo di liquido sotto la pelle, ma per l'edema dell'innesto fasciale e l'infiammazione asettica della ferita.

Per ridurre l'edema dopo l'operazione, il freddo viene applicato nell'area del trapianto entro 3 giorni e dimedrolo viene somministrato all'interno a 0,05 g 3 volte al giorno per 5-7 giorni.

Il gonfiore postoperatorio dell'innesto è pericoloso nei casi in cui l'incisione per la formazione del letto e l'inserimento della fascia si trova direttamente sopra la regione di trapianto. In questo caso, una tensione eccessiva può verificarsi ai bordi della ferita, portando alla loro divergenza e alla perdita di parte della fascia. Per evitare questa complicazione, è necessario incisione cutanea è al di fuori del campo di trapianto, e se ancora apparso, poi nelle fasi iniziali può essere limitata alla rimozione dell'innesto fasciale e la ferita impongono cuciture secondarie.

Quando si unisce l'infezione e lo sviluppo dell'infiammazione nella ferita, l'intero trapianto deve essere rimosso.

Nonostante l'ampia distacco del tessuto per la fascia trapianto sottocutaneo ematoma e intradermiche emorragie sono molto rare, che in qualche misura può essere spiegato con l'azione del tessuto fasciale emostatico. Il maggior rischio di formazione di ematomi si verifica quando vengono eliminate le gravi deformazioni del lato del viso. Un ampio distacco di tessuti attraverso l'incisione davanti al padiglione auricolare crea un prerequisito per l'accumulo di sangue nella parte inferiore e chiusa del letto formato. Se si sospetta la formazione di un ematoma, si consiglia di creare un deflusso nella parte inferiore della ferita.

Complicazioni

La complicazione più grave è la suppurazione della ferita chirurgica che si verifica quando il trapianto o il letto ricevente sono infetti. Per la sua prevenzione, è necessario rispettare rigorosamente i requisiti di asepsi durante la preparazione degli innesti fasciali e durante il loro trapianto, cercando di non danneggiare la mucosa della cavità orale durante la formazione di un letto nell'area delle guance e delle labbra.

L'emergere di un messaggio di ferita chirurgica con la cavità orale durante l'intervento è una controindicazione per il trapianto della fascia. Una membrana bianca, ecc. Interventi ripetuti sono consentiti solo dopo diversi mesi.

Dato che il tessuto adiposo sottocutaneo della suola umano piede (il cui spessore è da (5 a 25 mm), e il derma ferma drasticamente diverso dalla cellulosa e derma di altre aree, e il fatto che essi sono molto resistenti, denso, elastico e possiedono bassa antigenicità proprietà, NE Village et al. (1991) raccomandano questo allomaterial per contouring del viso. Applicandola in 21 pazienti, gli autori hanno notato fester e rigetto di trapianto in 3 persone. Ovviamente, è necessario continuare a esaminare i risultati immediati ea lungo termine di applicazione di questo posto materiale matic t. K., a differenza della pelle di altre porzioni deepitelizirovannoy, pelle plantare priva di ghiandole sudoripare e sebacee, che è molto importante (in termini di prevenzione kistoobrazovanie).

[20], [21]