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autoimmune enteropatia
Ultima recensione: 23.04.2024
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L'enteropatia autoimmune è una persistente diarrea da perdita di proteine accompagnata dalla produzione di autoanticorpi, un segno di infiammazione autoimmune delle cellule T attiva. Morfologicamente accompagnato da atrofia dei villi e massiccia infiltrazione mononucleare della lamina propria della mucosa dell'intestino tenue.
Esistono 3 tipi di enteropatia autoimmune:
- Io scrivo - / REX-sindrome (disregolazione immune, polyendocrinopathy, enteropathy, tipo di eredità X-linked) - la variante più difficile, solo i ragazzi sono ammalati;
- Sindrome di tipo II - / REX - un decorso più morbido, ragazzi e ragazze malate;
- Tipo III - lesione gastrointestinale isolata.
Codice ICD-10
D89.8. Altri disturbi specificati che coinvolgono il meccanismo immunitario, non classificati altrove.
Sintomi
L'enteropatia autoimmune si manifesta nella 1-3 a settimana di vita, accompagnata da grave diarrea. La diarrea non è l'unico sintomo, a differenza delle malattie associate alla patologia degli enterociti. Per la sindrome di / REX, lo sviluppo del diabete mellito, della glomerulonefrite, dell'anemia emolitica con una reazione di Coombs positiva è tipico. È caratteristico uno sgabello con una miscela di sangue, l'escrezione delle proteine plasmatiche e l'escrezione delle stesse nelle feci, una diminuzione del contenuto di albumina sierica, un aumento della clearance di a1-antitripsina. Ci sono segni di una reazione infiammatoria sistemica, secondo i risultati di un esame del sangue biochimico e dei dati di uno studio coprologic, c'è una sindrome infiammatoria. Quando vengono effettuati studi immunoistochimici sulla superficie degli enterociti, vengono rilevati anticorpi diretti contro gli antigeni degli enterociti. Nella maggior parte dei casi, i bambini muoiono nel primo anno di vita.
Trattamento
La completa cancellazione della nutrizione enterale a volte porta a miglioramenti, ma con una grave corrente, la diarrea persiste. Anche nel trattamento complesso comprendono glucocorticosteroidi sistemici e farmaci citotossici. In alcuni casi, si nota un effetto positivo dopo l'operazione di trapianto di midollo osseo.
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