Malattie dei bambini (pediatria)

Dermatomiosite giovanile

La dermatomiosite giovanile (dermatomiosite idiopatica giovanile, dermatomiosite giovanile) è una grave malattia sistemica progressiva con danni predominanti ai muscoli striati, alla pelle e ai vasi del letto microcircolatorio.

Come viene trattato il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica, la cui guarigione completa e definitiva è impossibile. Gli obiettivi del trattamento sono sopprimere l'attività del processo patologico, preservare e ripristinare le capacità funzionali degli organi e degli apparati interessati, indurre e mantenere la remissione clinica e di laboratorio, prevenire le ricadute, al fine di raggiungere un'aspettativa di vita significativa per i pazienti e garantire una qualità di vita sufficientemente elevata.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico viene effettuata sulla base di una combinazione di segni clinici, strumentali, di laboratorio e morfologici presenti nel paziente, che richiedono un esame completo.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono caratterizzati da un marcato polimorfismo, ma quasi il 20% dei bambini presenta varianti monoorgano dell'esordio della malattia. Il decorso del lupus eritematoso sistemico è solitamente ondulato, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. In generale, il lupus eritematoso sistemico nei bambini è caratterizzato da un esordio e un decorso più acuti, da una generalizzazione più precoce e violenta e da una prognosi meno favorevole rispetto agli adulti.

Patogenesi del lupus eritematoso sistemico

Una caratteristica distintiva del lupus eritematoso sistemico è un disturbo della regolazione immunitaria, accompagnato da una perdita di tolleranza immunologica ai propri antigeni e dallo sviluppo di una risposta autoimmune con la produzione di un'ampia gamma di anticorpi, principalmente contro la cromatina (nucleosoma) e i suoi singoli componenti, DNA nativo e istoni.

Cause del lupus eritematoso sistemico

Le cause dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico rimangono tutt'oggi poco chiare, il che rende difficile la diagnosi e il trattamento. Si presume che diversi fattori endogeni ed esogeni influenzino lo sviluppo della malattia.

Classificazione del lupus eritematoso sistemico

La natura del decorso e il grado di attività del lupus eritematoso sistemico sono determinati in conformità con la classificazione di VA Nasonova (1972-1986). La natura del decorso viene determinata tenendo conto della gravità dell'esordio, del momento di comparsa della generalizzazione del processo, delle caratteristiche del quadro clinico e della velocità di progressione della malattia.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune sistemica a eziologia sconosciuta, che si basa su un disturbo della regolazione immunitaria, di origine genetica, che determina la formazione di anticorpi organo-specifici contro antigeni nucleari cellulari con sviluppo di infiammazione immunitaria nei tessuti di molti organi.

Malattia di Behcet nei bambini

La malattia di Behçet è una vasculite sistemica dei piccoli vasi con necrosi della parete vascolare e infiltrazione linfomonocitaria perivascolare; è caratterizzata da una triade di stomatite aortica ricorrente, ulcere genitali e uveite. Si manifesta a qualsiasi età, ma nei bambini la malattia di Behçet è una patologia rara. È stata identificata una predisposizione genetica e un legame con gli antigeni HLA-B5, B-51h, DRW52.

Poliarterite microscopica

La poliarterite microscopica è una vasculite necrotizzante con danno ai vasi di piccolo calibro, associata ad autoanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA); è diffusa e causa danni a molti organi e apparati, ma le alterazioni più marcate si osservano a livello polmonare, renale e cutaneo. Negli ultimi anni è stata identificata come forma nosologica distinta di vasculite sistemica e inclusa nella classificazione del 1992.