La disfunzione congenita della corteccia surrenale è anche nota ai medici come sindrome adrenogenitale congenita. Negli ultimi anni, la malattia è stata descritta più spesso con il nome di "iperplasia virilizzante congenita della corteccia surrenale", sottolineando l'azione degli androgeni surrenalici sui genitali esterni.
L'ipoaldosteronismo è uno dei problemi meno studiati dell'endocrinologia clinica. Informazioni su questa patologia sono assenti sia nei manuali che nei libri di testo di endocrinologia, nonostante l'ipoaldosteronismo isolato come sindrome clinica indipendente sia stato descritto più di 30 anni fa.
Comune a tutte le forme di iperaldosteronismo primario è la bassa attività reninica plasmatica (PRA), mentre diversi sono il grado e la natura della sua indipendenza, ovvero la capacità di essere stimolata in seguito a diversi effetti regolatori. Anche la produzione di aldosterone in risposta a stimolazione o soppressione è differenziata.
L'aldosteronismo primario (sindrome di Conn) è un tipo di aldosteronismo causato dalla produzione autonoma di aldosterone da parte della corteccia surrenale (dovuta a iperplasia, adenoma o carcinoma).
Il trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica è finalizzato, da un lato, all'eliminazione del processo che ha causato il danno alle ghiandole surrenali e, dall'altro, a sostituire la carenza di ormoni.
Le cause più comuni di distruzione primaria delle ghiandole surrenali includono processi autoimmuni e tubercolosi, mentre le cause rare includono tumori (angiomi, ganglioneuromi), metastasi e infezioni (fungine, sifilide).
Si distingue tra insufficienza surrenalica cronica primaria e secondaria. La prima è causata da un danno alla corteccia surrenale, la seconda si verifica quando la secrezione di ACTH da parte dell'ipofisi diminuisce o cessa.
In caso di insufficienza surrenalica acuta è necessario ricorrere urgentemente alla terapia sostitutiva con farmaci sintetici ad azione glucocorticoide e mineralcorticoide, nonché adottare misure per far uscire il paziente dallo stato di shock.
Le crisi surrenaliche o addisoniane si sviluppano più spesso nei pazienti con malattia surrenalica primaria o secondaria. Sono meno comuni nei pazienti senza pregressa malattia surrenalica.
L'insufficienza surrenalica acuta è una grave condizione clinica che si manifesta con collasso vascolare, grave adinamia e graduale annebbiamento della coscienza. Si verifica con un'improvvisa diminuzione o cessazione della secrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale.
