Elefantiasi dei genitali esterni

L'elefantiasi dei genitali esterni è una malattia somatica molto rara ma grave, caratterizzata da edema cronico persistente della pelle, dello strato di grasso sottocutaneo e della fascia superficiale con alterazione del deflusso linfatico e venoso.

La causa della sua comparsa e il meccanismo del suo sviluppo, nonostante l'esperienza accumulata dai medici nel corso di molti anni, non sono ancora stati sufficientemente studiati.

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Quali sono le cause dell'elefantiasi dei genitali esterni?

L'elefantiasi congenita comprende una forma ereditaria "familiare" (malattia di Milroy), che è rara e si manifesta nei membri della stessa famiglia.

L'insorgenza di elefantiasi del pene è possibile dopo la circoncisione del prepuzio. Tra tutte le cause di natura infiammatoria, il primo posto spetta all'erisipela, che spesso si manifesta nel basso addome, nel perineo, nei genitali esterni e anche sugli arti inferiori. Un certo significato nello sviluppo dell'elefantiasi dei genitali esterni è giocato da infezioni aspecifiche.

Sintomi dell'elefantiasi dei genitali esterni

L'elefantiasi è un processo infiammatorio-distrofico a lenta progressione che interessa la cute, lo strato adiposo sottocutaneo e la fascia superficiale, con compattazione, ispessimento e alterazioni cicatriziali, accompagnate da insufficienza dei vasi linfatici. La patogenesi dell'elefantiasi si basa su disturbi della circolazione linfatica a vari livelli del sistema linfatico, con conseguente accumulo di liquido proteico (fino al 5%) nel tessuto interstiziale, che porta all'interruzione del metabolismo proteico e idrosalino nei tessuti, causandone alterazioni distrofiche con successiva ialinosi e sclerosi.

In caso di elefantiasi dei genitali esterni, i vasi linfatici profondi, i corpi cavernosi, l'uretra, i testicoli con annessi non sono solitamente coinvolti nel processo patologico.

I sintomi dell'elefantiasi dei genitali esterni includono l'ingrossamento dei genitali esterni, che a volte possono raggiungere dimensioni enormi, con lo scroto patologicamente alterato che può arrivare a pesare diverse decine di chilogrammi.

Diagnosi di elefantiasi dei genitali esterni

La diagnosi dell'elefantiasi dei genitali esterni comprende l'esame, la palpazione dei tessuti molli patologicamente alterati, l'esame digitale della prostata e dei linfonodi regionali, nonché tecniche speciali (determinazione della circonferenza e del volume dei genitali, termometria della pelle, test delle vesciche di Aldrich, studio della microflora della pelle e dello strato di grasso sottocutaneo, radiografia delle ossa e dei tessuti molli, linfografia e, in alcuni casi, venografia).

Nelle radiografie “morbide” della regione pelvica e della colonna lombare, non vengono rilevate alterazioni del tessuto osseo nei pazienti con elefantiasi congenita e acquisita.

Informazioni leggermente più dettagliate sullo studio dei vasi linfatici si ottengono con la linfografia diretta, un metodo che prevede l'introduzione diretta di un mezzo di contrasto nei vasi linfatici precolorati.

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Trattamento dell'elefantiasi dei genitali esterni

Trattamento conservativo dell'elefantiasi dei genitali esterni

Il trattamento conservativo viene utilizzato nelle fasi iniziali della malattia, mirando a eliminare sia la malattia di base che le sue complicanze che si verificano nei pazienti in fase avanzata. Ai pazienti con elefantiasi viene concesso riposo, vengono applicati localmente impacchi caldi e freddi e la pelle viene lubrificata con vari unguenti a base di grassi animali per ridurre il gonfiore nei tessuti otologicamente alterati.

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Trattamento chirurgico dell'elefantiasi dei genitali esterni

Tra i numerosi metodi esistenti per il trattamento chirurgico dell'elefantiasi dei genitali esterni, il più corretto è attualmente riconosciuto come l'asportazione radicale dei tessuti patologicamente alterati dei genitali esterni con successivo innesto cutaneo. Prima dell'operazione, i pazienti vengono preparati accuratamente.

Indicazioni per il trattamento chirurgico dell'elefantiasi dei genitali esterni:

• disturbo congenito della circolazione linfatica dei genitali esterni:
• edema progressivo persistente;
• un forte aumento delle dimensioni e della deformazione dei genitali esterni con interruzione cronica della circolazione linfatica e molteplici ricadute di erisipela.

Controindicazioni al trattamento chirurgico: anemia ipocromica, cancro e forma attiva di tubercolosi polmonare. L'intervento deve soddisfare i seguenti requisiti:

• fisiologico e semplice;
• rimozione radicale del tessuto patologicamente alterato come prevenzione di una possibile recidiva della malattia;
• ottenendo i risultati funzionali ed estetici più favorevoli.

Principi del trattamento chirurgico dell'elefantiasi dei genitali esterni:

• approccio individuale al trattamento chirurgico;
• il desiderio di eseguire un intervento chirurgico in un'unica seduta sul pene e sullo scroto in pazienti giovani in buona salute generale;
• in altri casi, soprattutto nei pazienti anziani, l'operazione viene eseguita in due tempi (il primo tempo è l'asportazione radicale dello scroto, il secondo tempo è l'asportazione dei tessuti molli del pene patologicamente alterati con successivo autotrapianto di pelle);
• tutti gli interventi vengono eseguiti in anestesia.

La linea dell'incisione cutanea proposta viene tracciata sullo scroto con una soluzione verde brillante. Partendo dalla superficie anteriore della base dello scroto, si esegue la graduale escissione della cute fibrosamente alterata e dello strato di grasso sottocutaneo fino all'intera profondità delle membrane testicolari. Successivamente, si forma un letto per i testicoli in corrispondenza delle aperture esterne dei canali inguinali, dove i testicoli vengono fissati con due o tre suture in seta. Questa tecnica di immersione dei testicoli all'anello inguinale esterno è stata sviluppata dal Professor N.I. Krakovsky nel 1962. Si esegue quindi un'accurata emostasi. L'escissione graduale dei tessuti molli patologicamente alterati, con la simultanea applicazione rapida di pinze emostatiche e la loro successiva sutura, previene la perdita di sangue. In media, la perdita di sangue è di 100-150 ml.

Lo scroto viene creato mobilizzando la pelle con lo strato di grasso sottocutaneo, prelevato sotto forma di lembi controsemilunari di pelle invariata alla base dello scroto e del perineo.

La ferita viene suturata strettamente con l'introduzione di uno o due drenaggi attivi attraverso controfori per il deflusso dell'essudato. Tre o quattro settimane dopo il primo intervento, viene eseguita la seconda fase dell'intervento: l'escissione radicale dei tessuti del pene patologicamente alterati con successiva autoplastica con lembo cutaneo incisivo. A tal fine, l'intervento inizia con l'escissione della cute fibrosa alterata, dello strato adiposo sottocutaneo, della fascia superficiale e del prepuzio del pene, procedendo circolarmente dalla radice alla testa, dove viene lasciato il lembo interno del prepuzio di larghezza non superiore a 3 mm. Un lembo cutaneo libero incisivo di 0,3-0,5 mm di spessore, prelevato con un dermatomo dalla superficie anteriore della coscia sana, viene temporaneamente immerso in una soluzione salina sterile.

Due lembi cutanei liberi vengono posizionati longitudinalmente sulle superfici anteriore e posteriore del pene. I lembi cutanei vengono suturati alla cute della zona pubica e al resto dello strato interno del prepuzio, per poi essere uniti con suture separate in seta. Vengono praticate delle incisioni sui lembi cutanei per consentire il drenaggio dell'essudato.

In futuro verrà effettuata un'osservazione dinamica. Sono possibili trattamenti in sanatorio e resort.

I moderni metodi di diagnosi e trattamento dell'elefantiasi dei genitali esterni dimostrano che una diagnosi e un trattamento adeguati sono la chiave per ottenere buoni risultati immediati e a lungo termine.