Fibroelastosi

Il termine "fibroelastosi" in medicina si riferisce ai cambiamenti nel tessuto connettivo del corpo, che copre la superficie degli organi interni e dei vasi sanguigni, a causa di una violazione della crescita delle fibre elastiche. Allo stesso tempo, c'è un ispessimento delle pareti degli organi e delle loro strutture, che influisce necessariamente sul funzionamento dei sistemi vitali dell'organismo, in particolare dei sistemi cardiovascolare e respiratorio. Questo, a sua volta, comporta un deterioramento del benessere del paziente, soprattutto durante lo sforzo fisico, incidendo sulla qualità e sull'aspettativa di vita.

Epidemiologia

In generale, le malattie accompagnate da alterazioni del tessuto connettivo, a seguito delle quali si verifica un ispessimento delle membrane e delle partizioni degli organi interni, possono essere suddivise in 2 gruppi: fibroelastosi del cuore e fibroelastosi del polmone. La patologia cardiaca può essere sia congenita che acquisita, con una forma polmonare della malattia, stiamo parlando di una malattia acquisita.

La fibroelastosi polmonare inizia a svilupparsi nella mezza età (più vicino ai 55-57 anni), sebbene nella metà dei casi la fonte della malattia debba essere ricercata nell'infanzia. Un periodo "leggero" è caratteristico, quando i sintomi della malattia sono assenti. Allo stesso tempo, la malattia non ha preferenze sessuali e può colpire allo stesso modo sia le donne che gli uomini. Questa patologia piuttosto rara è caratterizzata da alterazioni dei tessuti della pleura e del parenchima (cellule funzionali) del polmone, principalmente nel lobo superiore del polmone. Poiché l'eziologia e la patogenesi della malattia rimangono inspiegabili, la malattia viene definita patologie idiopatiche. Secondo la terminologia medica, è chiamata "fibroelastosi pleurorenchimale". [1]

La fibroelastosi del cuore è un nome generalizzato per la patologia delle membrane cardiache, caratterizzata dal loro ispessimento e funzionalità ridotta. Per le forme congenite di patologia, è caratteristico un ispessimento diffuso (comune) del rivestimento interno del cuore. Questo è un sottile tessuto connettivo che riveste la cavità del cuore (i suoi dipartimenti) e ne forma le valvole.

Nei pazienti adulti viene solitamente diagnosticata una forma focale della malattia, quando la superficie interna del cuore sembra essere ricoperta da chiazze di tessuto più forte e più spesso (può includere non solo fibre troppo cresciute, ma anche masse trombotiche).

Nella metà dei casi di fibroelastosi del cuore, non solo la parete dell'organo diventa più spessa, ma anche le valvole (mitralica bicuspide tra l'atrio e il ventricolo omonimo, aortica tricuspide tra il ventricolo sinistro e l'aorta, polmonare tra il ventricolo ventricolo destro e arteria polmonare). Questo, a sua volta, può interrompere il funzionamento delle valvole e causare il restringimento dell'orifizio arterioso, che è già piccolo rispetto ad altre cavità del cuore.

La fibroelastosi endocardica nella terminologia medica è chiamata fibroelastosi endocardica (fibroelastosi prenatale, sclerosi endocardica, endocardite fetale, ecc.). Ma abbastanza spesso, anche lo strato muscolare medio della membrana cardiaca può essere coinvolto nel processo. [2]

Anomalie nella struttura del miocardio (lo strato muscolare del cuore, costituito da cardiomiociti), mutazioni genetiche e gravi processi infettivi possono causare una forma comune di fibroelastosi, quando non solo l'endocardio, ma anche il miocardio è incluso nel processo. Di solito, i processi displastici nell'endocardio, causati da vari motivi, si verificano al confine del suo contatto con la membrana muscolare, violando la contrattilità di questo strato. In alcuni casi, c'è anche una crescita interna dello strato interno nel miocardio, la sostituzione dei cardiomiociti con fibroblasti e fibre, che influisce sulla conduzione degli impulsi nervosi e sul lavoro ritmico del cuore.

La compressione da parte del miocardio ispessito dei vasi sanguigni nello spessore della membrana cardiaca interrompe la nutrizione del miocardio (ischemia miocardica), che a sua volta può portare alla necrosi dei tessuti del muscolo cardiaco.

La fibroelastosi dell'endocardio con danno al miocardio del cuore è chiamata fibroelastosi subendocardica o endomiocardica.

Secondo le statistiche, nella maggior parte dei casi di questa malattia rara (solo lo 0,007% del numero totale di neonati), viene diagnosticata la fibroelastosi del ventricolo sinistro del cuore, sebbene in alcuni casi il processo si estenda anche al ventricolo destro e agli atri, compresi le valvole che li separano.

La fibroelastosi del cuore è spesso accompagnata da danni ai grandi vasi coronarici, anch'essi ricoperti da tessuto connettivo. In età adulta, si verifica spesso sullo sfondo dell'aterosclerosi vascolare progressiva.

La malattia è più comune nei paesi dell'Africa tropicale tra le popolazioni con un basso tenore di vita, facilitato da una cattiva alimentazione, infezioni frequenti, determinati alimenti e piante mangiate.

L'ispessimento dell'endocardio si nota anche nell'ultimo stadio dell'endocardite fibroplastica di Loeffler, che colpisce principalmente gli uomini di mezza età. La patogenesi di questa malattia è anche associata ad agenti infettivi che causano lo sviluppo di una grave eosinofilia, che è più caratteristica delle infezioni parassitarie interne. In questo caso, i tessuti del corpo (principalmente il muscolo cardiaco e il cervello) iniziano a sperimentare una mancanza di ossigeno (ipossia). Nonostante la somiglianza dei sintomi della fibroelastosi cardiaca e dell'endocardite fibrosa di Leffter, i medici li considerano malattie completamente diverse.

Le cause fibroelastosi

Fibroelastosi significa cambiamenti nel tessuto connettivo negli organi vitali: il cuore e i polmoni, che è accompagnato da un malfunzionamento degli organi e influisce sull'aspetto e sulle condizioni del paziente. La malattia è nota ai medici da decenni. La fibroelastosi del rivestimento interno del cuore (endocardio) è stata descritta all'inizio del XVIII secolo; cambiamenti simili nei polmoni iniziarono a essere discussi 2 secoli e mezzo dopo. Tuttavia, i medici non hanno raggiunto un accordo definitivo sulle cause della crescita patologica del tessuto connettivo.

Quindi non è chiaro cosa causi esattamente una violazione della crescita e dello sviluppo delle fibre connettive. Ma gli scienziati identificano alcuni fattori di rischio per tali cambiamenti, considerandoli possibili (ma non finali) cause della malattia.

Quindi nella patogenesi della fibroelastosi polmonare, che è considerata una malattia delle persone mature, un ruolo speciale è assegnato alle lesioni infettive ricorrenti dell'organo, che si trovano nella metà dei pazienti. Le infezioni provocano l'infiammazione dei tessuti del polmone e della pleura e l'infiammazione a lungo termine predispone alla loro trasformazione fibrosa.

In alcuni pazienti sono stati riscontrati casi di fibroelastosi in famiglia, il che suggerisce una predisposizione ereditaria. Nel loro corpo sono stati trovati autoanticorpi aspecifici, che provocano processi infiammatori a lungo termine di eziologia incerta.

Si ritiene che i cambiamenti fibrotici nel tessuto polmonare possano essere causati dalla malattia da reflusso gastroesofageo. Anche se è probabile che questa relazione sia indiretta. Si ritiene inoltre che il rischio di fibroelastosi sia maggiore in coloro che soffrono di malattie cardiovascolari o di trombosi polmonare.

La fibroelastosi dei polmoni in giovane e giovane età può ricordarti di te durante la gravidanza. Di solito, la malattia si annida per circa 10 anni o più, ma può manifestarsi prima, forse a causa dell'aumento del carico sul corpo della futura mamma e dei cambiamenti ormonali, ma non c'è ancora una spiegazione esatta. Tuttavia, un quadro simile dello sviluppo della malattia è stato osservato nel 30% dei pazienti in età riproduttiva esaminati.

La stessa gravidanza non può causare la malattia, ma può accelerare lo sviluppo degli eventi, il che è molto triste, perché il tasso di mortalità della malattia è molto alto e l'aspettativa di vita con fibroelastosi è breve.

La fibroelastosi del cuore nella maggior parte dei casi può essere attribuita a malattie infantili. La patologia congenita viene rilevata anche nel periodo prenatale in un feto di 4-7 mesi, ma la diagnosi può essere confermata solo dopo la nascita del bambino. Nella patogenesi di questa forma della malattia vengono presi in considerazione diversi possibili fattori negativi: malattie infettive e infiammatorie della madre trasmesse al feto, anomalie nello sviluppo delle membrane del cuore, alterazione dell'afflusso di sangue ai tessuti cardiaci, mutazioni genetiche, carenza di ossigeno.

Si ritiene che tra le infezioni, il maggior contributo patogenetico allo sviluppo della fibroelastosi del cuore sia dato dai virus, perché sono incorporati nelle cellule del corpo, le distruggono e modificano le proprietà dei tessuti. Il sistema immunitario immaturo del feto non può fornirgli protezione contro questi agenti patogeni, in contrasto con l'immunità della futura mamma. Quest'ultimo potrebbe non subire le conseguenze di un'infezione virale, mentre nel feto un'infezione intrauterina trasferita può provocare la comparsa di varie anomalie.

Alcuni scienziati ritengono che un'infezione che colpisce il feto fino a 7 mesi di età svolga un ruolo decisivo nella patogenesi della forma infettiva della fibroelastosi. In futuro, può causare solo malattie infiammatorie del cuore (miocardite, endocardite).

Anomalie nello sviluppo delle membrane e delle valvole cardiache possono essere innescate sia dal processo infiammatorio che da reazioni autoimmuni inadeguate, a seguito delle quali le cellule del sistema immunitario iniziano a infettare le cellule del corpo.

Le mutazioni geniche causano uno sviluppo anormale del tessuto connettivo, perché i geni contengono informazioni sulla struttura e il comportamento delle strutture proteiche (in particolare, le proteine del collagene e dell'elastina).

L'ipossia e l'ischemia del tessuto cardiaco possono essere il risultato di uno sviluppo anormale del cuore. In questo caso si parla di fibloelastosi secondaria, provocata da cardiopatie congenite (CHD). Questi includono tali anomalie che causano fenomeni di ostruzione (ridotta pervietà del cuore e dei suoi vasi):

• stenosi o restringimento dell'aorta vicino alla valvola,
• coartazione o restringimento segmentale dell'aorta all'incrocio tra il suo arco e la sua sezione discendente,
• atresia o assenza di un'apertura naturale nell'aorta,
• sottosviluppo dei tessuti cardiaci (il più delle volte il ventricolo sinistro, meno spesso il destro e gli atri), che influisce sulla funzione di pompaggio del cuore.

Si ritiene che la tossicosi durante la gravidanza possa anche agire come fattore predisponente alla fibroelastosi nel feto.

Nel periodo postnatale, lo sviluppo della fibroelastosi del cuore può essere facilitato da malattie infettive e infiammatorie delle membrane dell'organo, disturbi emodinamici a seguito di lesioni, tromboembolismo vascolare, emorragie nel miocardio, disturbi metabolici (aumento della formazione di fibrina, disturbi del metabolismo delle proteine e del ferro: amiloidosi, emocromatosi). Queste stesse cause causano lo sviluppo della malattia negli adulti.

Patogenesi

Il tessuto connettivo è un tessuto speciale del corpo umano, che fa parte di quasi tutti gli organi, ma non partecipa attivamente allo svolgimento delle loro funzioni. Al tessuto connettivo è attribuita una funzione di supporto e protettiva. Costituendo una specie di scheletro (scheletro, stroma) e limitando le cellule funzionali dell'organo, ne fornisce la forma e le dimensioni finali. Avendo una forza sufficiente, il tessuto connettivo protegge anche le cellule del corpo dalla distruzione e dalle lesioni, impedisce la penetrazione di agenti patogeni, assorbe strutture obsolete con l'aiuto di speciali cellule macrofagiche: cellule di tessuto morto, proteine estranee, componenti del sangue di scarto, ecc.

Questo tessuto può essere chiamato ausiliario, perché non contiene elementi cellulari che garantiscono la funzionalità di un particolare organo. Tuttavia, il suo ruolo nella vita del corpo è piuttosto ampio. Facendo parte delle membrane dei vasi sanguigni, il tessuto connettivo garantisce la sicurezza e la funzionalità di queste strutture, grazie alle quali viene effettuata la nutrizione e la respirazione (trofismo) dei tessuti circostanti dell'ambiente interno del corpo.

Esistono diversi tipi di tessuto connettivo. La membrana che ricopre gli organi interni è chiamata tessuto connettivo lasso. È una sostanza semiliquida incolore contenente fibre di collagene ondulate e fibre diritte di elastina, tra le quali sono sparsi casualmente vari tipi di cellule. Alcune di queste cellule (fibroblasti) sono responsabili della formazione di strutture fibrose, altre (endoteliociti e mastociti) formano una matrice di tessuto connettivo traslucido e producono sostanze speciali (eparina, istamina), altre (macrofagi) forniscono fagocitosi, ecc.

Il secondo tipo di tessuto fibroso è un tessuto connettivo denso che non contiene un gran numero di singole cellule, che a sua volta è diviso in bianco e giallo. Il tessuto bianco è costituito da fibre di collagene densamente imballate (legamenti, tendini, periostio) e il tessuto giallo è costituito da fibre di elastina intrecciate casualmente intervallate da fibroblasti (parte dei legamenti, membrane dei vasi sanguigni, polmoni).

I tessuti connettivi comprendono anche: sangue, tessuto adiposo, osseo e cartilagineo, ma non ci interessano ancora, perché parlando di fibroelastosi implicano alterazioni delle strutture fibrose. E le fibre elastiche ed elastiche contengono solo tessuti connettivi lassi e densi.

La sintesi dei fibroblasti e la formazione di fibre di tessuto connettivo da essi è regolata a livello del cervello. Ciò garantisce la costanza delle sue caratteristiche (resistenza, elasticità, spessore). Se, a causa di alcuni motivi patologici, la sintesi e lo sviluppo del tessuto ausiliario vengono interrotti (il numero di fibroblasti aumenta, il loro "comportamento" cambia), le fibre di collagene forti crescono o cambiano nella crescita di quelle elastiche (rimangono corte, si contorcono ), che porta a un cambiamento nelle proprietà della membrana dell'organo e di alcune strutture interne ricoperte di tessuto connettivo. Diventano più spessi del necessario, diventano più densi, più forti e anelastici, ricordando il tessuto fibroso nella composizione di legamenti e tendini, che richiede un grande sforzo per allungarsi.

Tale tessuto non si allunga bene, limitando i movimenti dell'organo (movimenti ritmici automatici del cuore e dei vasi sanguigni, cambiamenti nelle dimensioni dei polmoni durante l'inalazione e l'espirazione), da qui l'interruzione dell'afflusso di sangue e degli organi respiratori, con conseguente carenza di ossigeno.

Il fatto è che l'afflusso di sangue al corpo viene effettuato grazie al cuore, che funziona come una pompa, e due cerchi di circolazione sanguigna. La circolazione polmonare è responsabile dell'afflusso di sangue e dello scambio di gas nei polmoni, da dove l'ossigeno viene fornito al cuore con il flusso sanguigno, e da lì alla circolazione sistemica e viene distribuito in tutto il corpo, fornendo la respirazione di organi e tessuti.

Il guscio elastico, limitando la contrazione del muscolo cardiaco, riduce la funzionalità del cuore, che non pompa il sangue in modo così attivo, e con esso l'ossigeno. Con la fibroelastosi dei polmoni, la loro ventilazione (ossigenazione) è disturbata, è chiaro che una minore quantità di ossigeno inizia a entrare nel sangue, che, anche con la normale funzione cardiaca, contribuirà alla carenza di ossigeno (ipossia) di tessuti e organi. [3]

Sintomi fibroelastosi

La fibroelastosi del cuore e dei polmoni sono due tipi di malattie caratterizzati da una violazione della sintesi delle fibre nel tessuto connettivo. Hanno localizzazioni diverse, ma entrambi sono potenzialmente pericolosi per la vita perché sono associati a insufficienza cardiaca e respiratoria progressiva o grave.

La fibroelastosi dei polmoni è un raro tipo di malattia interstiziale di questo importante organo dell'apparato respiratorio. Questi includono patologie croniche del parenchima polmonare con danni alle pareti alveolari (infiammazione, violazione della loro struttura e struttura), rivestimento interno dei capillari polmonari, ecc. La fibroelastosi è spesso considerata una forma rara e speciale di polmonite progressiva con tendenza ai cambiamenti fibrotici nei tessuti del polmone e della pleura.

È quasi impossibile identificare la malattia all'inizio, perché per circa 10 anni potrebbe non ricordarsi in alcun modo. Questo periodo è chiamato periodo di luce. L'insorgenza di alterazioni patologiche che non influiscono ancora sul volume dei polmoni e sullo scambio di gas può essere rilevata per caso effettuando un esame dettagliato dei polmoni in connessione con un'altra malattia dell'apparato respiratorio o lesione.

La malattia è caratterizzata da una lenta progressione dei sintomi, quindi le prime manifestazioni della malattia possono essere significativamente ritardate nel tempo dalla sua insorgenza. I sintomi peggiorano gradualmente.

I primi segni della malattia, a cui dovresti prestare attenzione, possono essere considerati tosse e aumento della mancanza di respiro. Tali sintomi sono spesso il risultato di una malattia respiratoria, quindi possono essere associati a un raffreddore e alle sue conseguenze per lungo tempo. La mancanza di respiro è spesso percepita come un disturbo cardiaco o come cambiamenti legati all'età. Tuttavia, la malattia viene diagnosticata nelle persone che si avvicinano alla vecchiaia.

Gli errori possono essere commessi sia dai pazienti stessi che dai medici che li esaminano, il che porta alla diagnosi tardiva di una malattia pericolosa. Vale la pena prestare attenzione alla tosse, che è improduttiva nella fibroelastosi, ma non è stimolata da mucolitici ed espettoranti, ma è fermata da antitosse. Una tosse prolungata di questa natura è un sintomo caratteristico della fibroelastosi polmonare.

La mancanza di respiro è causata da una progressiva insufficienza respiratoria dovuta all'ispessimento delle pareti alveolari e della pleura, una diminuzione del volume e del numero di cavità alveolari nel polmone (il parenchima dell'organo è visibile su una radiografia sotto forma di favi ). Il sintomo è aggravato sotto l'influenza dello sforzo fisico, dapprima significativo e poi anche piccolo. Con il progredire della malattia, peggiora, causando disabilità e morte del paziente. 

La progressione della fibroelastosi è accompagnata da un deterioramento delle condizioni generali: l'ipossia porta a debolezza e vertigini, il peso corporeo diminuisce (si sviluppa l'anoressia), le falangi ungueali cambiano come bacchette, la pelle diventa pallida, ha un aspetto doloroso.

La metà dei pazienti sviluppa sintomi non specifici sotto forma di mancanza di respiro e dolore toracico, caratteristici del pneumotorace (accumulo di gas nella cavità pleurica). Questa anomalia può verificarsi anche a seguito di lesioni, malattie polmonari primarie e secondarie e trattamento improprio, quindi non può essere diagnosticata.

Per la fibroelastosi del cuore, così come per la patologia della crescita del tessuto connettivo dei polmoni, sono caratterizzati da: pallore della pelle, perdita di peso, debolezza, che è spesso di natura parossistica, mancanza di respiro. Potrebbe esserci anche febbre persistente di basso grado senza segni di raffreddore o infezione.

Molti pazienti hanno un cambiamento nelle dimensioni del fegato. Aumenta senza sintomi di disfunzione. È anche possibile la comparsa di edema delle gambe, del viso, delle mani, della regione sacrale.

Una manifestazione caratteristica della malattia è considerata un'insufficienza circolatoria crescente associata a una violazione del cuore. Allo stesso tempo, viene diagnosticata la tachicardia (un aumento del numero di battiti cardiaci è spesso combinato con l'aritmia), mancanza di respiro (anche in assenza di sforzo fisico), cianosi tissutale (colore cianotico causato dall'accumulo di carbossiemoglobina nel sangue, cioè la combinazione di emoglobina con anidride carbonica a causa di flusso sanguigno disturbato e, di conseguenza, scambio gassoso).

In questo caso, i sintomi possono comparire sia immediatamente dopo la nascita di un bambino con questa patologia, sia per qualche tempo. Nei bambini più grandi e negli adulti, i segni di una grave insufficienza cardiaca di solito compaiono sullo sfondo di un'infezione delle vie respiratorie, che funge da fattore scatenante. [4]

Fibroelastosi nei bambini

Se la fibroelastosi polmonare è una malattia degli adulti, spesso originaria dell'infanzia, ma che non ricorda se stessa per molto tempo, allora una tale patologia dell'endocardio del cuore appare spesso anche prima della nascita del bambino e influenza la sua vita dal primo momenti della nascita. Questa patologia rara ma grave è la causa di insufficienza cardiaca difficile da correggere nei bambini, molti dei quali muoiono entro 2 anni. [5]

La fibroelastosi endocardica nei neonati nella maggior parte dei casi è il risultato di processi patologici che si verificano nel corpo del bambino anche in età prenatale. Infezioni ricevute dalla madre, mutazioni genetiche, anomalie nello sviluppo del sistema cardiovascolare, malattie metaboliche ereditarie: tutto questo, secondo gli scienziati, può portare a cambiamenti nel tessuto connettivo nelle membrane del cuore. Soprattutto se un feto di 4-7 mesi è influenzato contemporaneamente da due o più fattori.

Ad esempio, una combinazione di anomalie nello sviluppo del cuore e dei vasi coronarici (stenosi, atresia, coartazione dell'aorta, sviluppo patologico delle cellule del miocardio, debolezza dell'endocardio, ecc.), che contribuisce all'ischemia tissutale, combinata con un processo infiammatorio dovuto all'infezione, praticamente non lascia al bambino la possibilità di vivere più meno. Se i difetti nello sviluppo di un organo possono in qualche modo essere corretti rapidamente, la fibroelastosi progressiva può solo essere rallentata, ma non curata.

Di solito, la fibroelastosi del cuore nel feto viene rilevata già durante la gravidanza durante la diagnostica ecografica nel secondo o terzo trimestre. L'ecografia e l'ecocardiografia in un periodo da 20 a 38 settimane hanno mostrato iperecogenicità, che indica ispessimento e compattazione dell'endocardio (spesso diffuso, meno spesso focale), un cambiamento nelle dimensioni e nella forma del cuore (l'organo è ingrandito e assume la forma di una palla o di un proiettile, le strutture interne vengono gradualmente levigate). [6]

Nel 30-35% dei casi, la fibroelastosi è stata rilevata prima delle 26 settimane di gravidanza, nel 65-70% - nel periodo successivo. In oltre l'80% dei neonati, la fibroelastosi è associata a cardiopatia ostruttiva, ad es. è secondario, nonostante i primi tempi della sua individuazione. Nella metà dei bambini malati è stata riscontrata un'iperplasia del ventricolo sinistro, il che spiega l'elevata prevalenza di fibroelastosi di questa particolare struttura cardiaca. Le patologie dell'aorta e della sua valvola, determinate in un terzo dei bambini con crescita eccessiva dell'endocardio, portano anche ad un aumento (dilatazione) della camera ventricolare sinistra e all'interruzione della sua funzionalità.

Con fibroelastosi cardiaca confermata strumentalmente, i medici raccomandano di interrompere la gravidanza. In quasi tutti i bambini nati, le cui madri hanno rifiutato l'aborto medico, sono stati confermati i segni della malattia. I sintomi di insufficienza cardiaca, caratteristici della fibroelastosi, compaiono entro un anno (raramente a 2-3 anni di età). Nei bambini con una forma combinata della malattia, i segni di insufficienza cardiaca vengono rilevati sin dai primi giorni di vita.

Le forme congenite di fibroelastosi primaria e combinata nei bambini hanno molto spesso un decorso rapido con lo sviluppo di grave insufficienza cardiaca. La malattia è indicata da scarsa attività, letargia del bambino, rifiuto del seno a causa di affaticamento, scarso appetito, sudorazione eccessiva. Tutto ciò porta al fatto che il bambino non sta ingrassando bene. La pelle del bambino è dolorosamente pallida, in alcuni con una sfumatura bluastra, il più delle volte nell'area del triangolo nasolabiale.

Ci sono segni di scarsa immunità, quindi questi bambini raccolgono spesso e rapidamente infezioni respiratorie che complicano la situazione. A volte nei primi giorni e mesi di vita un bambino non presenta disturbi circolatori, ma frequenti infezioni e malattie polmonari diventano un fattore scatenante per l'insufficienza cardiaca congestizia.

Ulteriori studi sulla salute di neonati e bambini piccoli con fibroelastosi sospetta o precedentemente diagnosticata hanno mostrato bassa pressione sanguigna (ipotensione), un aumento delle dimensioni del cuore (cardiomegalia), toni attutiti durante l'ascolto del cuore, a volte c'era un soffio sistolico caratteristica di insufficienza della valvola mitrale, tachicardia, mancanza di respiro L'auscultazione dei polmoni mostra la presenza di respiro sibilante, indicando congestione.

La sconfitta dell'endocardio del ventricolo sinistro porta spesso a un indebolimento dello strato muscolare del cuore (miocardio). Il ritmo cardiaco normale è costituito da due toni ritmicamente alternati. Con la fibroelastosi, può apparire un terzo (e talvolta quarto) tono. Un tale ritmo patologico è ben udibile e nel suo suono ricorda un'andatura di cavallo a tre tempi (galoppo), quindi è chiamato ritmo del galoppo.

Un altro sintomo di fibroelastosi nei bambini piccoli può essere considerato l'aspetto di una gobba cardiaca. Il fatto è che le costole del bambino nel primo periodo postnatale rimangono non ossificate e sono rappresentate da tessuto cartilagineo. Un aumento delle dimensioni del cuore porta al fatto che inizia a esercitare pressione sulle costole "morbide", a seguito delle quali si piegano e assumono una forma curva in avanti costante (gobba del cuore). Con la fibroelastosi negli adulti, la gobba cardiaca non si forma a causa della forza e della rigidità del tessuto osseo delle costole, anche se tutte le strutture del cuore sono ingrandite.

Di per sé, la formazione di una gobba cardiaca indica solo una cardiopatia congenita senza specificarne la natura. Ma in ogni caso, ciò è dovuto ad un aumento delle dimensioni del cuore e dei suoi ventricoli.

La sindrome dell'edema con fibroelastosi nei bambini viene diagnosticata raramente, ma in molti bambini c'è un aumento del fegato, che inizia a sporgere in media di 3 cm da sotto il bordo dell'arco costale.

Se la fibroelastosi ha un carattere acquisito (ad esempio, è il risultato di malattie infiammatorie delle membrane del cuore), il quadro clinico ha molto spesso un carattere lentamente progressivo. Per qualche tempo, potrebbero non esserci sintomi, quindi ci sono lievi segni di disfunzione cardiaca sotto forma di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, aumento della frequenza cardiaca, affaticamento e bassa resistenza fisica. Poco dopo, il fegato inizia ad aumentare, compaiono gonfiore e vertigini parossistiche.

Tutti i sintomi della fibroelastosi acquisita sono aspecifici, il che rende difficile diagnosticare la malattia, simile a cardiomiopatia o malattie epatiche e renali. La malattia viene spesso diagnosticata nella fase di grave insufficienza cardiaca, che influisce negativamente sui risultati del trattamento.

Complicazioni e conseguenze

Va detto che la fibroelastosi del cuore e dei polmoni è una patologia grave, il cui decorso dipende da varie circostanze. I difetti cardiaci congeniti complicano notevolmente la situazione, che può essere eliminata chirurgicamente in tenera età, ma rimane un rischio di morte piuttosto elevato (circa il 10%).

Si ritiene che prima si sia sviluppata la malattia, più gravi saranno le sue conseguenze. Ciò è confermato dal fatto che la fibroelastosi congenita nella maggior parte dei casi ha un decorso fulminante o acuto con rapida progressione dell'insufficienza cardiaca. Lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca acuta in un bambino di età inferiore ai 6 mesi è considerato uno scarso segno prognostico.

Allo stesso tempo, il trattamento non garantisce un completo ripristino della funzione cardiaca, ma rallenta solo l'aumento dei sintomi dell'insufficienza cardiaca. D'altra parte, l'assenza di tale trattamento di supporto porta alla morte durante i primi due anni di vita di un bambino.

Se viene rilevata un'insufficienza cardiaca nei primi giorni e mesi di vita di un bambino, molto probabilmente il bambino non vivrà nemmeno una settimana. I bambini rispondono in modo diverso al trattamento. In assenza di un effetto terapeutico, non c'è praticamente speranza. Ma con l'assistenza fornita, l'aspettativa di vita di un bambino malato è piccola (da diversi mesi a diversi anni).

L'intervento chirurgico e la correzione dei difetti cardiaci congeniti che hanno causato la fibroelastosi di solito migliorano le condizioni del paziente. Con il successo del trattamento chirurgico dell'iperplasia ventricolare sinistra del cuore e l'adempimento dei requisiti del medico, la malattia può acquisire un decorso benigno: l'insufficienza cardiaca avrà un decorso cronico senza segni di progressione. Anche se la speranza per un tale risultato è bassa.

Per quanto riguarda la forma acquisita di fibroelastosi cardiaca, acquisisce rapidamente un decorso cronico e progredisce gradualmente. Il trattamento farmacologico può rallentare il processo, ma non fermarlo.

La fibroelastosi dei polmoni, indipendentemente dal momento in cui compaiono i cambiamenti nel parenchima e nelle membrane dell'organo dopo un periodo di luce, inizia a progredire rapidamente e uccide effettivamente una persona in un paio d'anni, provocando una grave insufficienza respiratoria. La cosa triste è che non sono stati ancora sviluppati metodi efficaci per curare la malattia. [7]

Diagnostica fibroelastosi

La fibroelastosi endomiocardica, i cui sintomi nella maggior parte dei casi vengono rilevati in tenera età, è una malattia congenita. Se escludiamo quei rari casi in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi nell'infanzia e nell'età adulta come complicanza di lesioni e malattie somatiche, è possibile identificare la patologia anche nel periodo prenatale, ad es. Prima della nascita del bambino.

I medici ritengono che i cambiamenti patologici nei tessuti dell'endocardio, un cambiamento nella forma del cuore fetale e alcune caratteristiche del suo lavoro, caratteristiche della fibroelastosi, possano essere determinati già alla 14a settimana di gravidanza. Ma questo è ancora un periodo piuttosto breve e non si può escludere che la malattia possa comparire un po 'più tardi, più vicino al terzo trimestre di gravidanza e talvolta anche un paio di mesi prima del parto. Ecco perché, quando si osservano le donne in gravidanza, si consiglia di condurre screening ecografici clinici del cuore fetale con un intervallo di diverse settimane.

Con quali segni i medici possono sospettare la malattia durante la prossima ecografia? Molto dipende dalla forma della malattia. Molto spesso, la fibroelastosi viene diagnosticata nella regione del ventricolo sinistro, ma questa struttura non è sempre ingrandita. La forma dilatata della malattia con un aumento del ventricolo sinistro del cuore è facilmente determinata durante un esame ecografico da una forma sferica del cuore, il cui apice è rappresentato dal ventricolo sinistro, un aumento generale delle dimensioni del organo e rigonfiamento del setto interventricolare verso il ventricolo destro. Ma il segno principale della fibroelastosi è l'ispessimento dell'endocardio, così come i setti cardiaci con un caratteristico aumento dell'ecogenicità di queste strutture, che viene determinato mediante uno specifico esame ecografico.

Lo studio viene effettuato utilizzando speciali apparecchiature ad ultrasuoni con programmi cardiologici. L'ecocardiografia del feto non danneggia la madre e il nascituro, ma consente di identificare non solo i cambiamenti anatomici nel cuore, ma anche di determinare lo stato dei vasi coronarici, la presenza di coaguli di sangue in essi, i cambiamenti nello spessore di le membrane cardiache.

L'ecocardiografia fetale è prescritta non solo in presenza di deviazioni durante la decodifica dei risultati ecografici, ma anche in caso di infezione (soprattutto virale) trasmessa dalla madre, uso di potenti farmaci, predisposizione ereditaria, presenza di disturbi metabolici, nonché patologie cardiache congenite nei bambini più grandi.

Con l'aiuto dell'ecocardiografia fetale, possono essere rilevate anche altre forme congenite di fibroelastosi. Ad esempio, fibroelastosi del ventricolo destro, un processo comune con danno simultaneo al ventricolo sinistro e alle strutture vicine: ventricolo destro, valvole cardiache, atri, forme combinate di fibroelastosi, fibroelastosi endomiocardica con ispessimento del rivestimento interno dei ventricoli e coinvolgimento di parte del miocardio nel processo patologico (solitamente combinato con trombosi parietale).

La fibroelastosi endocardica rilevata in età prenatale ha una prognosi molto sfavorevole, quindi i medici raccomandano di interrompere la gravidanza in questo caso. La possibilità di una diagnosi errata è esclusa dall'ecografia ripetuta del cuore fetale, che viene eseguita 4 settimane dopo il primo esame che ha rivelato la patologia. È chiaro che la decisione finale di interrompere o mantenere la gravidanza spetta ai genitori, ma devono essere consapevoli del tipo di vita a cui condannano il bambino.

La fibroelastosi endocardica non viene sempre rilevata durante la gravidanza, soprattutto considerando il fatto che non tutte le future mamme sono iscritte alla clinica prenatale e si sottopongono a diagnostica ecografica preventiva. La malattia di un bambino nel suo grembo praticamente non influisce sulle condizioni di una donna incinta, quindi la nascita di un bambino malato diventa spesso una spiacevole sorpresa.

In alcuni casi, sia i genitori che i medici vengono a conoscenza della malattia del bambino pochi mesi dopo la nascita del bambino. In questo caso, gli esami del sangue di laboratorio potrebbero non mostrare nulla, tranne un aumento della concentrazione di sodio (ipernatriemia). Ma i loro risultati saranno utili nella diagnosi differenziale per escludere malattie infiammatorie.

La speranza rimane sulla diagnostica strumentale. Uno studio standard del lavoro del cuore (ECG) nel caso della fibroelastosi non è particolarmente rivelatore. Aiuta a identificare i disturbi del cuore e la conduzione elettrica del muscolo cardiaco, ma non specifica le cause di tali disfunzioni. Quindi una variazione del voltaggio ECG (in giovane età è solitamente sottovalutato, in età avanzata è invece eccessivamente alto) indica cardiomiopatia, che può essere associata non solo a patologie cardiache, ma anche a disordini metabolici. La tachicardia è un sintomo di malattie cardiache. E con la sconfitta di entrambi i ventricoli del cuore, il cardiogramma può generalmente sembrare normale. [8]

La tomografia computerizzata (TC) è un eccellente strumento non invasivo per rilevare la calcificazione cardiovascolare ed escludere la pericardite.[9]

La risonanza magnetica (MRI) può essere utile per rilevare la fibroelastosi perché la biopsia è invasiva. Un bordo ipointenso nella sequenza di perfusione miocardica e un bordo iperintenso nella sequenza di potenziamento ritardato indicano fibroelastosi. [10]

Ma questo non significa affatto che lo studio debba essere abbandonato, perché aiuta a determinare la natura del lavoro del cuore e il grado di sviluppo dell'insufficienza cardiaca.

Se compaiono sintomi di insufficienza cardiaca e il paziente viene indirizzato a un medico per questo, vengono anche prescritti: radiografia del torace, risonanza magnetica o computerizzata del cuore, ecocardiografia (EchoCG). Nei casi dubbi è necessario ricorrere a una biopsia dei tessuti cardiaci con il loro successivo esame istologico. La diagnosi è molto seria, quindi richiede lo stesso approccio alla diagnosi, sebbene il trattamento non sia molto diverso dal trattamento sintomatico della malattia coronarica e dello scompenso cardiaco.

Ma anche un esame così approfondito non sarà utile se i suoi risultati non vengono utilizzati nella diagnosi differenziale. I risultati dell'ECG possono essere utilizzati per differenziare la fibroelastosi acuta dalla miocardite idiopatica, dalla pericardite essudativa e dalla stenosi aortica. Allo stesso tempo, gli studi di laboratorio non mostreranno segni di infiammazione (leucocitosi, VES elevata, ecc.) E le misurazioni della temperatura non mostreranno ipertermia.

Distinguere la fibroelastosi endocardica dall'insufficienza della valvola mitrale isolata e dalla cardiopatia mitralica aiuta l'analisi dei toni e dei soffi nel cuore, un cambiamento nelle dimensioni degli atri e lo studio dell'anamnesi.

L'analisi dell'anamnesi è utile per distinguere tra fibroelastosi e stenosi cardiaca e aortica. Quando si restringe l'aorta, vale anche la pena prestare attenzione non alla conservazione del ritmo sinusale e all'assenza di tromboembolia. Disturbi del ritmo cardiaco e sedimentazione dei trombi non si osservano con la pericardite essudativa, ma la malattia si manifesta con febbre e febbre.

La difficoltà maggiore è la differenziazione tra fibroblastosi endocardica e cardiomiopatia congestizia. Allo stesso tempo, la fibroelastosi, sebbene nella maggior parte dei casi non sia accompagnata da gravi disturbi della conduzione cardiaca, ha una prognosi terapeutica meno favorevole.

Con le patologie combinate, è necessario prestare attenzione a eventuali anomalie rilevate durante un tomogramma o un'ecografia del cuore, poiché le malformazioni congenite complicano notevolmente il decorso della fibroelastosi. Se viene rilevata la fibroelastosi endocardica combinata nel periodo prenatale, non è consigliabile mantenere la gravidanza. È molto più umano interromperlo.

Diagnosi di fibroelastosi polmonare

Fare una diagnosi di fibroelastosi polmonare richiede anche alcune conoscenze e abilità da parte del medico. Il fatto è che i sintomi della malattia sono piuttosto eterogenei. Da un lato, indicano malattie polmonari congestizie (tosse improduttiva, mancanza di respiro) e dall'altro possono anche essere una manifestazione di patologia cardiaca. Pertanto, la diagnosi della malattia non può essere ridotta solo alla dichiarazione dei sintomi e all'auscultazione.

Gli studi sul sangue del paziente aiutano a escludere le malattie infiammatorie dei polmoni, ma non forniscono informazioni sui cambiamenti quantitativi e qualitativi nei tessuti. La presenza di segni di eosinofilia aiuta a differenziare la malattia da manifestazioni simili di fibrosi polmonare, ma non rifiuta o conferma il fatto della fibroelastosi.

Gli studi strumentali sono considerati più indicativi: radiografia dei polmoni ed esame tomografico degli organi respiratori, nonché analisi funzionali, consistenti nella determinazione dei volumi respiratori, della capacità vitale e della pressione nell'organo.

Con la fibroelastosi polmonare, occorre prestare attenzione a una diminuzione della funzione della respirazione esterna, misurata durante la spirometria. Una diminuzione delle cavità alveolari attive influisce in modo significativo sulla capacità vitale dei polmoni (VC) e l'ispessimento delle pareti delle strutture interne influisce sulla capacità di diffusione dell'organo (DSL), che fornisce funzioni di ventilazione e scambio gassoso (in parole semplici, assorbire l'anidride carbonica dal sangue e rilasciare ossigeno).

I segni caratteristici della fibroelastosi pleurorenchimale sono una combinazione di limitata immissione d'aria nei polmoni (ostruzione) e una violazione dell'espansione del polmone durante l'inspirazione (restrizione), deterioramento della funzione della respirazione esterna, ipertensione polmonare moderata (aumento della pressione nel polmoni), diagnosticati nella metà dei pazienti.

Una biopsia del tessuto polmonare mostra cambiamenti caratteristici nella struttura interna dell'organo. Questi includono: la fibrosi della pleura e del parenchima in combinazione con l'elastosi delle pareti alveolari, l'accumulo di linfociti nell'area dei setti compatti degli alveoli, la trasformazione dei fibroblasti in tessuto muscolare per loro non caratteristico, la presenza di liquido edematoso.

Sul tomogramma, il danno polmonare nelle sezioni superiori è evidente sotto forma di focolai di compattazione pleurica e cambiamenti strutturali nel parenchima. Il tessuto connettivo troppo cresciuto dei polmoni assomiglia al tessuto muscolare per colore e proprietà, ma il volume dei polmoni diminuisce. Nel parenchima si trovano cavità abbastanza grandi contenenti aria (cisti). Caratterizzato da espansione focale (o diffusa) irreversibile dei bronchi e dei bronchioli (bronchiectasie da trazione), bassa statura della cupola del diaframma.

Negli studi radiologici, molti pazienti rivelano aree di "vetro smerigliato" e "polmone a nido d'ape", indicando una ventilazione irregolare dei polmoni dovuta alla presenza di focolai di compattazione dei tessuti. Circa la metà dei pazienti ha un aumento dei linfonodi e del fegato.

La fibroelastosi del polmone deve essere differenziata dalla fibrosi causata da un'infezione parassitaria e associata eosinofilia, fibroelastosi endocardica, malattie polmonari con ventilazione ridotta e un pattern "polmone a nido d'ape", isticitosi X autoimmune (una delle forme di questa patologia con danno polmonare è chiamata malattia di Hand-Schüller - cristiana), manifestazioni di sarcoidosi e tubercolosi polmonare.

Trattamento fibroelastosi

La fibroelastosi, qualunque sia la sua localizzazione, è considerata una malattia pericolosa e praticamente incurabile. I cambiamenti patologici nella pleura e nel parenchima polmonare non possono essere ripristinati in medicina. E anche l'uso di farmaci antinfiammatori ormonali (corticosteroidi) in combinazione con broncodilatatori non dà il risultato desiderato. Per alleviare leggermente le condizioni del paziente, rimuovendo la sindrome ostruttiva, i farmaci broncodilatatori aiutano, ma non influenzano i processi che si verificano nei polmoni, quindi possono essere utilizzati solo come terapia di mantenimento.

Anche il trattamento chirurgico per la fibroelastosi polmonare è inefficace. L'unica operazione che potrebbe cambiare la situazione è un trapianto d'organo da donatore. Ma il trapianto di polmone, purtroppo, ha la stessa prognosi sfavorevole. [11]

Secondo scienziati stranieri, la fibroelastosi può anche essere considerata una delle complicazioni frequenti del trapianto di polmoni o di cellule staminali del midollo osseo. In entrambi i casi, ci sono cambiamenti nelle fibre del tessuto connettivo dei polmoni, che influenzano la funzione della respirazione esterna.

La malattia senza trattamento (e attualmente non esiste un trattamento efficace) progredisce e circa il 40% dei pazienti muore per insufficienza respiratoria entro 1,5-2 anni. Anche l'aspettativa di vita di coloro che rimangono è fortemente limitata (fino a 10-20 anni), così come la loro capacità di lavorare. La persona diventa disabile.

Anche la fibroelastosi del cuore è considerata una malattia incurabile dal punto di vista medico, soprattutto quando si tratta di patologia congenita. I bambini di solito non vivono oltre i 2 anni di età. Solo un trapianto di cuore può salvarli, che di per sé è un'operazione difficile con un alto grado di rischio e conseguenze imprevedibili, soprattutto in così giovane età.

Chirurgicamente, in alcuni bambini, è possibile correggere le anomalie cardiache congenite in modo che non aggravino le condizioni di un bambino malato. Con la stenosi, le arti praticano l'installazione di un vasodilatatore - uno shunt (innesto di bypass coronarico). Con l'espansione del ventricolo sinistro del cuore, la sua forma viene prontamente ripristinata. Ma anche un'operazione del genere non garantisce che il bambino possa fare a meno del trapianto. Circa il 20-25% dei bambini sopravvive, mentre soffre di insufficienza cardiaca per tutta la vita, ad es. Non sono considerati sani.

Se la malattia viene acquisita, vale la pena combattere per la vita del bambino con l'aiuto di farmaci. Ma devi capire che prima si manifesta la malattia, più difficile sarà combatterla.

Il trattamento farmacologico ha lo scopo di combattere e prevenire le esacerbazioni dell'insufficienza cardiaca. Ai pazienti vengono prescritti tali farmaci cardiaci:

• inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) che influenzano la pressione sanguigna e la mantengono normale (captopril, enalapril, benazepril, ecc.),
• beta-bloccanti usati per trattare i disturbi del ritmo cardiaco, l'ipertensione arteriosa, la prevenzione dell'infarto del miocardio (anaprilina, bisoprololo, metoprololo),
• glicosidi cardiaci, che, con l'uso prolungato, non solo supportano il lavoro del cuore (aumentano il contenuto di potassio nei cardiomiociti e migliorano la conduttività miocardica), ma possono anche ridurre in qualche modo il grado di ispessimento dell'endocardio (digossina, gitossina, strofantina),
• diuretici risparmiatori di potassio (spironolattone, veroshpiron, dekriz), prevenendo l'edema tissutale,
• terapia antitrombotica con anticoagulanti (cardiomagnyl, magnicor), che previene la formazione di coaguli di sangue e disturbi circolatori nei vasi coronarici.

Nella forma congenita di fibroelastosi endocardica, il trattamento di supporto in corso non contribuisce al recupero, ma riduce del 70-75% il rischio di morte per insufficienza cardiaca o tromboembolismo.  [12]

Farmaci

Come puoi vedere, il trattamento della fibroelastosi endocardica praticamente non differisce da quello dell'insufficienza cardiaca. In entrambi i casi, i cardiologi tengono conto della gravità della cardiopatia. La prescrizione dei farmaci è puramente individuale, tenendo conto dell'età del paziente, delle malattie concomitanti, della forma e del grado di insufficienza cardiaca.

Nel trattamento della fibroelastosi endocardica acquisita vengono utilizzati farmaci di 5 gruppi. Considera un farmaco per ogni gruppo.

Enalapril è un farmaco del gruppo degli ACE inibitori, prodotto sotto forma di compresse di vari dosaggi. Il farmaco aumenta il flusso sanguigno coronarico, dilata le arterie, abbassa la pressione sanguigna senza influenzare la circolazione cerebrale, rallenta e riduce l'espansione del ventricolo sinistro del cuore. Il farmaco migliora l'afflusso di sangue al miocardio, riducendo gli effetti dell'ischemia, riduce in qualche modo la coagulazione del sangue, prevenendo la formazione di coaguli di sangue e ha un leggero effetto diuretico.

Nell'insufficienza cardiaca, un medicinale viene prescritto per un periodo superiore a sei mesi o in modo continuativo. Iniziare a prendere il medicinale con una dose minima (2,5 mg), aumentandola gradualmente di 2,5-5 mg ogni 3-4 giorni. Una dose costante sarà quella ben tollerata dal paziente e mantenga la pressione sanguigna entro limiti normali.

La dose massima giornaliera è di 40 mg. Può essere assunto una volta o diviso in 2 dosi.

Nel caso in cui la pressione sanguigna sia impostata al di sotto del normale, la dose del farmaco viene gradualmente ridotta. È impossibile interrompere bruscamente il trattamento con Enalapril. Si raccomanda una dose di mantenimento di 5 mg al giorno.

Il farmaco è destinato al trattamento di pazienti adulti, ma può essere prescritto anche a un bambino (la sicurezza non è stata ufficialmente stabilita, ma in caso di fibroelastosi si parla della vita di un piccolo paziente, quindi il rapporto di rischio viene preso in considerazione). Non prescrivere un ACE inibitore a pazienti con intolleranza ai componenti del farmaco, con porfiria, gravidanza e durante l'allattamento. Se in precedenza il paziente aveva l'edema di Quincke durante l'assunzione di farmaci di questo gruppo, l'enalapril è vietato.

Occorre prestare attenzione quando si prescrivono farmaci a pazienti con patologie concomitanti: gravi malattie renali ed epatiche, iperkaliemia, iperaldosteronismo, stenosi della valvola aortica o mitrale, patologie sistemiche del tessuto connettivo, ischemia cardiaca, malattie cerebrali, diabete mellito.

Durante il trattamento con il farmaco, non assumere diuretici convenzionali per evitare la disidratazione e un forte effetto ipotensivo. La somministrazione simultanea di diuretici risparmiatori di potassio richiede un aggiustamento della dose, poiché esiste un alto rischio di iperkaliemia, che a sua volta provoca aritmie cardiache, convulsioni convulsive, diminuzione del tono muscolare, aumento della debolezza, ecc.

L'enalapril è generalmente ben tollerato, ma alcuni pazienti possono sviluppare effetti collaterali. I più comuni sono: forte diminuzione della pressione fino al collasso, mal di testa e vertigini, disturbi del sonno, aumento della fatica, disturbo reversibile dell'equilibrio, dell'udito e della vista, comparsa di acufene, mancanza di respiro, tosse senza espettorato, alterazioni del composizione del sangue e delle urine, che di solito indica un malfunzionamento del fegato e dei reni. Possibili: caduta dei capelli, diminuzione del desiderio sessuale, sintomi di "vampate di calore" (sensazione di calore e palpitazioni, iperemia della pelle del viso, ecc.).

"Bisoprololo" è un beta-bloccante ad azione selettiva, che ha un effetto ipotensivo e anti-ischemico, aiuta a combattere le manifestazioni di tachicardia e aritmia. Un rimedio economico sotto forma di compresse che previene la progressione dell'insufficienza cardiaca nella fibroelastosi endocardica. [13]

Come molti altri farmaci prescritti per IHD e CHF, il "Bisoprololo" è prescritto per molto tempo. Si consiglia di assumerlo al mattino prima o durante i pasti.

Per quanto riguarda i dosaggi raccomandati, vengono selezionati individualmente in base agli indicatori della pressione sanguigna e ai farmaci prescritti in parallelo con questo farmaco. In media, una singola dose (giornaliera) è di 5-10 mg, ma con un leggero aumento della pressione può essere ridotta a 2,5 mg. La dose massima che può essere prescritta a un paziente con reni normalmente funzionanti è di 20 mg, ma solo con una pressione sanguigna costantemente alta.

L'aumento dei dosaggi indicati è possibile solo con il permesso del medico. Ma nelle malattie gravi del fegato e dei reni, 10 mg è considerata la dose massima consentita.

Nel complesso trattamento dell'insufficienza cardiaca sullo sfondo della disfunzione ventricolare sinistra, che si verifica più spesso con la fibroelastosi, viene selezionata una dose efficace, aumentando gradualmente il dosaggio di 1,25 mg. In questo caso, iniziano con la dose più bassa possibile (1,25 mg). L'aumento del dosaggio viene effettuato a intervalli di 1 settimana.

Quando la dose raggiunge 5 mg, l'intervallo viene aumentato a 28 giorni. Dopo 4 settimane, la dose viene aumentata di 2,5 mg. Aderendo a tale intervallo e norma, raggiungono i 10 mg, che il paziente dovrà assumere per molto tempo o costantemente.

Se tale dosaggio è scarsamente tollerato, viene gradualmente ridotto a un livello confortevole. Anche il rifiuto del trattamento con un beta-bloccante non deve essere brusco.

Il farmaco non deve essere prescritto in caso di ipersensibilità ai principi attivi ed eccipienti del farmaco, insufficienza cardiaca acuta e scompensata, shock cardiogeno, blocco atrioventricolare di 2-3 gradi, bradicardia, bassa pressione sanguigna stabile e alcune altre patologie cardiache, bronchiali gravi asma, ostruzione bronchiale, gravi disturbi circolatori periferici, acidosi metabolica.

Occorre prestare attenzione quando si prescrive un trattamento complesso. Quindi la combinazione di "Bisoprololo" con alcuni farmaci antiaritmici (chinidina, lidocaina, fenitoina, ecc.), Calcioantagonisti e farmaci antiipertensivi centrali non è raccomandata.

Sintomi e disturbi spiacevoli possibili durante il trattamento con Bisoprololo: aumento della fatica, mal di testa, vampate di calore, disturbi del sonno, caduta di pressione e vertigini quando ci si alza dal letto, perdita dell'udito, sintomi gastrointestinali, disturbi epatici e renali, diminuzione della potenza, debolezza muscolare e crampi. A volte i pazienti lamentano disturbi circolatori periferici, che si manifestano sotto forma di diminuzione della temperatura o intorpidimento delle estremità, in particolare delle dita dei piedi e delle mani.

In presenza di malattie concomitanti del sistema bronco-polmonare, dei reni, del fegato, nel diabete mellito, il rischio di effetti indesiderati è maggiore, il che indica un'esacerbazione della malattia.

La digossina è un popolare glicoside cardiaco a base di digitale, che viene rilasciato rigorosamente su prescrizione medica (in compresse) e dovrebbe essere utilizzato sotto la sua supervisione. Il trattamento per iniezione viene effettuato in un ospedale con esacerbazione di IHD e CHF, le compresse vengono prescritte in modo continuativo a dosi minimamente efficaci, poiché il farmaco ha un effetto tossico e simile a un narcotico.

L'effetto terapeutico è quello di modificare la forza e l'ampiezza delle contrazioni miocardiche (dà energia al cuore, lo sostiene in condizioni di ischemia). Inoltre, il farmaco è caratterizzato da un vasodilatatore (riduce la congestione) e da una certa azione diuretica, che aiuta ad alleviare il gonfiore e ridurre la forza dell'insufficienza respiratoria, che si manifesta sotto forma di mancanza di respiro.

Il pericolo della digossina e di altri glicosidi cardiaci è che, in caso di sovradosaggio, possono provocare disturbi del ritmo cardiaco causati da una maggiore eccitabilità del miocardio.

In caso di esacerbazione di CHF, il farmaco viene prescritto sotto forma di iniezioni, selezionando un dosaggio individuale, tenendo conto della gravità della condizione e dell'età del paziente. Quando la condizione si stabilizza, passano ai tablet.

Di solito la dose singola standard del farmaco è di 0,25 mg. La molteplicità di ricevimento può variare da 1 a 5 volte al giorno con intervalli uguali. Nella fase acuta di CHF, la dose giornaliera può raggiungere 1,25 mg; quando la condizione si stabilizza su base continuativa, deve essere assunta una dose di mantenimento di 0,25 (meno spesso 0,5) mg al giorno.

Quando si prescrive il farmaco ai bambini, viene preso in considerazione il peso del paziente. Una dose efficace e sicura è calcolata come 0,05-0,08 mg per kg di peso corporeo. Ma il farmaco non viene prescritto costantemente, ma per 1-7 giorni.

Il dosaggio del glicoside cardiaco deve essere prescritto da un medico, tenendo conto delle condizioni e dell'età del paziente. Allo stesso tempo, è molto pericoloso aggiustare le dosi da solo o assumere 2 farmaci con questo effetto contemporaneamente.

"Digoxin" non è prescritto per angina instabile, gravi aritmie cardiache, blocco cardiaco atrioventricolare di 2-3 gradi, tamponamento cardiaco, sindrome di Adams-Stokes-Morgani, stenosi isolata della valvola bicuspide e stenosi aortica, un'anomalia cardiaca congenita chiamata sindrome di Wolf Parkinson- Cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica bianca, endo, peri- e miocardite, aneurisma dell'aorta toracica, ipercalcemia, ipokaliemia e alcune altre patologie. L'elenco delle controindicazioni è piuttosto ampio e include sindromi che hanno molteplici manifestazioni, quindi solo uno specialista può decidere sulla possibilità di utilizzare questo farmaco.

 La digossina ha anche effetti collaterali. Questi includono disturbi del ritmo cardiaco (a causa di una dose e di un sovradosaggio selezionati in modo errato), perdita di appetito, nausea (spesso con vomito), disturbi delle feci, grave debolezza e affaticamento, mal di testa, comparsa di "mosche" davanti agli occhi, un diminuzione dei livelli piastrinici e disturbi della coagulazione del sangue, reazioni allergiche. Molto spesso, la comparsa di questi e altri sintomi è associata all'assunzione di grandi dosi del farmaco, meno spesso alla terapia a lungo termine.

"Spironolactone" si riferisce agli antagonisti dei mineralcorticoidi. Ha un effetto diuretico, facilita l'escrezione di sodio, cloro e acqua, ma trattiene il potassio, necessario per il normale funzionamento del cuore, poiché la sua funzione conduttiva si basa principalmente su questo elemento. Aiuta ad alleviare il gonfiore. È usato come aiuto nell'insufficienza cardiaca congestizia.

Con CHF, il farmaco viene prescritto a seconda della fase della malattia. In caso di esacerbazione, il farmaco può essere prescritto sia sotto forma di iniezioni che in compresse alla dose di 50-100 mg al giorno. Quando la condizione si stabilizza, viene prescritta una dose di mantenimento di 25-50 mg per lungo tempo. Se l'equilibrio di potassio e sodio è disturbato nella direzione di diminuire il primo, la dose può essere aumentata fino a stabilire la normale concentrazione di oligoelementi.

In pediatria, il dosaggio efficace viene calcolato in base al rapporto di 1-3 mg di spironolattone per chilogrammo di peso corporeo del paziente.

Come puoi vedere, anche qui la selezione della dose raccomandata è individuale, come nella nomina di molti altri farmaci utilizzati in cardiologia.

Controindicazioni all'uso di un diuretico possono essere: un eccesso di potassio o un basso livello di sodio nel corpo, una patologia associata alla mancanza di minzione (anuria), una grave malattia renale con una violazione delle loro prestazioni. Il farmaco non è prescritto alle donne in gravidanza e alle madri che allattano, nonché a coloro che hanno intolleranza ai componenti del farmaco.

Cautela nell'uso del farmaco deve essere osservata nei pazienti con blocco cardiaco atrioventricolare (possibile esacerbazione), eccesso di calcio (ipercalcemia), acidosi metabolica, diabete mellito, irregolarità mestruali e malattie del fegato.

L'assunzione del farmaco può causare mal di testa, sonnolenza, squilibrio e coordinazione dei movimenti (atassia), ingrossamento delle ghiandole mammarie negli uomini (ginecomastia) e potenza ridotta, cambiamenti nella natura delle mestruazioni, ingrossamento della voce ed eccessiva pelosità nelle donne (irsutismo ), dolore epigastrico e disturbi del lavoro del tratto gastrointestinale, coliche intestinali, disturbi dei reni e dell'equilibrio dei minerali. Sono possibili reazioni cutanee e allergiche.

Di solito, si osservano effetti collaterali quando viene superata la norma richiesta. Con un dosaggio insufficiente, può comparire edema.

"Magnicor" - un farmaco che previene la formazione di coaguli di sangue, a base di acido acetilsalicilico e idrossido di magnesio. Uno dei mezzi efficaci di terapia antitrombotica prescritta per l'insufficienza cardiaca. Ha un effetto analgesico, antinfiammatorio, antipiastrinico, influisce sulla funzione respiratoria. L'idrossido di magnesio riduce l'effetto negativo dell'acido acetilsalicilico sulla mucosa gastrointestinale.

Con la fibroelastosi dell'endomiocardio, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico, pertanto viene rispettata la dose minima efficace - 75 mg, che corrisponde a 1 compressa. Con ischemia cardiaca dovuta a trombosi e conseguente restringimento del lume dei vasi coronarici, la dose iniziale è di 2 compresse e la dose di mantenimento corrisponde alla dose profilattica.

Il superamento dei dosaggi raccomandati aumenta significativamente il rischio di emorragie difficili da fermare.

I dosaggi sono indicati per i pazienti adulti a causa del fatto che il farmaco contiene acido acetilsalicilico, il cui uso al di sotto dei 15 anni può avere gravi conseguenze.

Il farmaco non è prescritto a pazienti dell'infanzia e della prima adolescenza, con intolleranza all'acido acetilsalicilico e ad altri componenti del farmaco, asma "aspirina" (nella storia), gastrite erosiva acuta, ulcera peptica, diatesi emorragica, gravi malattie del fegato e dei reni, in caso di grave insufficienza cardiaca scompensata.

Durante la gravidanza, "Magnicor" viene prescritto solo in caso di emergenza e solo nel 1-2 trimestre, dato il possibile effetto negativo sul feto e sul corso della gravidanza. Nel 3o trimestre di gravidanza, tale trattamento è indesiderabile, poiché aiuta a ridurre la contrattilità uterina (travaglio prolungato) e può causare gravi emorragie. Il feto può avere: ipertensione polmonare e funzionalità renale compromessa.

Gli effetti collaterali del farmaco comprendono sintomi del tratto gastrointestinale (dispepsia, dolore epigastrico e addominale, qualche rischio di sanguinamento gastrico con lo sviluppo di anemia da carenza di ferro). Durante l'assunzione del medicinale, sono possibili epistassi, sanguinamento delle gengive e degli organi del sistema urinario,

In caso di sovradosaggio sono possibili vertigini, svenimento, ronzio nelle orecchie. Le reazioni allergiche non sono rare, soprattutto sullo sfondo dell'ipersensibilità ai salicilati. Ma l'anafilassi e l'insufficienza respiratoria sono rare reazioni avverse.

La selezione dei farmaci come parte di una terapia complessa e dei dosaggi raccomandati dovrebbe essere strettamente individuale. Particolare attenzione deve essere prestata nel trattamento di donne in gravidanza, madri che allattano, bambini e pazienti anziani.

Medicina alternativa e omeopatia

La fibroelastosi del cuore è una malattia grave e grave con un caratteristico decorso progressivo e quasi nessuna possibilità di guarigione. È chiaro che un trattamento efficace di tale malattia con mezzi alternativi è impossibile. Le prescrizioni di medicina alternativa, che sono per lo più trattamenti a base di erbe, possono essere utilizzate solo come ausilio e solo con il permesso di un medico, per non complicare una prognosi già sfavorevole.

Per quanto riguarda i rimedi omeopatici, il loro uso non è vietato, ma può far parte del complesso trattamento dello scompenso cardiaco. È vero, in questo caso non si tratta tanto di trattamento quanto di prevenire la progressione di CHF.

Un omeopata esperto dovrebbe prescrivere farmaci e la possibilità di includerli in una terapia complessa è di competenza del medico curante.

Quali rimedi omeopatici aiutano a ritardare la progressione dell'insufficienza cardiaca nella fibroelastosi? Nell'insufficienza cardiaca acuta, gli omeopati si rivolgono all'aiuto di farmaci: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Nonostante la somiglianza delle indicazioni, quando scelgono un farmaco efficace, i medici fanno affidamento sulle manifestazioni esterne dell'ischemia sotto forma di cianosi (il suo grado e prevalenza) e sulla natura della sindrome del dolore.

Con CHF la terapia di mantenimento può comprendere: Lachesis e Nayu, Lycopus (nelle fasi iniziali dell'espansione cardiaca), Laurocerasus (con respiro affannoso a riposo), Latrodectus mactans (con patologie valvolari), preparati di biancospino (utile soprattutto per lesioni endomiocardiche).

Con un forte battito cardiaco per il trattamento sintomatico, possono essere prescritti Spigelia, Glonoinum (con tachicardia), Aurum metallicum (con ipertensione).

Per ridurre la gravità della mancanza di respiro aiutano: Grindelia, Spongia e Lahegis. Per alleviare il dolore cardiaco, possono essere prescritti: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, per alleviare l'ansia in questo contesto - Aconitum. Con lo sviluppo dell'asma cardiaco vengono mostrati: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevenzione

La prevenzione della fibroelastosi acquisita del cuore e dei polmoni consiste nella prevenzione e nel trattamento tempestivo delle malattie infettive e infiammatorie, soprattutto quando si tratta di danni agli organi vitali. Un trattamento efficace della malattia di base aiuta a prevenire conseguenze pericolose, a cui appartiene la fibroelastosi. Questa è una grande opportunità per prendersi cura della propria salute e della salute delle generazioni future, il cosiddetto lavoro per un futuro sano e longevità.

Previsione

I cambiamenti nel tessuto connettivo nella fibroelastosi del cuore e dei polmoni sono considerati irreversibili. Sebbene alcuni farmaci con terapia a lungo termine siano in grado di ridurre in qualche modo lo spessore dell'endocardio, non garantiscono una cura. Sebbene questa condizione non sia sempre fatale, la prognosi è ancora relativamente scarsa. Il tasso di sopravvivenza a 4 anni è del 77%. [14]

La prognosi peggiore, come abbiamo già accennato, è con una forma congenita di fibroelastosi cardiaca, manifestazioni di insufficienza cardiaca in cui sono visibili già nelle prime settimane e mesi di vita del bambino. Solo un trapianto di cuore può salvare il bambino, che di per sé è un'operazione rischiosa in un periodo così precoce, e deve essere fatto prima dei 2 anni. Più di questi bambini di solito non vivono.

Altre operazioni possono solo evitare la morte prematura di un bambino (e anche allora non sempre), ma non possono curarlo completamente dall'insufficienza cardiaca. La morte si verifica con lo scompenso e lo sviluppo di insufficienza respiratoria.

La prognosi della fibroelastosi polmonare dipende dalle caratteristiche del decorso della malattia. Con lo sviluppo fulmineo dei sintomi, le possibilità sono estremamente ridotte. Se la malattia progredisce gradualmente, il paziente può vivere per circa 10-20 anni, fino all'insorgenza dell'insufficienza respiratoria dovuta alle alterazioni degli alveoli polmonari.

Molte patologie intrattabili possono essere evitate se si seguono misure preventive. Nel caso della fibroelastosi del cuore, questa è, prima di tutto, la prevenzione di quei fattori che possono influenzare lo sviluppo del cuore e del sistema circolatorio del feto (ad eccezione della predisposizione ereditaria e delle mutazioni, davanti alle quali i medici sono impotenti ). Se non possono essere evitati, la diagnosi precoce aiuta a identificare la patologia nella fase in cui è possibile l'aborto, che in questa situazione è considerata umana.