Fibroma della laringe

Una delle varietà di formazioni tumorali laringee è il fibroma della laringe, un tumore del tessuto connettivo, noto come tumori mesenchimali. 

Le neoplasie fibrose della laringe sono piuttosto rare e, nonostante la loro natura benigna, possono essere localmente aggressive e, sotto l'influenza di vari fattori avversi, la loro trasformazione maligna non è esclusa.[1]

Epidemiologia

Tra le lesioni benigne della laringe, i tumori rappresentano il 26% dei casi; il maggior contingente di pazienti sono i maschi (gli uomini ne sono colpiti sei volte più delle donne) nella fascia di età dai 30 ai 60 anni.

Fino al 70% dei tumori benigni è localizzato nella glottide, il 25% nella zona sopraesofagea e il 5% nelle zone perifaringee.

Le restanti formazioni, secondo le statistiche cliniche, risultano essere pseudotumori infiammatori (formati a seguito di iperplasia del tessuto linfoide o proliferazione di cellule fusate con un pronunciato infiltrato infiammatorio).

L'istiocitoma fibroso benigno primario nella parte inferiore della laringe (dalle corde vocali all'inizio della trachea) si verifica solo nell'1% dei pazienti di mezza età con tumori della laringe.

Le cause fibroma della laringe

A seconda della causa dei fibromi della  laringe  , sono divisi in tipi principali: congeniti e acquisiti. Nel primo caso, gli esperti considerano le presunte cause dell'apparizione la propensione geneticamente determinata dell'organismo, le infezioni virali e batteriche della gestante, nonché gli effetti teratogeni durante l'ontogenesi (sviluppo intrauterino), che portano alla mutazione delle cellule germinali di formazioni fibrose di questa localizzazione.[2]

Nel secondo caso, i fattori di rischio per la formazione di un fibroma laringeo alla giunzione del terzo medio e anteriore delle corde vocali includono:

• aumento dello stress sulle corde vocali dovuto alla necessità di parlare ad alta voce e per molto tempo;
• fumo e abuso di alcol;
• irritazione della laringe con vapori inalati, gas, sostanze fini (che è spesso associata a cattive condizioni industriali o ambientali generali);
• esposizione ad allergeni inalati;
• processi infiammatori a lungo termine che colpiscono la laringofaringe, in particolare  laringite cronica , una forma cronica di  faringite  o tonsillite catarrale, ecc.;
• violazione persistente della respirazione nasale;
• effetto irritante sulla mucosa della laringe degli acidi del contenuto dello stomaco a causa del reflusso gastroesofageo in presenza di GERD -  malattia da reflusso gastroesofageo  o reflusso extraesofageo;
• ustioni chimiche  della laringe ;
• malattie endocrine e sistemiche del tessuto connettivo nella storia.

Alcuni farmaci, come gli antistaminici (usati per le allergie), provocano la perdita di umidità delle mucose, che può causare ulteriore irritazione e/o sensibilizzazione della laringe e delle corde vocali.

Tenendo conto dell'istologia, è possibile distinguere tipi di formazioni come mio ed elastofibroma e, in base alla loro consistenza, fibromi morbidi o densi. Anche i polipi laringei sono considerati un tipo di fibroma  .

Inoltre, molto rari, cosiddetti fibromi desmoidi, comprendono formazioni fibroblastiche a crescita aggressiva di origine poco chiara (con infiltrazione locale e frequenti recidive).[3]

Per maggiori dettagli, vedere -  Tumori benigni della laringe

Patogenesi

Nella maggior parte dei casi, i fibromi laringei sono formazioni solitarie tondeggianti (spesso peduncolate, cioè dotate di una "gamba"), di dimensioni fino a 5-20 mm, costituite da fibroblasti di tessuto fibroso maturo (originati dal mesenchima embrionale) e situato sulle corde vocali mucose ( plica vocalis) all'interno della laringe, solitamente chiamate corde vocali.

Spiegando la patogenesi della formazione del fibroma laringeo, gli esperti notano le caratteristiche anatomiche e le caratteristiche morfologiche dei tessuti delle corde vocali. Sopra, sono ricoperti da epitelio squamoso stratificato, sotto è epitelio pseudostratificato ciliato (che consiste in strati mucinosi e sierosi); la membrana basale sottomucosa si trova più profondamente - la propria piastra (lamina propria), formata da strati di macromolecole di lipopolisaccaridi, nonché da cellule di tessuto connettivo lasso, costituite da proteine fibrose amorfe e glicoproteine interstiziali (fibronectina, fibromodulina, decorina, versican, aggrecano).

La connessione delle cellule con la matrice extracellulare - per garantire le proprietà biomeccaniche elastiche della corda vocale durante la sua vibrazione - è supportata da emidesmosomi della placca basale e fibre di collagene ed elastina, intervallate da fibroblasti, miofibroblasti e macrofagi.

Con qualsiasi alterazione tissutale, si attivano citochine e chinine, fattori di crescita dei fibroblasti (FGF), fattore di crescita delle piastrine (PDGF), ecc. E, come risultato dell'attivazione di fibroblasti e macrofagi, si sviluppa una reazione infiammatoria e proliferazione delle cellule del tessuto connettivo inizia nel luogo del danno. E la loro riproduzione indotta porta alla formazione di un tumore del tessuto connettivo: il fibroma.[4]

Sintomi fibroma della laringe

I primi segni di un fibroma formato nella laringe sono un disturbo della formazione della voce: raucedine, raucedine, un cambiamento nel timbro della voce e la sua forza.

Secondo gli otorinolaringoiatri, i sintomi clinici dei tumori laringei benigni possono variare da lieve raucedine a distress respiratorio potenzialmente letale e il più delle volte si manifestano come:

• sensazioni di corpo estraneo o  coma in gola ;
• indebolimento (stanchezza) della voce durante la conversazione;
• comparsa di tosse secca;
• fiato corto.

Complicazioni e conseguenze

Maggiore è la dimensione della neoplasia, maggiore è la probabilità di complicanze come:

• stridore (respiro rumoroso) e mancanza di respiro - a causa del restringimento del lume di una sezione separata della laringe;
• problemi di deglutizione -  disfagia ;
• ostruzione della glottide con perdita della voce (afonia).

Diagnostica fibroma della laringe

Gli otorinolaringoiatri registrano i reclami del paziente, esaminano il suo laringofaringe ed  eseguono un esame funzionale della laringe .

La diagnostica strumentale - visualizzazione delle strutture laringee mediante  laringoscopia  e  stroboscopia della laringe , nonché TC e risonanza magnetica - è un metodo diagnostico chiave.

L'esecuzione della fibroscopia diagnostica consente di ottenere un campione di tessuto tumorale per la sua valutazione istomorfologica.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con una cisti, mixoma, fibromioma e fibrosarcoma della laringe, nonché con carcinomi -  cancro della laringe .

Anche i noduli cantanti o  noduli delle corde vocali  (corditi nodose o fibrose, codice J38.2 secondo MK-10), riferiti a malattie delle corde vocali e della laringe, dovrebbero essere differenziati e sono considerati formazioni di poliposi simil-tumorale del connettivo fazzoletto di carta.[5]

Trattamento fibroma della laringe

Con il fibroma della laringe, viene eseguito solo un trattamento chirurgico.

Ad oggi, la rimozione dei fibromi laringei viene effettuata con il metodo dell'elettro e della criodistruzione e anche - come metodo di scelta - mediante esposizione laser endoscopica (utilizzando un laser ad anidride carbonica).[6]

Allo stesso tempo, secondo alcuni rapporti, il livello di recidiva dei fibromi dopo la chirurgia laser è di circa il 16-20%.[7]

Prevenzione

È possibile prevenire la formazione di fibromi della laringe neutralizzando fattori di rischio come il fumo e l'abuso di alcol; è inoltre possibile ridurre il carico sulle corde vocali e, in caso di contaminazione da gas di locali industriali, utilizzare dispositivi di protezione.

Le infezioni respiratorie devono essere trattate in tempo, evitando che diventino croniche.

Previsione

Per quanto riguarda la vita, la prognosi delle neoplasie fibrose della laringe è positiva, ma va tenuta presente la possibilità della loro malignità.