Glaucoma congenito primitivo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il glaucoma congenito è un gruppo di condizioni con anomalie nello sviluppo del sistema di deflusso di umidità intraoculare. Questo gruppo include: glaucoma congenito, in cui un'anomalia nello sviluppo dell'angolo della camera anteriore non è associata ad altre anomalie oculari o sistemiche; Glaucoma congenito con concomitanti anomalie oculari o sistemiche; glaucoma secondario dell'infanzia, in cui altre patologie oculari causano una violazione del deflusso di fluido.

Per classificare il glaucoma congenito, vengono utilizzati diversi approcci diversi. Classificazione anatomica più utilizzata di Schaeffer-Weiss e Hoskin. La classificazione di Sheffer-Weiss distingue tre gruppi principali: glaucoma congenito primario; glaucoma, associato a anomalie congenite; glaucoma secondario dell'infanzia. La seconda classificazione è basata sulle anomalie di sviluppo, definiti clinicamente durante l'indagine comprende anche tre gruppi: una violazione isolato di apparecchi trabecolare con malformazione del trabecolato senza anomalie l'iride e la cornea; disgenesia iridotrabecolare, comprese anomalie dell'angolo e dell'iride; disgenesia trabecolare corneale, spesso associata ad anomalie dell'iride. La definizione di difetti anatomici può essere utile per determinare la tattica del trattamento e della prognosi.

Il glaucoma congenito primario è la forma più comune di glaucoma infantile, rappresentando circa il 50% di tutti i casi di glaucoma congenito. È caratterizzato da anomalie nello sviluppo della rete trabecolare, mancanza di comunicazione con altri occhi e malattie sistemiche. Nel 75% dei casi, il glaucoma congenito primario colpisce entrambi gli occhi. L'incidenza è 1 per 5000-10000 nati vivi. Più dell'80% dei casi si verifica prima dell'età di 1 anno: 40% - immediatamente dopo la nascita, 70% - all'età di 1 a 6 mesi e 80% - fino a 1 anno. La patologia è più comune nei ragazzi (70% nei ragazzi, 30% nelle ragazze), nel 90% dei casi sono sporadici, non c'è storia familiare. Nonostante lo sviluppo di un modello autosomico recessivo con penetranza variabile, si ritiene che la maggior parte dei casi sia il risultato di un'ereditarietà multifattoriale che coinvolge fattori non genetici (ad esempio, fattori ambientali).

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Sintomi di glaucoma congenito primario

Storia

Lacrimazione, fotofobia e blefarospasmo formano una triade classica. Di solito, i bambini con glaucoma congenito preferiscono una semioscurità ed evitare di essere nella luce intensa. Segna una lacrimazione eccessiva. Nel caso di una lesione unilaterale, la madre può notare asimmetria negli occhi del bambino, un aumento (il lato interessato) o una diminuzione (il lato normale) delle dimensioni degli occhi.

Ispezione esterna

Il diametro orizzontale normale della cornea nei neonati a tempo pieno è 10-10,5 mm. Aumenta a una taglia per adulti (circa 11,5-12 mm), a due anni. Il diametro della cornea nel neonato più di 12 mm indica un'alta probabilità di glaucoma congenito.

Può essere rilevato come opacità corneale, rotture di Descemet membrana (Haab strie), una camera anteriore profondo, pressione intraoculare superiore a 21 mmHg, ipoplasia dello stroma dell'iride, trabekulodisgenez isolato a gonioscopia, aumentando lo scavo del nervo ottico. Gli strati Haab possono essere singoli o multipli, di solito sono orientati orizzontalmente o concentricamente all'arto.

La valutazione del disco del nervo ottico è un momento chiave nella diagnosi del glaucoma. I cambiamenti del disco glaucomatoso si verificano nei bambini più velocemente e su uno sfondo di pressione intraoculare inferiore rispetto agli adolescenti e agli adulti. Il rapporto tra l'area di scavo e l'area del disco del nervo ottico è raramente superiore a 0,3 nei neonati normali, indicando un'alta probabilità di sviluppo di glaucoma. Lo stesso è evidenziato dall'asimmetria degli scavi delle ruote, in particolare dalla differenza di più di 0,2 tra due occhi. Lo scavo glaucomatoso in forma può essere ovale, ma più spesso è rotondo, situato al centro. Dopo la normalizzazione della pressione intraoculare, si osserva il recupero dello scavo allo stato iniziale.

Per effettuare una diagnosi accurata e un trattamento adeguato è necessario stimare l'angolo della camera anteriore. Anomalie dello sviluppo possono essere presenti in due forme principali: un allegato piatta dell'iride, dove il diaframma è attaccato direttamente o anteriore al trabecolato, suoi processi allo stesso tempo può essere gettato attraverso lo sperone sclerale, e un attacco convessa dell'iride, in cui è visibile per la rete trabecolare, ma è ricoperta da una fitta un tessuto anormale. Per confronto, viene presentata una fotografia dell'immagine gonioscopica dell'angolo normale della camera anteriore del bambino.

Un aumento della pressione intraoculare porta ad un forte aumento del bulbo oculare con un ispessimento progressivo della cornea nei bambini al di sotto dei 3 anni di età. Con l'aumento della cornea, il suo allungamento porta alla rottura della membrana del descemet, edema dell'epitelio e dello stroma, e anche all'opacità della cornea. Lo stiramento dell'iride porta ad un assottigliamento dello stroma. Canale sclerale attraverso il quale il nervo ottico, inoltre aumenta con l'aumento della pressione intraoculare, che porta ad un rapido aumento nello scavo del nervo ottico, che ritorna rapidamente allo stato iniziale quando la normalizzazione della pressione intraoculare. Negli adulti, tale rapido recupero delle dimensioni dello scavo non avviene, probabilmente a causa della maggiore elasticità del tessuto connettivo del capezzolo del nervo ottico nei neonati. Se la pressione intraoculare non può essere controllata, può svilupparsi un bufalm.

Diagnosi differenziale del glaucoma congenito primario

I cambiamenti corneali includono anche megalocornea, malattie metaboliche, distrofia corneale, traumi alla nascita e cheratite. La lacrimazione o la fotofobia possono verificarsi con l'ostruzione delle vie nasolacrali, la dacriocistite e l'irite. I cambiamenti nel nervo ottico, come i cambiamenti nel glaucoma, comprendono le cavità del disco del nervo ottico, i colobomi e l'ipoplasia.

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Trattamento del glaucoma congenito primario

Il glaucoma congenito viene sempre trattato chirurgicamente. Il trattamento farmacologico può essere utilizzato per un periodo di tempo limitato - prima della nomina di un'operazione. Il metodo di scelta per tali condizioni è l'incisione trabecolare. Con la goniotomia, è necessaria una cornea trasparente per visualizzare l'angolo della camera anteriore. La goniotomia viene eseguita con l'aiuto del goniotoma e della goniolinasi diretta, mentre la goranoliza Barkan è preferita. Usando un goniot, l'incisione viene effettuata in un tessuto denso anomalo sulla rete nervosa trabecolare da 90 a 180 ° attraverso una cornea trasparente (Figure 10-7 e 10-8). Trabeculotomia con accesso esterno al canale del casco non richiede la trasparenza della cornea.

Quando la cornea è annebbiata, viene indicata la trabeculotomia. Formare un lembo sclerale in cui è necessario rilevare il canale dei caschi per la procedura. La rete trabecolare viene tagliata usando una trabeculotomia o usando una sutura (solitamente propilene), un canale attraverso i caschi (metodo Lynch). Se il canale del casco non può essere rilevato, viene eseguita una trabeculectomia. Un'altra opzione di trattamento per tali pazienti è l'installazione di dispositivi drenanti valvolari o privi di valvole.