Ipogammaglobulinemia infantile transitoria: sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 20.11.2021
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L'ipogammaglobulinemia infantile transitoria (TMG) è definita come una diminuzione significativa del livello di IgG con o senza deficienza di altre classi di immunoglobuline in un bambino di età superiore a 6 mesi, a condizione che vengano escluse altre condizioni di immunodeficienza.
Patogenesi
Attendibilmente infante meccanismo ipogammaglobulinemia transitoria non è nota, ma diverse varianti sono state proposte patogenesi di questa condizione: maturazione difettoso dei linfociti T, citochine anomalie sintesi, la presenza di anticorpi anti-IgG materne che inibiscono sua sintesi. Tuttavia, in tutti i casi di ipogammaglobulinemia infantile transitoria, la normalizzazione del livello di immunoglobuline si verifica con l'età.
Sintomi
Tra i pazienti con ipogammaglobulinemia transitoria, l'incidenza di malattie infettive, per lo più non in pericolo di vita, è spesso aumentata, principalmente otite media, sinusite e bronchite. Le infezioni gravi causate da una flora condizionatamente patogena, che continua nei bambini di età superiore ai 2-3 anni, non sono tipiche per questa condizione.
Diagnostica
I criteri per diagnosticare questa condizione non sono completamente standardizzati. Si ritiene che l'ipogammoglobulinemia transitoria riduca la concentrazione di uno o più isotipi di immunoglobuline di oltre una deviazione standard dalla norma di età. In questo caso, la sintesi di anticorpi specifici, i livelli delle cellule T e B corrispondono alla dieta correlata all'età.
Trattamento
I pazienti con ipogammoglobulinemia transitoria di solito non mostrano deficit di formazione specifica di anticorpi. La terapia sostitutiva per tali pazienti non è indicata. Solo in caso di infezioni batteriche gravi (in particolare causate da pneumococco, N.influenzae, meningococco) figli Ggtkim IVIG assegnati, dato che i bambini in ritardo la sintesi di anticorpi contro gli antigeni polisaccaridici.
Prospettiva
In assenza di altri difetti, la condizione è corretta da sola e non richiede trattamento.
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Использованная литература