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La sindrome di Reye
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 23.04.2024
[Che cosa causa la sindrome di Reye?
La patogenesi della sindrome di Reye si basa sull'insufficienza mitocondriale congenita. Anche il difetto congenito degli enzimi coinvolti nella sintesi dell'urea, il ciclo dell'ornitina (ornitina transcarbaminasi, carbammina fosfato sintetasi, ecc.) Gioca un ruolo. La sindrome può provocare droghe (salicilati), veleni epatotropici e altre sostanze.
I sintomi della sindrome di Reye
Possibile periodo prodromico, procedendo secondo il tipo di ARVI o OCI. Il vomito è spesso il principale sintomo clinico prima dello sviluppo del coma. La peculiarità del coma nei pazienti con sindrome di Reye è un rapido aumento del tono muscolare fino al grado di rigidità cerebrale. Praticamente tutti i pazienti hanno un attacco convulsivo tonico malamente ancorato. Il complesso di sintomi di meningealny non è completamente espresso, instabile. L'epatomegalia viene espressa al massimo dal 5 ° -7 ° giorno di sviluppo del coma. Segni caratteristici di edema cerebrale.
Gravità dei disturbi neurologici, disturbi neurologici profondità è diviso in quattro gradi: I - sonnolenza, II - semisopor, III - effettivamente coma, IV - coma terminale. Lesione può essere varia gravità: perché grado di aumento in tipici livelli aminotransferraz e ammoniaca attività per il grado II - sintomi dell'insufficienza collegamento belkovosinteticheskoy funzione, per l'III - aspetto emorragica complesso sintomatologico (ridotti livelli di albumina, protrombina et al.).
Diagnosi della sindrome di Reye
Parametri di laboratorio: aumentati livelli di aminotransferasi (2-5 volte), breve iperammonemia (preceduto da coma), ipoglicemia (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia senza la presenza nel sangue dei prodotti di degradazione della fibrina (senza ghiaccio), ipoalbuminemia, e così via. Ittero e iperbilirubinemia non sono caratteristici.
Livelli elevati di enzimi e ammoniaca rimangono per 3-4 giorni. Per chiarire la diagnosi della sindrome di Reye, è spesso richiesta la puntura della biopsia epatica. I bambini soffrono principalmente dall'età di 3 mesi a 3 anni.