Leucemia linfoblastica acuta nei bambini

La leucemia linfoblastica acuta è un gruppo di neoplasie maligne clonali clinicamente eterogenee da cellule precursori dei linfociti, che di solito hanno determinate caratteristiche genetiche e immunofenotipiche. Anomalie secondarie della differenziazione e / o proliferazione cellulare portano ad un aumento della produzione e dell'accumulo di linfoblasti nel midollo osseo e infiltrazione di linfonodi e organi parenchimali. In assenza di trattamento della leucemia linfoblastica acuta diventa rapidamente una malattia fatale.

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Epidemiologia

Più dell'80% di tutte le leucemie nei bambini sono di origine linfoide, di cui l'80% sono tumori dei progenitori dei linfociti B, l'1% sono tumori delle cellule B mature. Circa il 15% deriva dai linfociti T, meno del 5% ha un'origine cellulare indeterminata.

La leucemia linfoblastica acuta è la più comune malattia oncologica dell'infanzia, rappresentando circa il 25% di tutte le neoplasie maligne in pediatria. L'incidenza nei paesi sviluppati è di 30-40 casi per 1.000.000 di bambini.

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I sintomi della leucemia linfoblastica acuta

I principali segni clinici di leucemia acuta linfoblastica - debolezza, febbre, malessere, dolori alle ossa e / o alle articolazioni, sindrome emorragica (sanguinamento delle mucose del cavo orale, emorragie cutanee), pallore. La febbre è solitamente associata a un'infezione batterica, virale, fungina o protozoaria (meno comune), specialmente nei bambini con neutropenia grave (meno di 500 neutrofili per μL). La debolezza si verifica a causa di anemia e intossicazione.

I sintomi della leucemia linfoblastica acuta

Recidiva di leucemia linfoblastica acuta

Il punto vincente nel trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini può essere fatta solo dopo un significativo miglioramento dei risultati del trattamento delle recidive. Rispetto ai risultati del trattamento di pazienti primaria, il tasso di sopravvivenza dei bambini con leucemia linfocitica acuta recidiva rimane tasso di sopravvivenza a 5 anni di bassa per questi pazienti è inferiore al 35-40%. Le possibilità di recupero dipendono direttamente allo sviluppo di nuovi approcci per la chemioterapia, le opzioni per il trapianto di midollo osseo, e altri. Ci sono isolati e combinati, midollo osseo e extramidollare (lesioni del sistema nervoso centrale, del testicolo, con infiltrazione di altri organi), molto presto (entro 6 mesi dalla costituzione diagnosi), recidiva precoce (fino a 18 mesi dopo la diagnosi) e successiva (18 mesi dopo la diagnosi).

Recidiva di leucemia linfoblastica acuta

Diagnosi di leucemia linfoblastica acuta

La diagnosi di leucemia linfoblastica acuta si basa sulla storia, sull'esame obiettivo e sugli studi di laboratorio.

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Diagnostica di laboratorio

Emocromo generale: il numero di globuli bianchi può essere normale, ridotto o elevato; spesso, sebbene non sempre, rivelano cellule esplosive; anemia normocromica iporegenerativa e trombocitopenia sono caratteristiche.

Esame del sangue biochimico: caratterizzato da un aumento dell'attività LDH; anche determinare gli indicatori di funzionalità renale e epatica.

Mielogramma: puntura midollare necessario effettuare un minimo di due punti (nei bambini sotto i 2 anni di età è il calcagno o tuberosità tibiale, i bambini più grandi - posteriore e anteriore spina iliaca), per raccogliere un numero sufficiente di materiale diagnostico. È preferibile assumere un apporto materiale in anestesia generale. È necessario fare 8-10 sbavature da ogni punto e raccogliere materiale per studi di immunofenotipizzazione, citogenetica e genetica molecolare.

Diagnosi di leucemia linfoblastica acuta

Trattamento della leucemia linfoblastica acuta

I principi di base del trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini sono stati sviluppati negli Stati Uniti alla fine degli anni '60. In realtà, non sono stati modificati fino ad oggi. Trattamento attuale della leucosi linfoblastica acuta consiste di diverse fasi: induzione della remissione, utilizzando tre o più agenti somministrati per 4-6 settimane, consolidamento multiagente ( "legame") e la terapia di mantenimento remissione, generalmente utilizzando antimetaboliti per 2- 3 anni. Una componente obbligatoria è la prevenzione e il trattamento della neiroleucemia. Data la scarsa penetrazione dei farmaci attraverso la barriera emato-encefalica, già nel 1965, si è proposto di utilizzare una terapia specifica mirata al risanamento del sistema nervoso centrale.

Come viene trattata la leucemia linfoblastica acuta?

Prognosi per la leucemia linfoblastica acuta

Ognuno dei moderni protocolli di trattamento per la leucemia linfoblastica acuta mette i propri compiti, la cui soluzione si getta nel internazionale generale per l'ottimizzazione della terapia di questa malattia. Ad esempio, nella versione italiana del gruppo protocollo BFM - AIEOP - i ricercatori hanno lasciato irradiazione cranica solo per i bambini con hyperskeocytosis superiore a 100.000 cellule a L e T-cell leucemia linfocitica acuta forma di realizzazione, oltre a raggiungere un adeguato controllo del neyroretsidivov aspetto. 

Prognosi per la leucemia linfoblastica acuta