Leucemia mieloide acuta (leucemia mieloblastica acuta)

Nella leucemia mieloide acuta, trasformazione maligna e la proliferazione incontrollata di anormalmente differenziata serie mieloide di cellule progenitrici vita lunga provoca blasti nella circolazione sanguigna, la sostituzione del midollo osseo normale dalle cellule maligne.

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Sintomi e diagnosi di leucemia mieloblastica acuta

I sintomi includono affaticamento, pallore, febbre, infezione, sanguinamento, emorragia sottocutanea facilmente formata; i sintomi di infiltrazione leucemica sono presenti solo nel 5% dei pazienti (spesso come manifestazioni cutanee). Per stabilire la diagnosi, è necessario studiare lo striscio del sangue periferico e del midollo osseo. Il trattamento comprende la chemioterapia di induzione per ottenere la terapia di remissione e post-remissione (con o senza trapianto di cellule staminali) per prevenire le ricadute.

L'incidenza di leucemia mieloide acuta aumenta con l'età, questa è la leucemia più comune negli adulti con un'età media di sviluppo della malattia, pari a 50 anni. La leucemia mieloblastica acuta può svilupparsi come tumore secondario dopo chemioterapia o radioterapia per vari tipi di cancro.

La leucemia mieloblastica acuta comprende un numero di sottotipi che differiscono per morfologia, immunofenotipo e citochimica. Sulla base del tipo di cellule prevalenti, sono descritte 5 classi di leucemia mieloblastica acuta: mieloide, mieloide monocitica, monocitica, eritroide e megacariocitica.

La leucemia promielocitica acuta è un sottotipo particolarmente importante e rappresenta il 10-15% di tutti i casi di leucemia mieloblastica acuta. Si verifica nel gruppo più giovane di pazienti (età media 31 anni) e prevalentemente in un particolare gruppo etnico (ispanici). Questa opzione spesso debutta con disturbi della coagulazione del sangue.

Trattamento della leucemia mieloblastica acuta

Lo scopo della terapia iniziale della leucemia mieloide acuta è di remissione, e, a differenza di leucemia linfoblastica acuta, leucemia mieloide acuta risposta ottenuta con meno farmaco. La modalità di induzione della remissione basale include un'infusione endovenosa prolungata di citarabina o citarabina in dosi elevate per 5-7 giorni; durante questo periodo per 3 giorni iniettato per via endovenosa daunorubicina o idarubicina. Alcuni regimi includono 6-tioguanina, etoposide, vincristina e prednisolone, ma l'efficacia di questi regimi di trattamento non è chiara. Il trattamento di solito porta a grave mielosoppressione, complicanze infettive e sanguinamento; fino a quando il restauro del midollo osseo richiede solitamente molto tempo. Durante questo periodo, un'attenta terapia preventiva e di mantenimento è vitale.

Nella leucemia promielocitica acuta (APL), e diverse altre forme di realizzazione di leucemia mieloblastica acuta alla diagnosi possono essere presenti coagulazione intravascolare disseminata (DIC), aggravato rilasciando cellule leucemiche procoagulanti. In promielocitica acuta t leucemia traslocazione (15; 17) l'applicazione AT-RA (acido trans retinoico) promuove la differenziazione dei blasti, e la correzione di coagulazione intravascolare disseminata entro 2-5 giorni; in associazione con daunorubicina o idarubicina, questo regime può indurre la remissione in 80-90% dei pazienti con tasso di sopravvivenza a lungo termine del 65-70%. Il triossido di arsenico è anche efficace nella leucemia promielocitica acuta.

Dopo aver raggiunto la remissione, viene eseguita la fase di intensificazione con questi o altri farmaci; regimi che utilizzano la citarabina in dosi elevate possono aumentare la durata della remissione, specialmente nei pazienti di età inferiore ai 60 anni. La prevenzione del danno al sistema nervoso centrale di solito non viene eseguita, poiché con una terapia sistemica sufficiente, il danno al sistema nervoso centrale è una rara complicazione. I pazienti che hanno ricevuto un trattamento intensivo non hanno dimostrato i benefici della terapia di mantenimento, ma in altre situazioni può essere utile. Le lesioni extramidollari come recidiva isolata sono rare.

Previsione per la leucemia mieloide acuta

La frequenza di induzione della remissione varia dal 50 all'85%. La sopravvivenza a lungo termine senza malattia è raggiunta nel 20-40% di tutti i pazienti e nel 40-50% dei giovani pazienti il cui trattamento includeva il trapianto di cellule staminali.

I fattori prognostici aiutano a determinare il protocollo di trattamento e la sua intensità; i pazienti con fattori prognostici manifestamente sfavorevoli ricevono di solito un trattamento più intensivo, poiché il potenziale vantaggio di tale trattamento giustifica presumibilmente la maggiore tossicità del protocollo. Il fattore prognostico più importante è il cariotipo delle cellule leucemiche; I cariotipi avversi sono t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Altri fattori prognostici sfavorevoli sono l'età avanzata, la fase mielodisplastica nella storia, la leucemia secondaria, l'alta leucocitosi, l'assenza di bastoncini di Auer. L'uso solo delle classificazioni del FAB o dell'OMS non consente di prevedere la risposta al trattamento.

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