Malattie plasmacellulari: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Malattia plasmacellula (disproteinemia; gammopatia monoclonale; paraproteinemia; discrasie plasma) sono un gruppo di malattie di eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla proliferazione sproporzionata di un clone di cellule B, la presenza di strutturalmente e elettroforeticamente (monoclonali) immunoglobuline omogenei o di polipeptidi nel siero o urina.

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Le cause malattie delle cellule al plasma

L'eziologia delle malattie delle plasmacellule è sconosciuta, sono caratterizzate da una proliferazione sproporzionata di un clone. Il risultato è un corrispondente aumento del livello sierico del loro prodotto - immunoglobulina monoclonale (proteina M).

La proteina M può avere nella sua composizione, catene sia pesanti che leggere, o solo un tipo di catena. Gli anticorpi mostrano una certa attività, che può portare a danni autoimmuni agli organi, specialmente ai reni. Nella produzione di M-proteina, la produzione di altre immunoglobuline di solito diminuisce e l'immunità è quindi compromessa. La proteina M è in grado di rivestire le piastrine, inattivare i fattori di coagulazione, aumentare la viscosità del sangue e, inoltre, provocare il sanguinamento da altri meccanismi. La proteina M può causare amiloidosi secondaria. Le cellule clonali spesso si infiltrano nella matrice delle ossa e del midollo osseo, causando osteoporosi, ipercalcemia, anemia e pancitopenia.

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Patogenesi

Dopo la comparsa nel midollo osseo di cellule B indifferenziate migrano nei tessuti linfoidi periferici: linfonodi, milza, intestino e placche di Peyer. Qui iniziano a differenziarsi in cellule, ognuna delle quali è in grado di rispondere a un numero limitato di antigeni. Dopo aver incontrato l'antigene corrispondente, alcune cellule B subiscono la proliferazione clonale nelle plasmacellule. Ogni linea è plasmacellule clonali capaci di sintetizzare uno anticorpi specifici - un'immunoglobulina consistente in una catena pesante (gamma, mu, alfa, epsilon o delta) e una catena leggera (kappa o lambda). Normalmente, vengono prodotte catene leggermente più leggere e l'escrezione urinaria di un piccolo numero di catene leggere policlonali libere (<40 mg / 24 h) è normale.

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Sintomi malattie delle cellule al plasma

Le malattie delle plasmacellule vanno da condizioni asintomatiche, stabili (in cui solo una proteina è registrata) a neoplasie progressive (ad esempio, mieloma multiplo). Occasionalmente, le malattie transitorie delle plasmacellule sono associate a ipersensibilità ai farmaci (sulfonamidi, fenitoina, penicillina), infezioni virali e interventi chirurgici sul cuore.

Forme

Categoria	Sintomi	Malattia	Commenti ed esempi
Gammopatia monoclonale di carattere indeterminato	Bessim-ptomnaya Di solito non progredisce	Associata con tumori non-linforeticolari Associato a condizioni infiammatorie e infettive croniche Associata con varie altre malattie	Principalmente carcinomi della prostata, del rene, del tratto gastrointestinale, della ghiandola mammaria e dei dotti biliari Colecistite cronica, osteomielite, tubercolosi, pielonefrite, RA Mixedema Lichene, malattie del fegato, ipertiroidismo, anemia perniciosa, miastenia grave, la malattia di Gaucher, ipercolesterolemia familiare, il sarcoma di Kaposi Può verificarsi in persone relativamente sane; con l'età più spesso
Malattie della placca maligne	Ci sono sintomi della malattia, un decorso progressivo	Macroglia-bulineniya Mieloma multiplo Amiloidosi sistemica primaria non ereditaria Malattia di catene pesanti	IgM Più spesso IgG, IgA o solo catene leggere (Bence-Jones) Normalmente, solo catene leggere (Bence-Jones), ma a volte molecole intatte di immunoglobuline (IgG, IgA, IgM, IgD) Malattia di IgG di catene pesanti (a volte benigne). Malattia da catena pesante IgA. Malattia di IgM di catene pesanti. Malattia della catena pesante delle IgD
Malattie transitorie delle plasmacellule			Associata a ipersensibilità ai farmaci, infezioni virali e interventi chirurgici sul cuore

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Diagnostica malattie delle cellule al plasma

Sospetto di malattia plasmacellula verifica quando v'è una manifestazione clinica (spesso anemia), aumento dei livelli di proteina del siero o proteinuria, che costituisce la base per un ulteriore esame con l'attuazione di proteine elettroforesi siero o urina, viene rilevato dove M proteina. La proteina M viene sottoposta ad ulteriori analisi con l'implementazione dell'elettroforesi immunofixing per identificare classi di catene pesanti e leggere.

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