Nefrolitiasi da corallo (calcoli renali da corallo)

I calcoli renali a forma di corallo (nefrolitiasi a forma di corallo) sono una malattia indipendente, che si differenzia da tutte le altre forme di urolitiasi per le sue caratteristiche patogenetiche e presenta un quadro clinico proprio.

Epidemiologia dei calcoli renali corallini

I calcoli renali corallini sono piuttosto comuni (secondo diverse fonti, nel 3-30% dei casi di calcolosi renale ordinaria). La malattia viene diagnosticata due volte più spesso nelle donne che negli uomini; nel 68% dei casi, in persone di età compresa tra 30 e 50 anni.

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Quali sono le cause dei calcoli renali corallini?

I calcoli renali a corna di cervo si sviluppano in un contesto di alterazioni emodinamiche e urodinamiche e sono complicati da pielonefrite, che porta a una progressiva riduzione della funzionalità renale. Lo sviluppo della nefrolitiasi a corna di cervo è spesso favorito da varie tubulopatie e glomerulopatie congenite e acquisite, che si basano su enzimopatie. L'enzimopatia più comune nella nefrolitiasi a corna di cervo porta a ossaluria (85,2%); le tubulopatie che portano a fruttosuria, galattosuria, acidosi tubulare e cistinuria sono molto meno comuni. Se questi fattori sono decisivi nello sviluppo della malattia, tutti gli altri fattori esogeni ed endogeni agiscono solo come fattori contribuenti, ovvero sono meno significativi. Di grande importanza sono le condizioni climatiche, soprattutto per le persone che hanno trasferito il loro luogo di residenza in paesi caldi, l'acqua, i prodotti alimentari e l'inquinamento atmosferico. La formazione di calcoli è favorita da malattie del tratto gastrointestinale, del fegato, dall'iperfunzione delle paratiroidi e da fratture ossee che richiedono un riposo a letto prolungato. In alcuni casi, si osserva la formazione di calcoli corallini durante la gravidanza, causata da un disturbo dell'equilibrio idroelettrolitico, dell'urodinamica e da sbalzi ormonali. Numerosi ricercatori sottolineano il ruolo dei fattori ereditari nello sviluppo della malattia, che ne rappresentano circa il 19%.

Molti autori considerano l'iperparatiroidismo il fattore eziologico della nefrolitiasi, agendo nel 38% dei casi. Nonostante le evidenti alterazioni corporee del paziente con iperparatiroidismo primario, non è possibile dimostrare il ruolo principale delle alterazioni della funzionalità delle paratiroidi nella formazione di calcoli renali. La triade sintomatica dell'iperparatiroidismo primario (ipercalcemia, ipofosfatemia e ipercalciuria) non è caratteristica di tutti i pazienti con nefrolitiasi corallina, e non tutti i pazienti con iperparatiroidismo presentano calcoli corallini.

Per diagnosticare l'adenoma paratiroideo si utilizzano più spesso l'ecografia e la scintigrafia radioisotopica.

Allo stesso tempo, la causa dei calcoli renali in generale e dei calcoli corallini in particolare rimane una questione irrisolta, che crea difficoltà nello sviluppo di tattiche di trattamento per i pazienti con nefrolitiasi corallina, nella prevenzione efficace della formazione di calcoli e della loro recidiva.

Come si formano i calcoli renali corallini?

Il nucleo della maggior parte dei calcoli è costituito da una sostanza organica. Tuttavia, studiando la composizione chimica dei calcoli, si è scoperto che la loro formazione può iniziare anche su base inorganica. In ogni caso, per la formazione dei calcoli, anche in caso di sovrasaturazione urinaria con sali, è necessario un componente legante, ovvero una sostanza organica. Tale matrice organica dei calcoli è costituita da corpi colloidali con un diametro di 10-15 micron, presenti nel lume dei tubuli e dei capillari linfatici dello stroma. Nella composizione dei corpi colloidali si trovano glicosaminoglicani e glicoproteine. Oltre ai componenti usuali (cistina, fosfato, calcio, urati, ecc.), il calcolo contiene mucoproteine e proteine plasmatiche di vario peso molecolare. Nella maggior parte dei casi, è possibile rilevare uromucoide, albumina e immunoglobuline IgG e IgA.

I dati più interessanti sono stati ottenuti dall'analisi immunochimica della composizione proteica delle urine, che ha rivelato l'escrezione di piccole proteine plasmatiche nelle urine, come la glicoproteina acida alfa, l'albumina, la transferrina e le IgG, segno di proteinuria di tipo tubulare, ma talvolta vengono rilevate anche proteine di peso molecolare più elevato, come le IgA e la α2-macroglobulina.

Queste proteine penetrano nell'urina secondaria a causa di una rottura dell'integrità strutturale dei glomeruli, ovvero delle membrane basali glomerulari. Ciò conferma i dati secondo cui i calcoli corallini renali sono accompagnati non solo da disturbi tubulari, ma anche da glomerulopatia.

L'esame al microscopio elettronico del tessuto renale ha rivelato anomalie nella regione della membrana plasmatica che presiede ai processi di riassorbimento obbligatori e facoltativi. Sono state riscontrate alterazioni nei microvilli dell'orletto a spazzola nei nefrociti dei tubuli renali delle sezioni prossimali e distali. È stato riscontrato materiale flocculante elettron-libero nel lume dell'ansa di Henle e nei tubuli collettori.

I nuclei delle cellule che rivestono l'ansa di Henle sono sempre deformati e le alterazioni più marcate si riscontrano nella membrana basale.

Studi hanno dimostrato che nella nefrolitiasi corallina il parenchima renale risulta alterato in tutte le aree.

Uno studio sullo stato immunitario dei pazienti basato sui risultati degli esami del sangue e delle urine non ha mostrato deviazioni significative dalla norma.

Sintomi dei calcoli renali corallini

I sintomi della nefrolitiasi corallina sono aspecifici, così come i disturbi che sono caratteristici solo dei pazienti affetti da questa malattia.

Dopo un'analisi dettagliata, si può notare che il quadro clinico è espresso da sintomi di alterazione dell'urodinamica e della funzionalità renale.

In base al quadro clinico si distinguono quattro stadi della nefrolitiasi corallina:

• I - periodo di latenza;
• II - l'insorgenza della malattia;
• III - stadio delle manifestazioni cliniche;
• IV - stadio iperazotemia.

Lo stadio I è chiamato periodo di latenza, poiché in questa fase non si manifestano manifestazioni cliniche evidenti di malattia renale. I pazienti lamentano debolezza, aumento della stanchezza, mal di testa, secchezza delle fauci e brividi.

L'esordio della malattia (stadio II) è caratterizzato da un dolore debole e sordo nella regione lombare e talvolta da alterazioni intermittenti delle urine.

Nella fase delle manifestazioni cliniche (stadio III), il dolore sordo nella regione lombare è costante, compare febbre subfebbrile, aumento dell'affaticamento, debolezza e malessere generale. Spesso si verificano ematuria e espulsione di piccoli calcoli, accompagnati da colica renale. Compaiono segni di insufficienza renale cronica - stadio latente o compensato.

Nello stadio IV - iperazotemia - i pazienti lamentano sete, secchezza delle fauci, debolezza generale, aumento dell'affaticamento, dolore lombare, disuria e sintomi di esacerbazione della pielonefrite. Questo stadio è caratterizzato da insufficienza renale cronica intermittente o addirittura terminale.

Classificazione dei calcoli renali corallini

A seconda delle dimensioni e della posizione del calcolo corallino nella pelvi renale e della sua conformazione, si distinguono quattro stadi della nefrolitiasi corallina:

• Nefrolitiasi a forma di corallo-1: il calcolo riempie la pelvi renale e uno dei calici;
• Nefrolitiasi a forma di corallo-2 - localizzata nella pelvi extrarenale con processi in due o più calici;
• Nefrolitiasi a forma di corallo-3 - localizzata nella pelvi renale di tipo intrarenale con processi in tutte le coppe;
• Nefrolitiasi a forma di corallo-4: presenta dei processi e riempie l'intero sistema pelvi renale-caliceale deformato.

Le alterazioni della ritenzione nella nefrolitiasi dei coralli sono varie: dalla pielectasia moderata all'espansione totale non solo della pelvi renale, ma anche di tutti i calici.

Il fattore principale nella scelta del metodo di trattamento è il grado di disfunzione renale. Quattro fasi di disfunzione renale riflettono la carenza della capacità secretoria:

• Fase I - deficit di secrezione tubulare 0-20%;
• Fase II - 21-50%;
• Fase III - 51-70%:
• Fase IV - oltre il 70%.

Pertanto, con l'aiuto di questa classificazione, che consente una valutazione completa delle dimensioni e della conformazione del calcolo, dell'ectasia del sistema pelvi-caliceale renale, del grado di disfunzione renale e dello stadio del processo infiammatorio, vengono sviluppate le indicazioni per uno o l'altro metodo di trattamento.

Diagnosi dei calcoli renali corallini

I calcoli a corna di cervo vengono solitamente scoperti casualmente durante un'ecografia o una radiografia semplice delle vie urinarie.

La diagnosi di nefrolitiasi corallina si basa sui segni clinici generali e su ulteriori dati di ricerca.

I pazienti con calcoli renali corallini presentano spesso pressione sanguigna elevata. La causa dell'ipertensione arteriosa è una violazione dell'equilibrio emodinamico.

La pielonefrite cronica che accompagna la nefrolitiasi corallina può essere diagnosticata in qualsiasi fase del decorso clinico.

Uno studio dettagliato dello stile di vita dei pazienti, dell'anamnesi e del quadro clinico della malattia, dei dati radiologici e di laboratorio, degli indicatori di radioisotopi e degli studi immunologici ha permesso di identificare i segni di vari stadi di insufficienza renale cronica (latente, compensata, intermittente e terminale). È importante notare che, grazie al progresso tecnico e al miglioramento dei metodi diagnostici nell'ultimo decennio, i pazienti con calcoli corallini in fase terminale di insufficienza renale cronica sono estremamente rari.

Nella fase latente dell'insufficienza renale cronica, il flusso sanguigno glomerulare (SCF) è pari a 80-120 ml/min, con tendenza a una diminuzione graduale. Nella fase compensata, il SCF diminuisce a 50-30 ml/min, nella fase intermittente a 30-25 ml/min, nella fase terminale a 15 ml/min. Un marcato indebolimento della filtrazione glomerulare porta sempre a un aumento del contenuto di urea e creatinina nel siero. Il contenuto di sodio nel plasma oscilla entro i limiti della norma, mentre l'escrezione si riduce a 2,0-2,3 g/die. Si osservano spesso ipokaliemia (3,8-3,9 meq/l) e ipercalcemia (5,1-6,4 meq/l). Nella fase compensata dell'insufficienza renale cronica, si verifica poliuria, sempre accompagnata da una diminuzione della densità relativa delle urine. Alterazioni del metabolismo proteico portano a proteinuria, disproteinemia e iperlipemia. È stato osservato un aumento relativo dell'attività dell'aspartato aminotransferasi e una diminuzione dell'attività dell'alanina aminotransferasi nel siero sanguigno.

Nell'insufficienza renale cronica in pazienti con calcoli corallini, sono state riscontrate proteine plasmatiche tra le uroproteine: glicoproteina acida, albumina, transferrina. Nei casi gravi, proteine con un peso molecolare più elevato entrano nelle urine: immunoglobuline, α2-macroglobuline, β-lipoproteine. Ciò conferma l'ipotesi di una violazione dell'integrità delle membrane basali glomerulari, che normalmente non consentono il passaggio delle suddette proteine plasmatiche nelle urine.

Le alterazioni dell'attività funzionale dei reni sono sempre accompagnate da un'interruzione del metabolismo dei carboidrati, causata dall'aumento dei livelli di insulina nel sangue.

Un dolore sordo nella regione lombare, la debolezza e l'aumento della stanchezza possono essere sintomi clinici di molte malattie renali, come la pielonefrite cronica, altre forme cliniche di urolitiasi, la malattia policistica renale, la trasformazione idronefrosica, il tumore renale, ecc.

Sulla base dei disturbi lamentati dai pazienti, si può solo sospettare una malattia renale. Il posto di rilievo nella diagnostica è occupato dall'ecografia e dalla radiografia. L'ecografia, nel 100% dei casi, determina le dimensioni e i contorni del rene, l'ombra nella sua proiezione, le dimensioni e la configurazione del calcolo renale, e accerta la presenza di dilatazione del sistema caliceo-pelvico.

Nella radiografia semplice, nella proiezione del rene, è visibile l'ombra di un calcolo corallino.

L'urografia escretoria consente una valutazione più accurata dell'attività funzionale dei reni e la conferma della presenza di dilatazione della pelvi renale.

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Diagnosi clinica dei calcoli renali corallini

I pazienti lamentano un dolore sordo nella regione lombare, che spesso si intensifica prima di un attacco di colica renale, evacuazione di piccoli calcoli, febbre, disuria e alterazioni del colore delle urine. Oltre ai sintomi elencati, i pazienti avvertono sete, secchezza delle fauci, debolezza, aumento della stanchezza e prurito cutaneo. La pelle è pallida, con una tinta giallastra nei pazienti con la forma più grave.

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Diagnosi di laboratorio dei calcoli renali corallini

Gli esami di laboratorio aiutano a valutare la gravità del processo infiammatorio e a stabilire lo stato funzionale dei reni e di altri organi e sistemi. In tutti i pazienti, nella fase di sviluppo clinico della malattia, si possono rilevare un aumento della VES, leucocitosi e piuria.

Con una brusca interruzione del processo di filtrazione, la clearance della creatinina si riduce a 15 ml/min. Un aumento della concentrazione di aminoacidi nel plasma sanguigno è associato a un'alterazione della funzionalità epatica.

Diagnostica strumentale dei calcoli corallini renali

I metodi strumentali di esame, in particolare la cistoscopia, consentono di identificare la fonte del sanguinamento in caso di macroematuria. L'ecografia renale aiuta non solo a individuare un calcolo corallino, ma anche a studiarne la conformazione, le alterazioni del parenchima renale e la presenza di dilatazione del sistema caliceo-pelvico. Il ruolo principale nella diagnosi dei calcoli renali corallini è svolto dai metodi radiologici. Un calcolo corallino è visibile su un'immagine generale delle vie urinarie, e se ne possono valutare forma e dimensioni.

L'urografia escretoria consente di determinare le dimensioni del rene, i suoi contorni, le alterazioni segmentali nei nefrogrammi, il rallentamento del rilascio del mezzo di contrasto, il suo accumulo nei calici dilatati e l'assenza di funzionalità renale.

La pielografia retrograda viene eseguita molto raramente, subito prima dell'intervento chirurgico, se si sospetta una violazione dell'urodinamica.

L'angiografia renale consente di stabilire il punto di origine dell'arteria renale dall'aorta, il diametro dell'arteria renale e il numero di rami segmentali. L'angiografia renale è indicata nei casi in cui si prevede di eseguire una nefrotomia con clampaggio intermittente dell'arteria renale.

Il metodo della renografia isotopica con valutazione della clearance ematica consente di determinare il livello di attività funzionale dei reni.

La nefroscintigrafia dinamica aiuta a valutare lo stato funzionale non solo del rene interessato, ma anche di quello controlaterale.

L'angiografia renale indiretta è un esame prezioso che consente di stabilire disturbi emodinamici qualitativi e quantitativi nei singoli segmenti dei reni.

Per diagnosticare l'adenoma paratiroideo si utilizzano più spesso l'ecografia e la scintigrafia radioisotopica.

Trattamento dei calcoli renali corallini

Un paziente con nefrolitiasi corallina in stadio KN-1, se la malattia progredisce senza dolore, esacerbazioni della pielonefrite e disfunzione renale, può essere tenuto sotto osservazione da un urologo e ricevere un trattamento conservativo. I farmaci antibatterici vengono prescritti tenendo conto dell'analisi batteriologica delle urine. Farmaci litolitici, dieta e diuretici sono ampiamente utilizzati.

Trattamento farmacologico dei calcoli renali corallini

Per ridurre la formazione di acido urico, ai pazienti possono essere prescritti uriuretici. Se necessario, si raccomandano contemporaneamente miscele di nitrati (blemaren) per mantenere il pH urinario tra 6,2 e 6,8. Per aumentare il pH urinario, si può anche utilizzare bicarbonato di sodio alla dose di 5-15 g/die.

In caso di ossaluria, buoni risultati sono stati ottenuti con il trattamento con una combinazione di piridossina o ossido di magnesio con Marelin. In caso di ipercalciuria, escludendo i latticini, si raccomanda l'idroclorotiazide a una dose di 0,015-0,025 g 2 volte al giorno. Il livello di potassio nel sangue è ben mantenuto introducendo nella dieta albicocche secche, uvetta, patate al forno o 2,0 g di cloruro di potassio al giorno. L'uso di calcitonina nei pazienti con iperparatiroidismo primario porta a una riduzione dell'ipercalcemia.

Per prevenire le complicanze purulento-infiammatorie è necessaria la profilassi antibiotica.

Trattamento chirurgico dei calcoli renali corallini

Nei casi in cui la malattia si manifesta con frequenti attacchi di pielonefrite acuta, complicati da ematuria o pionefrosi, è indicato il trattamento chirurgico.

L'introduzione di nuove tecnologie - PNL e DLT - ha ridotto le indicazioni agli interventi chirurgici a cielo aperto e ha migliorato notevolmente il trattamento dei pazienti gravi con nefrolitiasi corallina. Anche gli interventi chirurgici a cielo aperto, volti a preservare il parenchima renale, sono stati migliorati.

Il metodo ottimale e più delicato per rimuovere i calcoli corallini negli stadi KN-1 e KN-2 è la PNL. In questi stadi, questo tipo di trattamento è considerato il metodo di scelta, mentre nello stadio KN-3 è considerato un'alternativa alla chirurgia a cielo aperto.

La DLT viene utilizzata principalmente nello stadio KN-1. È stata notata la sua elevata efficacia nei bambini. La DLT è efficace per i calcoli di tipo intrarenale nella pelvi renale, con una riduzione della funzionalità renale non superiore al 25% e un'urodinamica normale, nel contesto della remissione della pielonefrite cronica.

Molti autori preferiscono il trattamento combinato. La combinazione di chirurgia a cielo aperto ed EBRT o di neurologia perineale ed EBRT soddisfa pienamente i principi di trattamento per questa categoria di pazienti.

I progressi della medicina degli ultimi anni hanno ampliato le indicazioni per il trattamento chirurgico a cielo aperto dei pazienti con nefrolitiasi corallina. L'intervento chirurgico a cielo aperto più delicato per i calcoli renali corallini è la pielolitotomia sottocorticale posteriore inferiore o con passaggio ai calici (pielocalicotomia). Tuttavia, la pielolitotomia non sempre riesce a rimuovere i calcoli situati nei calici. Il principale metodo di trattamento per i calcoli corallini negli stadi KN-3 e KN- rimane la pielonefrolitotomia. L'esecuzione di una o più incisioni nefrotomiche con clampaggio intermittente dell'arteria renale (il periodo di ischemia è solitamente di 20-25 minuti) non influisce significativamente sulla funzionalità del rene. L'intervento si conclude con l'installazione di una nefrostomia.

L'introduzione di nuove tecnologie nel trattamento della nefrolitiasi corallina (PNL e DLT) ha ridotto il numero di complicanze all'1-2%. Interventi chirurgici a cielo aperto con adeguata preparazione preoperatoria, miglioramento dell'anestesiologia e metodi di pielonefrolitotomia con clampaggio dell'arteria renale hanno reso possibile l'esecuzione di interventi con conservazione degli organi. La nefrectomia per calcoli corallini viene eseguita nel 3-5% dei casi.

Ulteriore gestione

I calcoli renali corallini possono essere prevenuti con il monitoraggio dinamico da parte di un urologo presso il luogo di residenza. In caso di disturbi metabolici (iperuricosuria, iperuricemia, pH urinario ridotto o aumentato, iperossaluria, ipo- o ipercalcemia, ipo- o iperfosfatemia), è necessario prescrivere una terapia correttiva. È necessario ridurre la quantità di cibo consumato, inclusi grassi e sale da cucina, ed escludere cioccolato, caffè, cacao, frattaglie, brodi, cibi fritti e piccanti. La quantità di liquidi consumata dovrebbe essere di almeno 1,5-2,0 litri al giorno con normale filtrazione glomerulare. Poiché l'allopurinolo, un inibitore della xantina ossidasi, riduce il livello di uricemia, è indicato per i disturbi del metabolismo delle purine.