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Paralisi sopranucleare progressiva.
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 04.07.2025
La paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Steele-Richardson-Olszewski) è una rara malattia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata da perdita dei movimenti oculari volontari, bradicinesia, rigidità muscolare con distonia assiale progressiva, paralisi pseudobulbare e demenza.
Le cause paralisi sopranucleare progressiva.
La causa della malattia è sconosciuta. È stata dimostrata la degenerazione dei neuroni nei gangli della base e nel tronco encefalico, con la presenza di grovigli neurofibrillari contenenti proteina tau fosforilata. Sono possibili cisti lacunari nei gangli della base e nella sostanza bianca profonda.
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Sintomi paralisi sopranucleare progressiva.
L'esordio è tipico nella tarda mezza età. È comune la difficoltà a guardare verso l'alto (senza estendere il collo) e a salire e scendere le scale. Sebbene i movimenti oculari volontari, soprattutto quelli verticali, siano difficoltosi, i movimenti riflessi sono conservati. I movimenti rallentano, i muscoli si irrigidiscono, si sviluppa distonia assiale e compare una tendenza a cadere all'indietro. Sono comuni disfagia e disartria con labilità emotiva (paralisi pseudobulbare); questi disturbi progrediscono come negli ictus multipli. Infine, si sviluppa demenza.
Chi contattare?
Trattamento paralisi sopranucleare progressiva.
Il trattamento è insoddisfacente. Gli agonisti della dopamina e l'amantadina riducono solo parzialmente la rigidità.