Polmonite criptogenetica organizzativa

La polmonite organizzata criptogenetica (bronchiolite obliterante con polmonite organizzata) è una malattia polmonare idiopatica in cui il tessuto di granulazione ostruisce i bronchioli e i dotti alveolari, causando infiammazione cronica e polmonite organizzata negli alveoli adiacenti.

La bronchiolite obliterante idiopatica con polmonite organizzata (polmonite organizzata criptogenetica) colpisce uomini e donne, solitamente tra i 40 e i 50 anni, con la stessa frequenza. Il fumo non sembra essere un fattore di rischio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sintomi della polmonite organizzata criptogenetica

Circa la metà dei pazienti presenta sintomi simili a quelli della polmonite acquisita in comunità (inclusi sintomi simil-influenzali persistenti caratterizzati da tosse, febbre, malessere, affaticamento e perdita di peso). La tosse progressiva e la dispnea da sforzo solitamente inducono il paziente a consultare un medico. L'esame obiettivo rivela respiro sibilante inspiratorio.

Diagnosi di polmonite organizzata criptogenetica

La diagnosi viene stabilita analizzando i dati anamnestici, i risultati dell'esame obiettivo, gli studi radiografici, i test di funzionalità respiratoria e l'esame istologico del materiale bioptico. Le alterazioni radiografiche del torace sono caratterizzate da opacità alveolari diffuse bilateralmente, localizzate perifericamente, con volumi polmonari normali; possono essere presenti anche opacità periferiche simili a quelle caratteristiche della polmonite eosinofila cronica. Raramente, le opacità alveolari sono monolaterali. Si osservano spesso infiltrati ricorrenti e migranti. Raramente, nelle fasi precoci della malattia, si possono osservare infiltrati interstiziali irregolari lineari o focali o "a nido d'ape". La TC ad alta risoluzione rivela consolidamento focale degli spazi aerei, opacità a vetro smerigliato, piccole opacità nodulari, ispessimento delle pareti e dilatazione dei bronchi. Le opacità focali sono più comuni nelle parti periferiche dei lobi inferiori dei polmoni. La TC può rivelare un'area di danno molto più ampia di quella attesa dai risultati della radiografia del torace.

I test di funzionalità polmonare rivelano solitamente anomalie restrittive, sebbene anomalie ostruttive ([FEV/FVC] < 70%) siano osservate nel 21% dei pazienti; in alcuni casi, la funzionalità polmonare è normale.

I risultati del test sono aspecifici. In circa la metà dei pazienti si riscontra leucocitosi senza aumento della conta degli eosinofili. Inizialmente, la VES è spesso elevata. Si osserva solitamente ipossiemia a riposo e sotto sforzo.

L'esame istologico dei campioni bioptici di tessuto polmonare rivela una marcata proliferazione di tessuto di granulazione nelle piccole vie aeree e nei dotti alveolari, con infiammazione cronica negli alveoli circostanti. I focolai di polmonite organizzata (ovvero le alterazioni caratteristiche della polmonite organizzata criptogenetica) non sono specifici e possono essere osservati in altri processi patologici, tra cui infezioni, granulomatosi di Wegener, linfomi, polmonite da ipersensibilità e polmonite eosinofila.

[ 4 ], [ 5 ]

Trattamento della polmonite organizzata criptogenetica

Il trattamento della polmonite organizzata criptogenetica è simile a quello della fibrosi polmonare idiopatica. La guarigione clinica si verifica in due terzi dei pazienti trattati, spesso entro 2 settimane.

Qual è la prognosi della polmonite organizzata criptogenetica?

La polmonite criptogenetica organizzata ha una prognosi sfavorevole. Le ricadute si verificano nel 50% dei pazienti, ma sono caratteristici i cicli aggiuntivi di glucocorticoidi.