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Proteina C
Ultima recensione: 23.04.2024
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I valori di riferimento (norma) della concentrazione di proteina C nel plasma sono 70-130%.
La proteina C è una glicoproteina dipendente dalla vitamina K del plasma sanguigno. È sintetizzato dal fegato come proenzyme inattiva che, sotto l'influenza del complesso trombina-trombomodulina viene convertito in forma attiva. Proteina C attivata - enzima anticoagulante selettivamente disattivando i fattori Va e VIIIa dalla loro idrolisi in presenza di calcio ionizzato, fosfolipidi e cofattore - proteina S, evitando così il trasferimento della protrombina in trombina.
La determinazione della proteina C è un test aggiuntivo per valutare lo stato del sistema anticoagulante. La carenza di proteine C è associata ad un alto rischio di trombosi, in particolare di trombosi venosa ed embolia polmonare nei giovani.
La carenza di proteina C - una causa comune di disturbi tromboembolici nelle persone anziane, quindi la sua definizione è indicata nei pazienti di età superiore a 50 anni, affetti da trombosi (in questi pazienti la prevalenza di deficit di proteina C è 25-40%). La carenza di proteine C può essere di due tipi: quantitativa (tipo I) - bassa concentrazione della proteina stessa e qualitativa (tipo II) - la proteina è presente, ma è inattiva o poco attiva. In caso di insufficienza eterozigote congenita della proteina C, la sua attività è del 30-60%, con omozigote - 25% e inferiore. Ulteriori studi hanno dimostrato che la resistenza alla proteina C (proteina C inattiva) è dovuta a un difetto geneticamente condizionato del fattore V (e del fattore VIII in altri casi) - l'anomalia di Leiden. La ragione più comune per la resistenza acquisita alla proteina C è una violazione nel sistema immunitario.
Azione anticoagulante di proteina C è che non ha alcun effetto senza la presenza del cofattore - proteina S (come eparina è inefficace senza antitrombina III), pertanto consigliabile effettuare determinazione della proteina C insieme con una proteina S.
La riduzione della concentrazione di proteina C nel sangue è osservata in gravidanza, malattia del fegato, carenza di vitamina K, sindrome DIC, omocisteinuria. Con la sindrome nefrosica, la proteina C può essere persa nelle urine. Anticoagulanti indiretti, i contraccettivi orali riducono la concentrazione della proteina C.
Per il trattamento e la prevenzione di trombosi in pazienti con ridotta concentrazione di proteine C / S vengono utilizzati antagonisti della vitamina K; ma a causa del breve periodo della loro emivita nel sangue, nella fase iniziale della terapia con anticoagulanti orali osservare ipercoagulabilità transitorio dovuto ad una rapida diminuzione nel contenuto di queste proteine rispetto ai fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K. A questo proposito in pazienti con inizialmente ridotta concentrazione di proteina C / S nel sangue è elevata probabilità di necrosi cutanea causata cumarine. Per evitare questo effetto in questi pazienti si raccomanda di iniziare il trattamento con antagonisti della vitamina K sullo sfondo di eparina e eparina annullare solo dopo aver raggiunto il livello desiderato di anticoagulazione stabile.
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