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Sindrome di Lyell (necrolisi epidermica tossica) nei bambini
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 07.07.2025
La sindrome di Lyell è uno dei disturbi più gravi indotti da farmaci. È rara nei bambini.
Si sviluppa con l'uso di diversi farmaci (antibiotici, sulfamidici, farmaci antinfiammatori non steroidei, anticonvulsivanti) e, più raramente, con trasfusioni di sangue o plasma. La predisposizione ereditaria gioca un ruolo importante.
Nella patogenesi - sviluppo di una reazione allergica di tipo "fenomeno di Arthus" - necrosi di tutti gli strati dell'epidermide, del derma, trombocapillarite e trombovasculite. Caratteristico è il sintomo di Nikolsky: distacco dell'epidermide con lieve impatto meccanico.
[ Sintomi della sindrome di Lyell
L'esordio della malattia è acuto. La condizione è grave. Ipertermia. Intossicazione e disidratazione sono evidenti. Elementi eritematosi dolorosi compaiono sulla pelle con una rapida trasformazione in grandi vescicole bollose con successiva formazione di estese superfici erosive. È interessata fino all'80-90% dell'intera superficie cutanea, ad eccezione del cuoio capelluto. Esternamente, il bambino assomiglia a un paziente con ustioni. Si sviluppano tossicosi, disturbi del microcircolo, ipovolemia e può svilupparsi la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID). Tutti questi disturbi portano a lesioni tossico-allergiche degli organi interni: cuore, reni, fegato. L'infezione cutanea porta alla generalizzazione dell'infezione e allo sviluppo di sepsi iperergica e polmonite.
La mortalità è del 30-50%. Con una terapia tempestiva e adeguata, il miglioramento della condizione si verifica nella seconda-terza settimana, le erosioni guariscono entro la fine del mese dall'insorgenza della malattia e la pigmentazione rimane al suo posto.
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Trattamento della sindrome di Lyell
Sospendere tutti i farmaci che il bambino stava assumendo. Il paziente viene ricoverato in rianimazione o in terapia intensiva e, se possibile, in una tenda per ustioni. La biancheria sterile è obbligatoria! È importante garantire la modalità di "protezione della temperatura". Prescrivere prednisolone parenterale alla dose di 5-10 mg/kg al giorno, terapia infusionale, eparina alla dose di 10-15 U/kg all'ora per via endovenosa per flebo, antibiotici ad ampio spettro. Nei casi molto gravi, la plasmaferesi è indicata in combinazione con la terapia pulsata con prednisolone.
Il trattamento locale della sindrome di Lyell è simile al trattamento delle ustioni.