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Sindrome di Lyell (necrolisi epidermica tossica) nei bambini
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 23.04.2024
La sindrome di Lyell è una delle lesioni più gravi del farmaco. Nei bambini è raro.
Si sviluppa con l'uso di diversi farmaci (antibiotici, sulfonamidi, farmaci antinfiammatori non steroidei, anticonvulsivi), meno spesso - trasfusioni di sangue e plasma. Un certo ruolo è giocato dalla predisposizione ereditaria.
Nella patogenesi - lo sviluppo di una reazione allergica secondo il tipo del fenomeno di Arthus - necrosi di tutti gli strati dell'epidermide, del derma, trombocapillare e trombovasculite. La caratteristica del sintomo di Nikolsky è il distacco dell'epidermide con scarso effetto meccanico.
[Sintomi della sindrome di Lyell
L'esordio della malattia è acuto. La condizione è pesante Ipertermia. I fenomeni di intossicazione e disidratazione sono espressi. Sulla pelle compaiono elementi dolorosi eritematosi con rapida trasformazione in grandi bolle bollose con la successiva formazione di ampie superfici erosive. Influisce fino all'80-90% dell'intera superficie della pelle, ad eccezione del cuoio capelluto. Esternamente il bambino assomiglia a un paziente con ustioni. Sviluppo di tossicosi, disturbi del microcircolo, ipovolemia, possibile sviluppo della sindrome DIC. Tutti questi disturbi portano a lesioni tossiche e allergiche degli organi interni: cuore, reni, fegato. L'infezione della pelle porta alla generalizzazione dell'infezione e allo sviluppo di sepsi e polmonite iperergici.
La mortalità è del 30-50%. Con una terapia tempestiva e adeguata, il miglioramento avviene nello stato di 2-3 settimane, l'erosione guarisce entro la fine del mese dall'inizio della malattia e al loro posto rimane la pigmentazione.
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Trattamento della sindrome di Lyell
Annullamento di tutti i farmaci che il bambino ha ricevuto. Il paziente viene ricoverato in ospedale in unità di terapia intensiva o, se possibile, in una tenda bruciata. Intimo sempre sterile! È importante fornire una modalità di "protezione della temperatura". Prescrivi prednisolone per via parenterale alla dose di 5-10 mg / kg al giorno, terapia infusionale, eparina alla dose di 10-15 unità / kg all'ora per flebo endovenoso, antibiotici ad ampio spettro. In casi molto gravi, è indicato l'uso della plasmaferesi in combinazione con la terapia a impulsi con prednisolone.
Il trattamento locale per la sindrome di Lyell è simile al trattamento delle ustioni.