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Sindrome emolitico-uremica
Ultima recensione: 23.04.2024
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La sindrome emolitico-uremica è diversa sull'eziologia, ma simile nelle manifestazioni cliniche del complesso dei sintomi, manifestata da anemia emolitica, trombocitopenia e artrite.
La sindrome emolitico-uremica è stata descritta per la prima volta come una malattia indipendente da Gasser et al. Nel 1955, caratterizzato da una combinazione di anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale acuta, nel 45-60% dei casi termina letale.
Circa il 70% della sindrome emolitico-uremica è descritto nei bambini del primo anno di vita, a partire dal mese di età, il resto - in bambini di età superiore ai 4-5 anni e casi singoli negli adulti.
La gravità della sindrome emolitico-uremica determina il grado di anemia e il grado di compromissione della funzione renale; la prognosi è più grave più è lungo il periodo di anuria.
Cause della sindrome emolitico-uremica
La sindrome emolitico-uremica è la principale causa di insufficienza renale acuta nei bambini di età compresa tra 6 mesi e 3 anni e nei bambini più grandi. Lo sviluppo di HUS è associato a OCI causato da E. Coli entroemorragico 0157: H7, che è in grado di produrre tossina Shiga. Dopo 3-5 giorni dall'inizio della malattia, c'è una progressiva diminuzione della diuresi fino alla completa anuria. L'episodio di emolisi e emoglobinuria nei bambini di solito non viene diagnosticato.
Con posizioni moderne nella patogenesi della sindrome emolitica-uremica primaria importanza sono virale e batteriologico danni tossici capillare endotelio dei glomeruli renali, lo sviluppo di DIC e danni meccanici agli eritrociti. Si ritiene che i globuli rossi siano danneggiati principalmente dal passaggio attraverso i capillari dei glomeruli renali, pieni di coaguli di fibrina. A loro volta, i globuli rossi distrutti hanno un effetto dannoso sull'endotelio vascolare, supportando la sindrome DIC. Nel processo di coagulazione del sangue c'è un assorbimento attivo dalla circolazione delle piastrine e fattori di coagulazione.
Trombosi arteriosa glomerulare e cuscinetto accompagnati da grave parenchima ipossia renale, renale necrosi epiteliale tubulare, edema, nell'interstizio renale. Ciò porta ad una diminuzione del flusso plasmatico e della filtrazione nei reni, una netta diminuzione della loro capacità di concentrazione.
I principali tossine, promuovere lo sviluppo della sindrome uremica emolitica, considerano tossina Shiga e patogeni dissenteria shigapodobny tossina di tipo 2 (VTEC) normalmente fornito da E. Coli sierotipo 0157 (può allocare e altri enterobatteri). Nei bambini piccoli nei capillari dei recettori glomeruli renali a queste tossine sono presentati nella massima misura in cui contribuisce al danneggiamento dei vasi sanguigni con conseguente ihtrombirovaniem locale a causa attivazione della coagulazione del sangue. Nei bambini più grandi, il ruolo di primo piano nella patogenesi della HUS sono complessi immuni circolanti (CIC) e l'attivazione del complemento, che contribuisce a danneggiare i vasi renali.
Sintomi della sindrome emolitico-uremica
Esiste anche una forma speciale di HUS, che è caratterizzata da una mancanza di produzione di prostaciclina congenita e geneticamente condizionata da parte degli endoteliociti della parete vascolare. Questa sostanza previene l'aggregazione (incollatura) delle piastrine vicino alla parete vascolare e quindi impedisce l'attivazione dell'unità vascolare-piastrinica dell'emostasi e lo sviluppo dell'ipercoagulazione.
Sospetto di sindrome emolitico-uremica in un bambino con sintomi clinici di OCI o infezione virale respiratoria acuta si verifica più spesso con una rapida diminuzione della diuresi sullo sfondo dei normali parametri HEO e in assenza di segni di disidratazione. La comparsa di vomito, febbre durante questo periodo indica già la presenza di iperidratazione, edema cerebrale. Il quadro clinico della malattia è completato dal crescente pallore della pelle (pelle con una sfumatura giallastra), a volte eruzioni emorragiche sulla pelle.
Diagnosi della sindrome emolitico-uremica
Nella diagnosi di sindrome uremica emolitica aiuta rilevamento anemia (solitamente il livello di Hb <80g / l), eritrociti frammentati, trombocitopenia (105 ± 5,4-10 9 / l), moderato aumento della concentrazione di bilirubina indiretta (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), creatinina (> 0,2 mmol / l).
Diagnosi della sindrome emolitico-uremica
Quali test sono necessari?
Trattamento della sindrome emolitico-uremica
Nel recente passato, la maggior parte dei pazienti con HUS è morta - il tasso di mortalità ha raggiunto l'80-100%. La creazione di un metodo per purificare il sangue con l'aiuto dell'apparato del "rene artificiale" ha cambiato la situazione. Nelle migliori cliniche del mondo, il tasso di mortalità varia attualmente dal 2 al 10%. L'esito letale è spesso dovuto alla diagnosi tardiva di questa sindrome e allo sviluppo di alterazioni del cervello irreversibili a causa del suo edema, meno spesso (nel tardo periodo) è associato a polmonite nosocomiale e altre complicazioni infettive.
I bambini con sindrome emolitica uremica richiedono da 2 a 9 sedute di emodialisi per ciclo (al giorno) per il trattamento dell'insufficienza renale acuta. Con l'aiuto della dialisi, vicino ai normali valori dei metaboliti, vengono prevenuti VEO, iperidratazione, edema del cervello e dei polmoni.
Inoltre, nel trattamento complesso di bambini con sindrome uremica emolitica comprende la somministrazione di componenti del sangue durante la loro carenza (globuli rossi o globuli rossi lavati, albumina, EWS) terapia anticoagulante eparina, l'uso di antibiotici ad ampio spettro (solitamente cefalosporine 3a generazione) farmaci migliorando la microcircolazione (trental, aminofillina et al.), trattamento sintomatico. In generale, l'esperienza dimostra che la prima di un bambino va in un ospedale specializzato (prima dello sviluppo dello stato critico), maggiore è la probabilità di una cura efficace, completa e rapida esso.
Nel periodo pre-dialisi, è necessaria una restrizione del fluido; è prescritto dal calcolo: diuresi per il giorno precedente + volume delle perdite patologiche (feci e vomito) + volume delle perdite per traspirazione (in norma da 15 a 25 ml / kg al giorno) (a seconda dell'età). Questo volume totale di liquido viene iniettato frazionario, preferibilmente all'interno. Prima dell'inizio della terapia dialitica, è opportuno limitare l'assunzione di sale da cucina, durante la dialisi e il recupero della diuresi, praticamente non limitiamo l'assunzione di sale da parte dei bambini.
Previsione per la sindrome emolitico-uremica
Quando la durata del periodo oligoanuscolare è superiore a 4 settimane, la prognosi per il recupero è incerta. I segni clinici e di laboratorio prognosticamente sfavorevoli sono sintomi neurologici persistenti e l'assenza di una reazione positiva alle prime 2-3 sedute di emodialisi. Negli anni precedenti quasi tutti i bambini in tenera età con sindrome emolitico-uremica sono morti, ma con l'uso dell'emodialisi il tasso di mortalità è sceso al 20%.