Tumori del calice e del sistema dei dotti pelvici

I tumori della pelvi renale e del sistema caliceale si sviluppano dall'urotelio e nella stragrande maggioranza sono tumori di diverso grado di malignità; sono 10 volte meno comuni dei tumori del parenchima renale.

I tumori della pelvi renale e dell'uretere originano dall'epitelio di transizione che riveste il tratto urinario superiore; di solito sono neoplasie papillari esofitiche.

Epidemiologia

Queste neoplasie sono relativamente rare e rappresentano il 6-7% dei tumori renali primitivi. La stragrande maggioranza di esse (82-90%) è rappresentata da carcinomi a cellule transizionali; il carcinoma a cellule squamose si osserva nel 10-17% dei casi, mentre l'adenocarcinoma in meno dell'1%. L'aumento annuo dell'incidenza è di circa il 3%, probabilmente dovuto al peggioramento delle condizioni ambientali, ma anche al miglioramento della diagnostica.

Gli uomini si ammalano 2-3 volte più spesso delle donne, con un picco di incidenza tra la sesta e la settima decade di vita. Nell'infanzia, queste neoplasie sono estremamente rare. I tumori dei calici e della pelvi vengono diagnosticati 2 volte più spesso dei tumori dell'uretere. Quando localizzati nell'uretere, il suo terzo inferiore è più spesso colpito. Le formazioni tumorali possono essere solitarie, ma la crescita multifocale è più frequente. Un danno bilaterale alle vie urinarie superiori si osserva nel 2-4% dei casi, ma si sviluppa principalmente nei pazienti con nefropatia balcanica, un fattore di rischio per questa malattia.

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Le cause tumori del colon

Le cause dei tumori della pelvi renale e dell'uretere, così come dei tumori della vescica, sono ampiamente note. È stata accertata l'influenza di fattori ambientali, il cui effetto può essere significativamente ritardato. Tra questi, l'esposizione a coloranti all'anilina e beta-naftilamine. Il tasso di incidenza in questo caso aumenta di 70 volte e il periodo medio dall'inizio dell'esposizione allo sviluppo del tumore è di circa 18 anni.

L'uso sistematico di analgesici contenenti fenacetina per decenni in concomitanza con lo sviluppo di nefropatia aumenta il rischio di tali neoplasie di 150 volte e il tempo di comparsa del tumore può durare fino a 22 anni. Un posto di rilievo nello sviluppo della malattia è occupato dalla nefropatia endemica balcanica: uomini e donne, solitamente impiegati nella produzione agricola in Romania, Bulgaria e nei paesi dell'ex Jugoslavia, ne soffrono con la stessa frequenza; il periodo di latenza della malattia arriva fino a 20 anni; il picco di incidenza si verifica nella quinta-sesta decade di vita. Il rischio di malattia in quest'area endemica è 100 volte superiore; i tumori si verificano nel 40% delle persone affette da nefropatia balcanica. Nel 10% dei casi, le neoplasie sono bilaterali, la maggior parte delle quali è un carcinoma a cellule transizionali scarsamente differenziato.

Un importante fattore predisponente allo sviluppo di questi tumori è il contatto con solventi organici, prodotti petroliferi e gas di scarico delle automobili. Studi recenti hanno dimostrato che i residenti urbani presentano un rischio maggiore di malattia rispetto ai residenti rurali; in città, i più vulnerabili sono automobilisti, meccanici e agenti di polizia stradale. Il fumo aumenta il rischio di malattia di 2,6-6,5 volte negli uomini e di 1,6-2,4 volte nelle donne rispetto ai non fumatori. Potrebbe esserci una correlazione tra lo sviluppo di neoplasie e processi infiammatori cronici nella parete delle vie urinarie superiori.

Caratteristiche patomorfologiche dei tumori della pelvi renale e del sistema dei calici

I tumori sono per lo più (82-90%) neoplasie papillari con struttura a carcinoma a cellule transizionali ad alta (30%), media (40%) e bassa (30%) differenziazione, spesso a crescita multicentrica. Il 60-65% delle neoplasie è localizzato nella pelvi renale, il 35-40% nell'uretere (15% nel terzo superiore e medio e 70% nel terzo inferiore). In base al tipo istologico, si distinguono carcinoma uroteliale, squamocellulare, epidermoide e adenocarcinoma.

I tumori metastatizzano per via linfatica ai linfonodi del peduncolo renale, paracavali (a destra), paraaortici (a sinistra), retroperitoneali, periureterali corrispondenti, iliaci e pelvici. Il coinvolgimento linfonodale è un segno prognostico estremamente sfavorevole, mentre l'esito della malattia è scarsamente influenzato dalle dimensioni, dal numero e dalla localizzazione delle metastasi linfogene. Esiste un punto di vista sulla possibilità di impianto di metastasi lungo l'uretere nella vescica, ma la via linfogena intramurale è più probabile. I tumori sono insensibili alla chemioterapia e alla radioterapia e hanno una prognosi sfavorevole.

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Sintomi tumori del colon

La maggior parte dei pazienti riferisce macroematuria totale con passaggio di coaguli vermiformi. L'ematuria può essere inizialmente indolore, ma in caso di occlusione ureterale da coaguli può essere accompagnata da un attacco di dolore simile a una colica renale sul lato interessato, che si arresta con il passaggio dei coaguli. Un dolore sordo costante è segno di ostruzione cronica del deflusso urinario con sviluppo di idronefrosi. In questo caso, il sanguinamento nel lume della pelvi renale e dei calici può essere accompagnato dallo sviluppo di ematoidronefrosi con tamponamento della pelvi renale e dei calici da parte di coaguli di sangue e dallo sviluppo di pielonefrite acuta.

La classica triade sintomatologica descritta per i tumori renali (ematuria, dolore, massa palpabile), così come anoressia, debolezza, perdita di peso e anemia, indicano un tumore in stadio avanzato e una prognosi sfavorevole. Secondo la letteratura, il 10-25% dei pazienti potrebbe non presentare alcun sintomo clinico.

Forme

La classificazione clinica è stata creata per valutare la profondità della lesione, la prevalenza e la gravità del processo canceroso. Come per i tumori parenchimali, viene adottato il Sistema Internazionale di Classificazione TNM.

T (tumore) - tumore primario:

• Il Ta è un carcinoma papillare non invasivo.
• T1 - il tumore cresce nel tessuto connettivo sottoepiteliale.
• T2 - il tumore cresce nello strato muscolare.
• TZ (pelvi) - il tumore cresce nel tessuto peripelvico e/o nel parenchima renale.
• T3 (uretere): il tumore cresce nel tessuto periureterale.
• T4 - il tumore si diffonde negli organi adiacenti o attraverso il rene nel tessuto paranefrico.

N (nodnlus) - linfonodi regionali:

• N0 - non sono presenti metastasi nei linfonodi regionali.
• N1 - metastasi in un singolo linfonodo da 2 a 5 cm, più linfonodi di dimensioni non superiori a 5 cm.
• N3 - metastasi in un linfonodo di dimensioni superiori a 5 cm.

M (metastasi) - metastasi a distanza:

• M0 - nessuna metastasi a distanza.
• Ml - metastasi a distanza.

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Diagnostica tumori del colon

La diagnosi dei tumori della pelvi renale e dell'uretere si basa su dati clinici, di laboratorio, ecografici, radiologici, di risonanza magnetica, endoscopici e morfologici.

Esami di laboratorio e diagnostica strumentale delle neoplasie della pelvi renale e del sistema caliciforme

I segni più comuni e persistenti sono microematuria di varia intensità, proteinuria falsa associata e presenza di cellule atipiche nel sedimento urinario. Leucocituria e batteriuria indicano l'aggiunta di un processo infiammatorio, mentre ipoisostenuria e azotemia indicano una riduzione della funzionalità renale complessiva. Una macroematuria massiva ripetuta può causare anemia. Un segno prognostico estremamente sfavorevole è un'accelerazione della VES.

Diagnostica ecografica dei tumori della pelvi renale e del sistema caliciforme

Segni indiretti di un tumore sono manifestazioni di alterato deflusso urinario sotto forma di idronefrosi, pielectasia e idronefrosi in caso di danno alla pelvi renale, e ureteroidronefrosi in caso di coinvolgimento dell'uretere nel processo. Sullo sfondo dell'espansione del sistema caliceo-pelvico, si possono rilevare difetti di riempimento parietale caratteristici di un tumore esofitico. In assenza di un'immagine dei calici e della pelvi, l'informatività dell'esame aumenta sullo sfondo della poliuria indotta da farmaci dopo la somministrazione di 10 mg di furosemide.

Gli esami ecografici endoluminali hanno recentemente iniziato a svolgere un ruolo importante nella diagnostica, integrando significativamente quelli endoscopici. Un sensore di scansione, simile a un catetere ureterale, può essere introdotto lungo l'uretere fino alla pelvi. La comparsa di un difetto di riempimento parietale con alterazioni nei tessuti sottostanti consente non solo di diagnosticare la neoplasia, ma anche di chiarire la natura e la profondità dell'invasione parietale.

Diagnostica radiologica dei tumori della pelvi renale e del sistema dei calici

Gli esami radiografici sono tradizionalmente ampiamente utilizzati nella diagnosi delle neoplasie delle vie urinarie superiori. I tumori papillari sono visibili su un'immagine di controllo solo in caso di calcificazione, solitamente in presenza di necrosi e infiammazione. Nelle urografia escretoria, il sintomo di questi tumori è un difetto di riempimento parietale nelle immagini in proiezione diretta e semilaterale, che deve essere differenziato da un calcolo radiotrasparente. L'esame ecografico è prezioso a questo proposito. L'assenza di segni di calcolo all'ecografia e di un difetto di riempimento all'urografia sono caratteristici di un tumore papillare.

Tomografia computerizzata

La tomografia computerizzata sta acquisendo sempre maggiore importanza, soprattutto con l'introduzione della TC multispirale, nella diagnostica delle neoplasie papillari della pelvi renale e dell'uretere. Non solo le sezioni trasversali con contrasto a livello della lesione sospetta svolgono un ruolo prezioso in questo ambito, ma anche la capacità di costruire immagini tridimensionali delle vie urinarie superiori e la cosiddetta endoscopia virtuale, che consente, utilizzando tecnologie di elaborazione digitale delle immagini radiografiche, di ricostruire un'immagine della superficie interna di un determinato segmento delle vie urinarie superiori (calice, pelvi renale, uretere).

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Risonanza magnetica

I vantaggi di questo metodo sono la possibilità di un'analisi dettagliata delle immagini lungo il confine tra mezzi densi e liquidi, molto efficace nella valutazione dei difetti di riempimento della pelvi renale. L'ottenimento di informazioni diagnostiche estremamente utili e dimostrative nei tumori papillari delle vie urinarie superiori consente di evitare la pieloureterografia retrograda, gravata da complicanze infiammatorie.

Esami endoscopici

La moderna diagnostica endoscopica, che utilizza ureteropieloscopi sottili, rigidi e flessibili, in anestesia generale o spinale, consente di esaminare la superficie interna di esofago, pelvi, uretere, vescica e uretra e, nella stragrande maggioranza dei casi, di visualizzare la neoformazione. In base alle condizioni della mucosa che ricopre e circonda il tumore, è possibile valutare visivamente lo stadio del processo tumorale. Utilizzando strumenti speciali, è possibile eseguire una biopsia della neoformazione e, nel caso di tumori superficiali di piccole dimensioni, un trattamento conservativo dell'organo: resezione elettrochirurgica della parete pelvica e dell'uretere con rimozione del tumore all'interno dei tessuti sani mediante speciali anse miniaturizzate (elettroresezione endoscopica).

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Studi morfologici

L'esame citologico del sedimento urinario centrifugato può rivelare cellule atipiche caratteristiche del carcinoma a cellule transizionali. L'esame istologico dei campioni bioptici ottenuti durante l'endoscopia può identificare il tumore.

Trattamento tumori del colon

Oltre all'elettroresezione endoscopica, possibile solo per piccoli tumori superficiali e in grandi strutture mediche dotate di attrezzature endoscopiche ed endochirurgiche speciali, il metodo principale per il trattamento delle neoplasie papillari delle vie urinarie superiori è l'intervento chirurgico: il rene e l'uretere vengono rimossi per tutta la loro lunghezza e la vescica viene resecata attorno all'imboccatura dell'uretere corrispondente con rimozione della fascia e dei linfonodi regionali. L'entità dell'intervento è legata alla possibile diffusione verso il basso del tumore sotto forma di formazioni tumorali figlie lungo l'uretere. Se sono presenti tumori figlie nella vescica, questi vengono rimossi endochirurgicamente. Radioterapia e chemioterapia sono inefficaci in questi pazienti.

Visita medica dei pazienti con tumori della pelvi renale e dei calici

L'esame clinico dei pazienti sottoposti a nefroureterectomia con resezione vescicale per neoplasie papillari delle vie urinarie superiori, oltre alla visita medica e agli esami clinici del sangue e delle urine, deve necessariamente includere una cistoscopia ogni 3 mesi durante il primo anno dopo l'intervento, ogni 6 mesi durante il secondo e il terzo anno, e successivamente una volta all'anno per tutta la vita. Gli esami endoscopici sono finalizzati all'identificazione e alla rimozione tempestiva di tumori figli della vescica, che possono insorgere anche molto tardivamente dopo la nefroureterectomia.

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