Wilms Tumor - Panoramica delle informazioni
Il tumore di Wilms è chiamato in onore del chirurgo tedesco Max Wilms (1867-1918), che per primo pubblicò una descrizione di sette osservazioni sull'apparizione di questa neoplasia nei bambini nel 1899.
Epidemiologia del tumore di Wilms
Il tumore di Wilms è il 5,8% di tutte le neoplasie maligne nei bambini. L'incidenza del tumore di Wilms nella popolazione infantile è di 7,20 per 100.000. L'età media dei malati è di 36 mesi per i ragazzi e di 43 mesi per le ragazze. L'incidenza del picco è registrata all'età di 2 o 4 anni. Nella fascia di età fino a 5 anni, questo tumore è il 3-4 ° in termini di tasso di incidenza, rappresentando circa la metà di tutti i tumori rilevati nei bambini di questa età. L'incidenza di morbilità tra ragazzi e ragazze è la stessa.
Cause e patogenesi del tumore di Wilms
Tumore di Wilms' nel 60% dei casi - una conseguenza della mutazione somatica, il 40% dei tumori di Wilms dovute a mutazioni ereditarie deterministici. Di grande importanza nella patogenesi di questo tumore è allegata recessiva del gene mutazioni soppressore WT1, WT2 e p53, che si trova nel cromosoma 11. Secondo la teoria a due stadi della carcinogenesi Knudson, partendo meccanismo di insorgenza di tumore di Wilms può essere considerato come una mutazione nelle cellule germinali, e quindi modificare il gene alternativo nel cromosomi omologhi. Oltre aberrazioni idiopatica, Wilms 'tumore può essere una manifestazione di tali sindromi ereditarie come la sindrome di Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumore di Wilms, aniridia, anomalie degli organi urogenitali e ritardo mentale), emiipertrofia, sindrome di Denys-Drash (disturbo di intersessualità, nefropatia, Wilms' tumore) e la sindrome di Le-Fraumeni.
Sintomi del tumore di Wilms
Il sintomo più comune del tumore di Wilms nei bambini è l'aspetto asintomatico di un tumore palpabile (61,6%). Spesso viene rilevata una nuova crescita quando il bambino viene esaminato in assenza di reclami (9,2%). Inoltre, la macroematuria (15,1%), costipazione (diminuzione del 4% del peso corporeo (3,8%) di infezione urinaria (3,2%) e diarrea (3,2%) possono verificarsi, e tumore di Wilms nei bambini - nausea, vomito, dolore, comparsa di un'ernia addominale con un grosso tumore e un aumento della pressione sanguigna.
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Trattamento del tumore di Wilms
I migliori risultati si ottengono con un approccio multimodale, tra cui chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Tutti i pazienti sono sottoposti a nefrectomia e terapia citostatica.
La questione della sequenza ottimale di chirurgia e chemioterapia rimane controversa.
La radioterapia viene eseguita in modalità adiuvante, con un'alta prevalenza del processo tumorale, nonché in presenza di fattori avversi di progressione della malattia. Gli algoritmi di trattamento sono determinati in base allo stadio della malattia e dell'anaplasia tumorale.
In Nord America, il tumore di Wilms viene trattato con nefrectomia immediata seguita da chemioterapia con o senza radioterapia post-operatoria.
Last reviewed: 01.06.2018