Alveolite fibrosa idiopatica nei bambini

L'alveolite fibrosante idiopatica (codice ICD-10: J84.1) è una malattia polmonare interstiziale a eziologia sconosciuta. La letteratura medica utilizza sinonimi come: malattia di Hamman-Rich, polmonite fibrosante acuta, displasia fibrosa polmonare. L'alveolite fibrosante idiopatica è rara nei bambini.

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Quali sono le cause dell'alveolite fibrosante idiopatica nei bambini?

Casi familiari di malattia indicano una possibile predisposizione genetica. La patogenesi dell'alveolite fibrosante idiopatica è causata dalla fibrosi del tessuto polmonare, dalla deposizione di immunocomplessi nei capillari alveolari e dall'influenza di anticorpi organo-specifici. Il processo patologico è localizzato nell'interstizio alveolare, che ne determina la fibrosi diffusa.

Sintomi dell'alveolite fibrosante idiopatica

L'esordio acuto della malattia è caratterizzato da febbre, dispnea e tosse secca. L'esordio della malattia è spesso subacuto: si lamentano aumento della stanchezza, tosse rara e dispnea solo durante lo sforzo fisico. Con il progredire della malattia, la dispnea aumenta, il torace si appiattisce, la sua escursione e circonferenza diminuiscono, l'ampiezza dei movimenti respiratori diminuisce, il peso corporeo e l'altezza si mantengono al di sotto della norma, compaiono e aumentano deformazioni delle falangi distali delle dita a forma di "occhiali da orologio" e "bacchette di tamburo", l'acrocianosi e la cianosi del triangolo naso-labiale diventano permanenti. All'auscultazione si udiranno rantoli sparsi, umidi o crepitanti, a bolle fini.

L'alveolite fibrosante idiopatica ha un decorso costantemente progressivo. La pressione nell'arteria polmonare aumenta con la formazione di cardiopatia polmonare cronica e insufficienza ventricolare destra. Spesso, con l'alveolite fibrosante idiopatica, si sviluppano complicanze sotto forma di sindrome artritica, pneumotorace spontaneo, essudati pleurici e, raramente, embolia polmonare.

Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica

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Diagnosi di laboratorio dell'alveolite fibrosante idiopatica

Caratteristici dell'alveolite fibrosante idiopatica sono le alterazioni dell'immunogramma: aumento del contenuto di IgG (fino a 2000-4000 mg/l) e degli immunocomplessi circolanti (fino a 150 UI). Si osserva anche un aumento della VES.

Diagnostica strumentale dell'alveolite fibrosante idiopatica

Nelle fasi iniziali della malattia, l'immagine radiografica degli organi toracici potrebbe non presentare alterazioni. Successivamente, si evidenzia una riduzione della trasparenza del tessuto polmonare (sintomo "a vetro smerigliato"), un quadro reticolo-cordiale e piccole ombre focali. Con il progredire della fibrosi, compaiono compattazioni legamentose e luminescenza cellulare, i campi polmonari si restringono, causando un'innalzamento delle cupole diaframmatiche, l'espansione della porzione intratoracica della trachea e dei grandi bronchi, l'espansione dell'arco e dei rami dell'arteria polmonare e la formazione di un polmone a nido d'ape.

Durante l'esecuzione della scintigrafia polmonare, si osserva una riduzione locale del flusso ematico polmonare fino al 60-80%. Il grado di sviluppo della fibrosi può essere valutato in base ai dati FVD: disturbi della ventilazione di tipo restrittivo, ridotta capacità di diffusione polmonare, ridotta elasticità del tessuto polmonare, ipossiemia.

L'esecuzione della broncografia non è informativa.

Durante la broncoscopia, neutrofili e linfociti predominano nella citologia del liquido broncoalveolare. La biopsia transbronchiale è informativa solo nella metà dei casi. La biopsia polmonare aperta consente di confermare la diagnosi di "alveolite fibrosante idiopatica" nel 90% dei casi.

Trattamento dell'alveolite fibrosante idiopatica

Il trattamento dell'alveolite fibrosante idiopatica è a lungo termine, complesso e prevede un aggiustamento costante in base al decorso della malattia. I glucocorticoidi vengono associati agli immunosoppressori. I farmaci ormonali sono particolarmente efficaci nelle fasi iniziali, quando l'alveolite prevale sui processi di fibrosi del tessuto polmonare.

Il prednisolone viene prescritto alla dose di 1-1,5 mg/kg al giorno per via orale per 3-6 settimane. La dose viene ridotta gradualmente (di 2,5-5 mg a settimana). Una dose di mantenimento di 2,5-5 mg/die viene assunta per 9-12 mesi. In caso di condizioni piuttosto gravi e rapida progressione della fibrosi, la terapia può essere iniziata con glucocorticoidi per via endovenosa alle massime dosi, seguite da un passaggio alla somministrazione orale o alla terapia pulsata. Oltre ai glucocorticoidi, viene prescritta la D-penicillamina (cuprenil) alla dose di 125-250 mg/die per 8-12 mesi (dosi correlate all'età). I cicli di terapia di base vengono ripetuti periodicamente.

Il trattamento dell'insufficienza ventricolare destra viene effettuato secondo lo schema tradizionale in parallelo.

_{È importante notare che le} riacutizzazioni della malattia sono solitamente provocate dall'aggiunta di ARVI, che è difficile da distinguere dalle complicanze batteriche, pertanto vengono prescritti antibiotici aggiuntivi. In caso di grave insufficienza respiratoria (con p₁O₂ _inferiore a 60 mmHg ), viene prescritto un ciclo prolungato di ossigenoterapia. Sono indicati un leggero massaggio toracico, esercizi respiratori specifici, terapia fisica, plasmaferesi e linfocitoaferesi. Vengono aggiunti vitamine e preparati di potassio.

Qual è la prognosi dell'alveolite fibrosante idiopatica nei bambini?

L'alveolite fibrosante idiopatica nei bambini ha una prognosi sfavorevole, che dipende dalla diagnosi tempestiva e dall'inizio di una terapia adeguata.