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Come viene trattata la sferocitosi ereditaria (malattia di Minkowski-Schoffar)?
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 19.10.2021
Trattamento
Prescrivere l'acido folico a 1 mg al giorno durante l'emolisi.
In caso di grave crisi emolitica o aplastica (emoglobina <60 g / l), viene eseguita una terapia sostitutiva con massa di eritrociti, purificata dai leucociti.
La splenectomia viene utilizzata in modo pianificato. Prima del trattamento chirurgico è necessario vaccinare un paziente contro le infezioni da meningococco e pneumococco, così come l'infezione emofilica di tipo B.
Nella colelitiasi viene utilizzata la colecistectomia.
Supervisione dell'erogazione
Consiglia un esame dell'ematologo, un esame del sangue generale con il calcolo dei reticolociti (una volta al mese con forme moderate e gravi, una volta al trimestre - con forme leggere e minimali).
Blood test biochimici (determinazione della bilirubina totale e indiretta, ALT, ACT, fosfatasi alcalina, SJ concentrazione LDH, TIBC, saturazione della transferrina con ferro, SF) è condotto una volta un gambale srednetyazholoy e pesanti forme, una volta ogni 6 mesi - per mite e forme minimali.
L'ultrasuono della cavità addominale è raccomandato ogni 6-12 mesi.