Disproteinosi mesenchimali della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Nelle disproteinosi mesenchimali, il metabolismo proteico è alterato nel tessuto connettivo del derma e delle pareti vasali. Si accumulano prodotti metabolici che possono entrare nel sangue o nella linfa o formarsi a causa di una sintesi errata o disorganizzazione della sostanza principale del derma e delle sue sostanze fibrose. Le distrofie mesenchimali della pelle includono, come in altri organi, rigonfiamento mucoide, alterazioni fibrinoidi, ialinosi e amiloidosi.

La principale proteina del tessuto connettivo è il collagene, che, insieme ai glicosamminoglicani, fa parte delle fibre collagene, elastiche e reticoliniche, nonché delle membrane basali. Talvolta, rigonfiamento mucoide, alterazione fibrinoide e ialinosi sono il risultato di una disorganizzazione del tessuto connettivo, dovuta a un aumento della permeabilità tessuto-vascolare (plasmorragia), alla distruzione di elementi del tessuto connettivo e alla formazione di complessi proteici.

Il rigonfiamento mucoide è un concetto introdotto per la prima volta da AI Strukov (1961) e rappresenta un disordine metabolico reversibile del tessuto connettivo, caratterizzato dall'accumulo e dalla ridistribuzione dei glicosamminoglicani nella sostanza fondamentale. Grazie all'idrofilia dei glicosamminoglicani, la permeabilità tissutale e vascolare aumenta, con conseguente rilascio di proteine plasmatiche (globuline) e glicoproteine, che a sua volta porta al rigonfiamento della sostanza intercellulare. In questo caso, la sostanza fondamentale diventa basofila e, se colorata con blu di toluidina, assume una colorazione rosa-lilla (metacromasia). Le fibre di collagene si rigonfiano e subiscono una sfaldatura, che può essere accompagnata da una reazione cellulare sotto forma di infiltrati linfocitari, plasmocitari e istiocitari. Il rigonfiamento mucoide si verifica principalmente nelle pareti delle arterie, nel derma in caso di malattie del collagene (lupus eritematoso, sclerodermia), dermatite allergica, ipossia e disfunzione tiroidea.

Il rigonfiamento fibrinoide del tessuto connettivo è un disordine metabolico irreversibile, in cui si forma fibrinoide, cosa che non si riscontra nella norma. Le aree alterate da fibrinoide sono nettamente eosinofile, colorate di giallo secondo il metodo Van Gieson, e spesso omogenee. All'inizio del processo, in queste aree vengono rilevati glicosamminoglicani, colorati metacromaticamente di lilla con blu di toluidina, che in seguito danno una reazione PAS nettamente positiva. Negli stadi terminali (necrosi fibrinoide), si verifica la distruzione del tessuto connettivo con formazione di detriti amorfi. È pironinofilo secondo il metodo Braté, PAS-positivo e diatetasi-resistente. Le alterazioni fibrinoidi nel tessuto connettivo del derma si sviluppano nella vasculite allergica, talvolta con formazione di fibrinoidi nelle pareti vascolari stesse, nei noduli reumatici, nel lupus eritematoso, soprattutto nelle parti sottoepidermiche della pelle, e nel fenomeno di Arthus.

Non esiste un'opinione univoca sulla composizione e l'origine del fibrinoide. Esistono fibrinoidi di composizione e struttura diverse in patologie causate da vari fattori patogenetici. Tra questi fattori, S.P. Lebedev (1982) considera i principali la distruzione delle fibre di collagene, le alterazioni della composizione polisaccaridica della sostanza principale del tessuto connettivo e un aumento della permeabilità vascolare, che garantisce l'essudazione di proteine e glicoproteine ad alto peso molecolare dal plasma sanguigno. Nelle patologie causate da disordini immunitari, la formazione di fibrina è associata a danni da immunocomplessi al letto microcircolatorio e al tessuto connettivo, particolarmente pronunciati nel lupus eritematoso sistemico, quando l'azione degli immunocomplessi causa la distruzione dei tessuti e l'insudazione di fibrina. Negli immunocomplessi, predominano complemento e fibrina, motivo per cui questo fibrinoide è stato chiamato "fibrinoide degli immunocomplessi", "fibrinoide della distruzione". Il fibrinoide che si forma a seguito di disturbi angioneurotici (plasmorragia) è detto fibrinoide da insudazione.

La ialinosi è un processo distrofico che interessa principalmente il tessuto connettivo e si esprime nella deposizione di masse eosinofile omogenee di varia composizione. Occasionalmente, i termini "colloide", "corpi ialini o colloidi" vengono usati come sinonimi.

La ialina è una proteina fibrillare che include proteine plasmatiche (fibrina). I metodi immunoistochimici rivelano la presenza di immunoglobuline, componenti del complemento e lipidi. La ialina si colora nel derma con coloranti acidi (eosina, fucsina acida), è PAS-positiva e resistente alla diastasi. Esistono tre tipi di ialina: semplice, che si forma a seguito del rilascio di plasma sanguigno immodificato nell'angioneurosi; lipoialina, contenente lipoidi e beta-lipoproteine (nel diabete mellito); e ialina complessa, costituita da immunocomplessi, fibrina e aree necroticamente alterate della parete vascolare (ad esempio, nelle malattie del collagene). La ialina si trova nel derma nella ialinosi della pelle e delle mucose, nella porfiria e nel cilindroma. Oltre alla ialinosi sistemica, la ialinosi locale si verifica a causa della sclerosi delle cicatrici, nel tessuto necrotico cicatriziale. Nei luoghi di alterazioni fibrinoidi.

Un esempio di ialinosi sistemica della pelle è l'ialinosi della pelle e delle mucose (sindrome di Urbach-Wiethe), una malattia autosomica recessiva che si manifesta nei primi anni di vita ed è caratterizzata dalla deposizione di masse amorfe extracellulari nel tessuto connettivo della pelle, delle mucose e degli organi interni. Si ritiene che il metabolismo del collagene sia principalmente alterato. Le manifestazioni cutanee consistono nello sviluppo di noduli giallastri-biancastri densamente localizzati principalmente sulla pelle del viso (in particolare su palpebre e labbra), dita, pieghe dei gomiti, ascelle e articolazioni del ginocchio. A causa dei noduli, compaiono focolai infiltrati con una superficie cerosa, ruvida, a volte ipertrofica e verrucosa, simili all'acantosi nigricans. È possibile, soprattutto nella prima infanzia, la comparsa di vescicole pruriginose, vescicole, elementi varioliformi, erosioni, ulcere, che portano a cicatrici simil-vaiolose e discromie. Alterazioni simili e, di norma, più precoci si osservano nella cavità orale, sulla mucosa delle guance, simili a leucoplachia, o sotto forma di ulcere con cicatrici sulle tonsille, con reazioni infiammatorie periodiche, tra cui granulazione nella faringe e nella laringe. Il danno a quest'ultima causa il sintomo più precoce: raucedine nell'infanzia. Si osserva macroglossia. Sono interessate anche altre mucose, spesso ipo- e aplasia dei denti, in particolare degli incisivi superiori, e crescita lenta di unghie e capelli.

Patomorfologia. I cosiddetti focolai infiltrativi mostrano un quadro tipico di ialinosi con deposizione nel derma di sostanze omogenee, debolmente eosinofile, PAS-positive e diastasi-resistenti. Queste sostanze sono colorate positivamente con Sudan III, shards, Sudan black e in esse si rilevano fosfolipidi. Nelle fasi iniziali del processo, masse omogenee si depositano nelle pareti dei capillari e nell'area delle ghiandole sudoripare eccrine, che poi si atrofizzano; nelle fasi successive, compaiono masse omogenee nastriformi, in cui possono essere presenti delle fissurazioni in alcuni punti, ovvero dei punti di deposizione lipidica. Cambiamenti simili si osservano anche nella cute clinicamente invariata, ma sono espressi in modo molto meno marcato. L'esame al microscopio elettronico ha mostrato che tra le fibre di collagene normali compaiono filamenti di varie dimensioni, situati in un materiale amorfo a grana fine, strettamente associati ai fibroblasti attivi che producono queste masse. Nella ialinosi, a seguito della trasudazione, le membrane basali dei capillari si modificano. Si ispessiscono significativamente, diventando multistratificate, il che è associato a un aumento della quantità di collagene di tipo IV e V.

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