Doppio utero

Un doppio utero è una malattia congenita molto rara. Si tratta di una malformazione dell'organo genitale, che nel corso del suo sviluppo si accoppia, per non fusione embriogenetica dei dotti mulleriani. Un doppio utero ha due cervici separate e talvolta anche una doppia vagina: ciascuno dell'utero è dotato di un corno collegato alla tuba di Falloppio, "guardando" l'ovaia corrispondente.

Le donne con un doppio utero non sempre indovinano le loro "peculiarità", poiché l'anomalia potrebbe non manifestarsi clinicamente e la gravidanza è abbastanza probabile. Se la violazione crea problemi con la salute riproduttiva, ricorrono alla chirurgia - l'unico modo per correggere la patologia.

Epidemiologia

Il doppio utero si riferisce a difetti congeniti nello sviluppo del meccanismo riproduttivo. Tale violazione si verifica a causa della completa non connessione lungo la linea mediana dei dotti mulleriani, che porta alla formazione di due organi uterini separati con un setto vaginale. Questa anomalia è considerata rara: la frequenza di distribuzione varia da 1: 1000 a 1: 30.000 (secondo le statistiche raccolte negli Stati Uniti d'America, la prevalenza è di 1 su 3mila donne).

Ciascuno dell'utero formato è collegato a una tuba di Falloppio e all'ovaia corrispondente.

L'inizio della gravidanza gemellare, in cui il feto si sviluppa in un utero separato, è un caso particolarmente raro nelle pazienti con diagnosi di doppio utero, con una frequenza di 1: 1 milione.

L'inizio della gravidanza con un doppio utero è considerato abbastanza probabile, a condizione che non vi siano altri disturbi riproduttivi. Secondo le statistiche, l'infertilità è osservata nel 12-30% dei pazienti e la frequenza degli aborti varia tra il 30 e l'80%, con la frequenza delle nascite premature del 28% circa. Non è stato ancora chiarito se tali indicatori siano solo una conseguenza di un'anomalia d'organo, o un doppio utero sia combinato con un'insufficienza morfofunzionale e un malfunzionamento del meccanismo ormonale ipotalamo-ipofisi-ovarico, nonché un disturbo della formazione del sistema fetoplacentare.

La gestosi durante la gravidanza si riscontra in circa il 10% delle donne con doppio utero, la posizione anormale del feto è stata determinata nel 15-20% dei casi. C'è anche un'alta incidenza di parto chirurgico (taglio cesareo) - nel 45% dei casi. L'ipotrofia fetale è stata rilevata nel 27%, peso ridotto - nel 15% dei casi.

Secondo gli esperti, le donne con un'anomalia durante la gravidanza spesso hanno la pressione alta e la preeclampsia si verifica 2 volte più spesso rispetto ad altre donne incinte con un utero normale.

Le cause doppio utero

Il sistema urogenitale nel suo insieme si forma durante il periodo prenatale da un singolo collegamento embrionale, quindi qualsiasi violazione in esso può diventare la causa principale della formazione di più difetti contemporaneamente. Ad esempio, un doppio utero si trova spesso in combinazione con altre malattie congenite del sistema genito-urinario. Un problema simile può verificarsi nei seguenti casi:

• con malattie genetiche;
• in gravidanza grave (aborto spontaneo minaccioso prolungato, gestosi, mancanza di nutrienti, infezione intrauterina del feto);
• intossicazione prolungata durante la gravidanza (ad esempio, farmaci, lavoro, ecc.);
• malattie sistemiche complesse nella futura mamma.

In molti casi non è possibile stabilire la vera causa della violazione. 

Hazel Johnson e il doppio utero

Una tale anomalia come un doppio utero è sempre esistita. Tuttavia, la massima attenzione al problema è apparsa dopo la pubblicazione della storia di Hazel Johnson, una donna di High Wycombe (Regno Unito), di cui è stata riscontrata una duplicazione completa. Hazel ha preso parte a un programma popolare sul canale ITV, dove ha raccontato a tutto il paese la sua particolarità. Ha indicato, tra le altre cose, che si sente abbastanza a suo agio e praticamente non soffre dell'anomalia. L'unico problema è l'inizio del ciclo mensile, che è più difficile di quanto avrebbe dovuto essere normale.

I medici hanno esaminato il paziente e hanno concluso che non era necessaria la correzione chirurgica del difetto a Hazel. Tuttavia, se una donna vuole rimanere incinta, dovrà essere costantemente monitorata da specialisti, in particolare, a causa delle piccole dimensioni dei doppi organi genitali interni. Si consiglia il parto con taglio cesareo.

Fattori di rischio

Fattori di rischio particolarmente comuni sono:

• esposizione a rischi professionali durante la gravidanza di una donna;
• cattive abitudini (consumo di alcol, fumo, tossicodipendenza);
• infezioni virali durante la gravidanza (influenza, toxoplasmosi, rosolia);
• effetti inebrianti dei medicinali.

Esistono prove di una possibile predisposizione genetica alla formazione di anomalie degli organi riproduttivi. Quindi, è stato scoperto che il rischio di sviluppare un doppio utero aumenta nelle famiglie in cui sono stati precedentemente registrati casi di altre malformazioni, ad esempio raddoppio dei reni, ipoplasia, ecc.

I fattori di rischio durante la gravidanza sono:

• infezioni virali respiratorie acute nel primo trimestre di gravidanza;
• assunzione di farmaci ormonali o farmaci antinfiammatori non steroidei, salicilati;
• gestosi.

Le donne a rischio sono tenute a condurre una diagnosi prenatale approfondita, l'introduzione di tattiche razionali di gestione della gravidanza e l'individuazione tempestiva delle violazioni.

Patogenesi

Nell'aspetto patogenetico si distinguono diversi tipi di sviluppo di un doppio utero:

• Raddoppio completo, in cui ci sono sia due organi uterini che due vagine che non sono collegati tra loro.
• Raddoppio incompleto, quando ci sono due organi uterini e due vagine, separati in un certo punto da una membrana muscolo-fibrosa.
• Raddoppio a tutta lunghezza con una vagina, in cui sono presenti due organi uterini e due colli, ma una vagina.
• Raddoppio uterino con un collo e la vagina.
• Raddoppio uterino, in cui è presente un organo a tutti gli effetti e uno rudimentale (sottosviluppato).
• Utero bicorne, parzialmente diviso in due zone.
• Sella dell'utero con un fondo deformato senza divisione dell'organo.
• Un utero, diviso da un setto (parzialmente o completamente).

Un organo riproduttivo a due corna con una membrana interna parzialmente sovrapposta (il cosiddetto uterus subseptis) è una divisione in due metà che comunicano al collo. Le dimensioni del diaframma possono variare. Questo difetto è associato a un riassorbimento insufficiente della zona di giunzione dei dotti mulleriani.

In presenza di una membrana settale completa (uterus septis), l'intera cavità uterina interna è recintata, si formano due parti isolate l'una dall'altra - dal fondo alla faringe interna.

Il corpo raddoppiato (diviso) e il collo comune (uterus bicollis unicollis) sono una coppia di cavità uterine separate che hanno un canale cervicale comune.

Il corpo duplicato con alterazioni atrofiche o atretiche in un corno deve essere distinto da un'anomalia congenita nello sviluppo della parte uterina e dalla fusione post-traumatica della sua cavità.

La formazione di un utero a due corna con cavità interna atretica è dovuta alla non fusione dei dotti mulleriani e alla fusione del loro lume. L'organo riproduttivo stesso ha una struttura potente o ha una piccola cavità separata nell'area di un corno. [1]

Sintomi doppio utero

La maggior parte dei pazienti con doppio utero non mostra alcun segno patologico: hanno un ciclo mensile normale e regolare, tuttavia, a volte il sanguinamento mestruale è più abbondante. Con un raddoppio completo dell'organo e una doppia vagina, compaiono problemi nella sfera intima. [2]

In alcune donne, le manifestazioni si riscontrano un po 'più tardi - in particolare, possono verificarsi disturbi associati al concepimento e alla gravidanza:

• minaccia di aborto spontaneo durante il periodo di gestazione;
• interruzione spontanea della gravidanza in una fase precoce;
• aborti tardivi;
• la formazione di aborto spontaneo;
• nascita prematura;
• infertilità.

Con un rudimentale secondo organo uterino, possono sorgere problemi associati a un deterioramento del deflusso del sangue mestruale:

• dolore nell'addome inferiore, peggiora durante le mestruazioni;
• un aumento dell'addome, una sensazione di pressione e gonfiore.

Se la parte rudimentale è collegata al collo, è possibile la comparsa di tali sintomi:

• sanguinamento pochi giorni prima delle mestruazioni e per diversi giorni dopo la fine delle mestruazioni;
• abbondante sanguinamento mestruale. 

In una tale situazione, aumenta il rischio di sviluppare una gravidanza extrauterina. Inoltre, è possibile la formazione dell'endometriosi genitale, che è accompagnata dai seguenti sintomi:

• individuazione nel mezzo del ciclo mensile;
• debolezza crescente, affaticamento;
• algodismenorrea;
• dolore pelvico;
• problemi con l'inizio della gravidanza;
• ipermenorrea;
• ciclo mensile irregolare;
• dolore e sensazioni di disagio durante e dopo il rapporto sessuale.

Spesso, il paziente non sospetta nemmeno di avere una tale caratteristica: un doppio utero. Una donna vive una vita normale, si sposa, rimane incinta, dà alla luce un bambino. Nella maggior parte dei casi, tutto procede senza sintomi specifici. Possono sorgere difficoltà se non si parla solo di un doppio utero, ma anche di una doppia vagina.

In alcuni pazienti si notano periodi troppo abbondanti e particolarmente scomodi: una tale violazione può servire come motivo per contattare un medico, dove si trova un'anomalia dello sviluppo.

La configurazione alterata di un organo con doppio utero può influire negativamente sulla funzionalità di altri organi vicini: una donna sente che qualcosa non va in lei. Il disagio può essere sia fisico (dolore all'addome, sensazione di pienezza e pressione), sia psicologico (se la paziente conosce le proprie caratteristiche). Per molte persone, un doppio utero è erroneamente associato a inferiorità femminile, menomazione, impossibilità di maternità e creazione di una famiglia. L'umore psicologico dei pazienti è molto importante per il concepimento: se ti prepari per il fallimento in anticipo, il concepimento potrebbe non aver luogo (come, in effetti, nelle donne con un utero normale). Problemi con la gravidanza compaiono anche in presenza di disturbi concomitanti - ad esempio, ipofunzione ovarica, deficit ormonale, ecc. Un doppio utero è una patologia rara, ma ancor meno spesso accade che uno o entrambi gli uteri siano sottosviluppati. 

Doppio utero e gravidanza

Un doppio utero nella maggior parte dei casi non è un ostacolo al concepimento di un bambino, ma solo a condizione che non ci siano difetti da parte di altri organi riproduttivi.

Essendo rimasta incinta, una donna può affrontare tali problemi:

• interruzione spontanea della gravidanza;
• parto prematuro;
• posizione atipica del feto;
• abbondante sanguinamento postpartum.

Molto spesso, con un doppio utero, solo uno degli organi uterini è completamente pronto per il concepimento e la gestazione, e il secondo ha caratteristiche leggermente più deboli: può essere attribuito a organi rudimentali. È interessante notare che con lo sviluppo della gravidanza, anche questo "rudimento" inizia ad aumentare, il che si verifica fino a circa il quinto mese, che è associato a una maggiore attività ormonale.

Per la maggior parte dei pazienti, un doppio utero non rappresenta alcun pericolo, non compromette la fertilità e non richiede intervento medico. Tuttavia, la gravidanza dovrebbe procedere sotto la supervisione regolare di un medico al fine di evitare complicazioni e disturbi nel processo di gestazione.

Se si verifica un aborto spontaneo, viene eseguito il curettage di emergenza sia del primo che del secondo organo. [3]

In casi isolati, la gravidanza è stata notata in due uteri contemporaneamente: in tali situazioni, una donna prima ha dato alla luce un bambino e solo poche settimane dopo - un secondo.

La necessità dell'interruzione medica della gravidanza si dice in questi casi:

• con attaccamento improprio dell'embrione (ad esempio, al setto interuterino);
• con ipoplasia dell'endometrio uterino;
• con insufficienza cervicale;
• quando l'embrione si sviluppa in un organo rudimentale inadatto all'impianto. [4]

Complicazioni e conseguenze

La presenza di un doppio utero a volte porta a errori diagnostici. Di conseguenza, viene prescritto il trattamento sbagliato, compresi interventi chirurgici irragionevoli, come appendicectomia, tubectomia, rimozione di appendici, bougienage del canale cervicale e della vagina.

Altre spiacevoli conseguenze possono essere:

• difficoltà con l'intimità (disagio, ecc.);
• accumulo di sangue mestruale nella parte rudimentale dell'utero;
• processi infettivi (formazione di cavità purulente negli organi genitali interni);
• difficoltà nel portare un bambino (aborto spontaneo, parto prematuro);
• difficoltà a concepire (infertilità).

Diagnostica doppio utero

I principali metodi diagnostici per rilevare un doppio utero sono i seguenti:

• esame ecografico (preferibilmente transvaginale);
• isteroscopia, isterosalpingografia;
• Risonanza magnetica;
• Laparoscopia.

La prima fase della diagnosi di solito include procedure più convenienti: ecografia e risonanza magnetica. Ma l'endoscopia sotto forma di laparo e isteroscopia è appropriata se è necessario combinare la diagnosi e il trattamento della malattia. In questo caso, è possibile non solo rilevare l'anomalia, ma a volte rimuovere il corno rudimentale non funzionante.

La diagnostica strumentale sotto forma di ultrasuoni e risonanza magnetica è considerata la più informativa, sicura ed economica. Non danno esposizione alle radiazioni al corpo, ma consentono di determinare i cambiamenti anatomici esatti negli organi riproduttivi. Con il raddoppio completo durante la diagnostica MRI, vengono visualizzati due organi uterini isolati, da ciascuno di essi c'è una tuba di Falloppio con un'ovaia, due colli isolati e due vagine (il setto vaginale è completo). Le due cervice e la vagina hanno uno stretto contatto con la parete. Entrambi gli organi uterini e la vagina sono separati l'uno dall'altro dalla vescica e / o dal retto, oppure si toccano dalle pareti. Il doppio utero può essere completamente anatomicamente e fisiologicamente completo o avere l'altra metà sottosviluppata. Utilizzando la visualizzazione ponderata T2, è possibile distinguere tra gli strati dell'utero, a seconda dell'intensità del segnale:

1. Lo strato iperintenso centrale corrispondente all'endometrio e al tessuto mucoso che riveste la cavità intrauterina.
2. Uno strato intermedio stretto adiacente allo strato centrale, designato come area di transizione.
3. Lo strato esterno è il miometrio, che ha un'intensità di segnale media.

Come studi aggiuntivi, al paziente vengono prescritti test di laboratorio:

• analisi del sangue generale;
• analisi generale delle urine;
• coagulogramma;
• analisi del sangue biochimica (urea, creatinina, proteine totali, glucosio);
• ricerca ormonale.

La necessità di trattamento è determinata, prima di tutto, dalla presenza di reclami da parte del paziente. Il medico ha bisogno di ottenere informazioni sulla qualità della vita sessuale di una donna, se ci sono stati tentativi di rimanere incinta, se ci sono stati altri problemi con il sistema urogenitale (malattie, interventi chirurgici, aborti, aborti, ecc.). La qualità della funzione mestruale viene necessariamente analizzata, vengono chiarite le seguenti domande:

• il periodo di inizio della prima mestruazione (a che età);
• regolarità del ciclo mensile;
• sanguinamento abbondante;
• dolore all'inizio delle mestruazioni;
• tempo di ciclo;
• la presenza di perdite vaginali a metà del ciclo.

Inoltre, viene eseguito un esame su una sedia ginecologica, un esame vaginale a due mani (è necessario che la palpazione determini la dimensione degli organi genitali interni, il loro rapporto, la condizione dei legamenti, la mobilità delle appendici, il dolore, eccetera.). [5]

Diagnosi differenziale

Oggi ci sono molti metodi moderni di visualizzazione degli organi interni. Ma, nonostante ciò, la diagnosi di un doppio utero può essere difficile, il che comporta un errato riconoscimento della patologia. Secondo le statistiche, diagnosi errate e, di conseguenza, prescrizione errata della terapia per un doppio utero portano a interventi chirurgici ingiustificati in circa il 30% dei casi. Per evitare ciò, gli esperti raccomandano di eseguire una risonanza magnetica obbligatoria in caso di sospetto di raddoppio degli organi, il che consente di differenziare più accuratamente le malattie e fornisce molte più informazioni sulla patologia esistente.

Le più grandi difficoltà in diagnosi differenziale si alzano con tali tipi di anomalie uterine come il raddoppio pieno, la doppia cornea, la presenza di un setto e un utero di sella.

L'isteroscopia e l'isterosalpingografia possono suggerire un'anomalia. Ma questi metodi non possono essere sempre utilizzati, prima di tutto a causa della loro invasività: tali procedure non vengono utilizzate in relazione a bambini e ragazze che non hanno avuto rapporti sessuali in precedenza. Inoltre, l'isteroscopia e l'isterosalpingografia forniscono un'immagine dei soli contorni interni della cavità dell'organo e questa informazione non è sufficiente per la diagnosi differenziale. Il contorno esterno può essere visto con la laparoscopia, ma anche questo metodo è invasivo. [6]

Tra le tecniche non invasive per l'interpretazione affidabile della patologia, vengono utilizzate l'ecografia e la risonanza magnetica, che consentono di valutare sia i contorni uterini interni che esterni. Poiché è più ottimale eseguire l'ecografia transvaginale, questa procedura sarà controindicata in relazione a bambini e ragazze prima dell'inizio dell'attività sessuale. Pertanto, la preferenza è spesso data alla risonanza magnetica, con l'analisi della configurazione nell'immagine pesata in T2 sul piano standard (coronale, disegnato lungo l'asse del corpo uterino). Per un'ulteriore differenziazione, le parti interstiziali delle tube di Falloppio vengono utilizzate come punti di controllo per tracciare una linea tra di loro.

Trattamento doppio utero

Non c'è bisogno di cure se il doppio utero non causa problemi alle funzioni riproduttive, sessuali e mestruali, non presenta complicazioni e disturbi da altri organi. È necessario un approccio speciale al trattamento se l'anomalia è accompagnata dall'accumulo di sangue mestruale nelle cavità degli organi genitali. Questa patologia è caratterizzata da un forte dolore, soprattutto con l'inizio di un nuovo ciclo mensile. Alcune donne sviluppano complicazioni infettive sotto forma di formazione di focolai infiammatori purulenti.

Il trattamento chirurgico è necessario se il paziente ha problemi nell'aspetto sessuale, concepimento alterato e gestazione. Il tipo e la complessità dell'intervento dipendono dal difetto specifico e dal suo grado. In questo caso, l'operazione è l'unico modo per correggere la patologia. I chirurghi di solito utilizzano tecniche minimamente invasive, compresa la tecnologia laser e la coagulazione. Una delle operazioni più comuni è l'isteroresettoscopia, durante la quale il medico rimuove il setto che divide l'organo in due parti.

In generale, hanno le seguenti indicazioni per l'intervento chirurgico:

• una struttura anormale della vagina che interferisce con la normale vita sessuale;
• secondo utero rudimentale chiuso;
• un secondo utero sottosviluppato, con un alto grado di probabilità di sviluppare una gravidanza extrauterina;
• aborti spontanei;
• setto uterino;
• una combinazione di un doppio utero e altre anomalie e patologie uroginecologiche.

In caso di disturbi nell'uscita del sangue mestruale, le pareti vaginali vengono sezionate, si forma il contatto tra la cavità "funzionante" e quella chiusa, il fuoco dell'accumulo viene aperto e drenato e viene eseguita l'igiene vaginale. Durante la laparoscopia, viene esaminata la localizzazione uterina, viene eseguita una procedura per svuotare il fuoco e la cavità addominale viene igienizzata.

L'aplasia vaginale è un'indicazione per l'uso della colpoelogation (bougienage) e della colpopoiesi (formazione artificiale del canale vaginale dal tessuto della borsa sierosa uterino-rettale).

Se una donna ha un setto intrauterino sottile, è ottimale eseguire l'operazione di Tompkins, che consente di ottenere la formazione di una buona cavità uterina. [7]

Un setto incompleto ma denso è un'indicazione per la chirurgia di Jones. Per creare un'unica cavità nell'organo, il chirurgo esegue una parziale escissione a cuneo della membrana, dopodiché seziona il resto delle sue parti. Di conseguenza, viene creato un volume sufficiente della cavità uterina mantenendo l'endomiometrio.

Un utero bicornuto con una fusione cornea sottostimata è un'indicazione per l'operazione di Strassmann, e in caso di fusione sovrastimata o media, il corpo uterino viene sezionato sotto la zona di confluenza delle corna, con ulteriore apertura delle cavità del primo e secondi corni. Questo metodo di intervento facilita il recupero e riduce il trauma dell'operazione.

Con il raddoppio completo, viene eseguita un'operazione in due fasi, costituita dalle seguenti fasi:

• dissezione del setto vaginale e formazione di una singola cervice uterina;
• chirurgia plastica (metroplastica).

Lo sviluppo dell'insufficienza istmico-cervicale può diventare una complicazione di tale operazione.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica dello sviluppo di un doppio utero. Puoi limitare il rischio di un'anomalia se ti prepari con cura alla gravidanza e segui tutti i consigli del medico durante l'intero periodo di gestazione.

Gli esperti parlano delle seguenti misure preventive:

• visitare regolarmente un ginecologo (due volte l'anno);
• pianificare e prepararsi in modo tempestivo per la gravidanza (essere completamente esaminati, trattare malattie croniche esistenti, infezioni);
• prevenire lo sviluppo di gravidanze indesiderate, escludere l'aborto;
• registrare tempestivamente la gravidanza con un ostetrico-ginecologo (prima di 13 settimane di gestazione);
• durante la gravidanza, visitare regolarmente un medico (in modo ottimale - una volta ogni 7-14 giorni, se indicato - più spesso), seguire le sue raccomandazioni;
• rinunciare alle cattive abitudini, mangiare normalmente e completamente, non auto-medicare, evitare l'intossicazione.

È l'ideale se la coppia cerca il consiglio di un medico nella fase di pianificazione della gravidanza. In una tale situazione, il medico ha l'opportunità di condurre gli esami necessari, elaborare uno schema individuale di misure preventive necessarie per creare condizioni ottimali per la maturazione dell'uovo, il suo impianto e lo sviluppo dell'embrione.

Previsione

Le donne con diversi tipi di doppio utero hanno spesso patologie ginecologiche ed extragenitali concomitanti che complicano la prognosi dell'anomalia. Gli esperti parlano di un'incidenza relativamente alta di infertilità e aborto spontaneo.

Il tipo di patologia più prognosticamente sfavorevole è considerato un utero a due corna con la confluenza delle corna nel mezzo e nel terzo inferiore, nonché la presenza di un setto intrauterino. Con questi difetti, si nota la maggiore probabilità di infertilità, aborto spontaneo ricorrente e distacco prematuro della placenta. Con un secondo utero rudimentale, si sviluppa spesso una gravidanza extrauterina, si riscontra un ritardo nello sviluppo fetale o una posizione anormale del feto. La nascita di neonati prematuri e di basso peso alla nascita richiede una rianimazione di emergenza e un lungo periodo di recupero.

Con un setto intrauterino, un organo a due corna oa sella, aumenta il rischio di sviluppare insufficienza istmico-cervicale nelle donne in gravidanza.

Per migliorare la prognosi, si raccomanda la diagnosi precoce delle anomalie, l'osservazione del dispensario dei pazienti durante la pianificazione del concepimento e durante la gravidanza. Al fine di rilevare probabili difetti combinati nello sviluppo del sistema urogenitale, tutte le donne con doppio utero dovrebbero sottoporsi a un'ecografia dei reni. Durante la gravidanza si consiglia di ricoverare la gestante in ospedale nei periodi di periodi critici: da 8 a 12 settimane, da 16 a 18 settimane, da 26 a 28 settimane.

Non è necessario eseguire il curettage del secondo organo non gravido dopo il parto. Il quarto giorno viene eseguita un'ecografia: se viene rilevato un ematometro, viene eseguita una procedura di aspirazione del vuoto. [8]

Tuttavia, per molti pazienti, il doppio utero non diventa un ostacolo, né per una vita sessuale completa, né per il concepimento e la nascita di un bambino. Tuttavia, un'attenta osservazione ginecologica durante la gravidanza dovrebbe comunque essere obbligatoria.