Fascite eosinofila

La fascite eosinofila è una malattia rara caratterizzata da infiammazione simmetrica e dolorosa, gonfiore e indurimento della pelle degli arti inferiori e superiori.

La diagnosi si basa sui dati della biopsia cutanea e fasciale. Il trattamento prevede l'uso di glucocorticoidi.

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Le cause fascite eosinofila

La causa della fascite eosinofila è sconosciuta. Colpisce più spesso gli uomini di mezza età, ma può colpire anche donne e bambini.

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Sintomi fascite eosinofila

L'esordio della malattia si osserva spesso in individui sedentari, dopo aver svolto un lavoro fisico pesante (ad esempio, dopo aver tagliato la legna). Si sviluppano dolore, gonfiore e infiammazione della cute e dei tessuti sottocutanei, seguiti da un loro compattamento, che porta alla caratteristica alterazione cutanea a "buccia d'arancia", più pronunciata sulle superfici anteriori degli arti. La cute del viso e del tronco è meno frequentemente colpita. A seguito dell'indurimento e dell'ispessimento della fascia, si sviluppa una limitazione dell'ampiezza di movimento delle articolazioni degli arti superiori e inferiori; inoltre, possono essere coinvolti tendini, guaine sinoviali e muscoli. Il coinvolgimento delle dita delle mani e dei piedi non è tipico della fascite eosinofila. La forza muscolare di solito non è compromessa, ma possono svilupparsi artrite e mialgia, così come la sindrome del tunnel carpale.

Sono caratteristici affaticamento e perdita di peso. Spesso si sviluppano anemia aplastica, trombocitopenia e linfoadenopatia.

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Diagnostica fascite eosinofila

La fascite eosinofila deve essere sospettata quando un paziente presenta manifestazioni tipiche. Le alterazioni cutanee devono essere differenziate da quelle della sclerosi sistemica; tuttavia, quest'ultima è solitamente caratterizzata dal fenomeno di Raynaud, dal coinvolgimento delle estremità distali, dalla comparsa di teleangectasie e anomalie viscerali (ad esempio, atonia esofagea), che non si osservano nella fascite eosinofila.

La diagnosi si basa sull'esame microscopico di biopsie di cute e fascia alterate, con materiale bioptico contenente fibre muscolari. La diagnosi è supportata dalla presenza di infiammazione fasciale con o senza eosinofili.

Gli esami del sangue sono solitamente poco informativi, ma un emocromo completo può rivelare eosinofilia (soprattutto nella fase iniziale attiva della malattia) e l'elettroforesi delle proteine del sangue può rivelare ipergammaglobulinemia policlonale. Gli autoanticorpi di solito non vengono rilevati. I risultati della risonanza magnetica, sebbene non specifici, possono stabilire la presenza di ispessimento fasciale, accompagnato da un aumento dell'intensità del segnale dei muscoli superficiali, correlato alla gravità dell'infiammazione.

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Trattamento fascite eosinofila

La maggior parte dei pazienti risponde rapidamente al prednisolone ad alto dosaggio (per via orale, 40-60 mg una volta al giorno, poi ridotto a 5-10 mg/die con la remissione dei sintomi). I glucocorticoidi a basso dosaggio possono essere continuati per 2-5 anni. Nonostante la variabilità degli esiti della malattia, la fascite eosinofila spesso si risolve spontaneamente senza complicazioni. Tuttavia, data la possibilità di alterazioni ematologiche, si raccomanda il monitoraggio dei parametri ematologici.