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Lesioni degli organi otorinolaringoiatrici nella granulomatosi di Wegener
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 12.07.2025
La granulomatosi di Wegener è una grave malattia generale appartenente al gruppo delle vasculiti sistemiche, caratterizzata da lesioni granulomatose principalmente delle vie respiratorie superiori, dei polmoni e dei reni.
Sinonimi
Granulomatosi respiratoria necrotizzante con vasculite, forma respiratorio-renale di periarterite nodulare, morbo di Wegener, granuloma necrotizzante delle vie respiratorie superiori con nefrite.
Codice ICD-10
M31.3 Granulomatosi di Wegener.
Epidemiologia
L'epidemiologia della granulomatosi di Wegener non è stata studiata, poiché si tratta di una malattia relativamente rara che può manifestarsi a qualsiasi età (in media, a 40 anni). Circa il 15% dei pazienti ha meno di 19 anni; i bambini si ammalano raramente. Gli uomini si ammalano un po' più spesso.
[ Cause della granulomatosi di Wegener
Ad oggi, l'eziologia della granulomatosi di Wegener rimane poco chiara, ma la maggior parte degli autori è propensa a ritenerla una malattia autoimmune. Si ipotizza il ruolo eziologico dei virus (citomegalovirus, herpes virus) e delle caratteristiche genetiche dell'immunità nello sviluppo della malattia. I fattori che provocano l'insorgenza della granulomatosi di Wegener indicano principalmente una sensibilizzazione esogena dell'organismo; non sono eziologici, poiché possono colpire costantemente ampi gruppi di persone, ma solo in casi isolati portano allo sviluppo della granulomatosi di Wegener. Pertanto, è possibile ipotizzare l'esistenza di una certa predisposizione genetica. Ciò è dimostrato da un significativo aumento del contenuto dell'antigene HLA-A8 nel sangue dei pazienti con granulomatosi di Wegener, responsabile della predisposizione genetica alle malattie autoimmuni.
Patogenesi della granulomatosi di Wegener
Nella patogenesi della granulomatosi di Wegener, il significato principale è attribuito ai disturbi immunologici, in particolare ai depositi di immunocomplessi nelle pareti dei vasi sanguigni e ai disturbi dell'immunità cellulare. Il quadro morfologico è caratterizzato da vasculite necrotica delle arterie di medio e piccolo calibro e dalla formazione di granulomi cellulari polimorfici contenenti cellule giganti.
Sintomi della granulomatosi di Wegener
I pazienti di solito consultano un otorinolaringoiatra nella fase iniziale della malattia, quando il quadro rinofaringoscopico viene valutato come un banale processo infiammatorio (rinite atrofica, catarrale, faringite), perdendo tempo prezioso per l'inizio del trattamento. È importante riconoscere tempestivamente i segni caratteristici del danno al naso e ai seni paranasali nella granulomatosi di Wegener.
I primi disturbi lamentati dai pazienti che consultano un otorinolaringoiatra si riducono solitamente a congestione nasale (solitamente monolaterale), secchezza, scarsa secrezione mucosa, che presto diventa purulenta e poi sanguinolenta. Alcuni pazienti lamentano sanguinamento causato dallo sviluppo di granulazione nella cavità nasale o dalla distruzione del setto nasale. Tuttavia, le epistassi non sono un sintomo patognomonico, poiché si verificano relativamente raramente. Un sintomo più costante di danno alla mucosa della cavità nasale, che si verifica nelle fasi iniziali della granulomatosi di Wegener, è la formazione di croste purulente-sanguinose.
Classificazione
Si distinguono forme localizzate e generalizzate della granulomatosi di Wegener. Nella forma localizzata, si sviluppano lesioni ulcerative-necrotiche degli organi otorinolaringoiatrici, granulomatosi orbitaria o una combinazione di questi processi. Nella forma generalizzata, insieme alla granulomatosi delle vie respiratorie superiori o degli occhi, tutti i pazienti sviluppano glomerulonefrite, ed è possibile anche il coinvolgimento del sistema cardiovascolare, dei polmoni e della cute.
La granulomatosi di Wegener può essere acuta, subacuta e cronica, e la localizzazione primaria del processo non determina il decorso successivo della malattia. Nella variante acuta, la malattia è maligna, in quella subacuta è relativamente maligna, e la variante cronica è caratterizzata da uno sviluppo lento e da un decorso prolungato.
Screening
In 2/3 dei casi, la malattia esordisce con un danno alle vie respiratorie superiori. Successivamente, vengono coinvolti anche gli organi viscerali. A questo proposito, la conoscenza dei sintomi clinici (scolo nasale purulento o sanguinolento, ulcere nella cavità orale) è estremamente importante per una diagnosi precoce e per prolungare la vita del paziente. Nella fase iniziale della malattia, le alterazioni ulcerative-necrotiche possono essere osservate in un solo organo, successivamente la lesione si diffonde ai tessuti circostanti e, nel tempo, polmoni e reni vengono coinvolti nel processo patologico. La malattia si basa su un danno vascolare generalizzato e su una granulomatosi necrotizzante. La seconda variante di esordio della malattia è meno comune, è associata a danni alle vie respiratorie inferiori (trachea, bronchi, polmoni) ed è chiamata "granulomatosi di Wegener decapitata".
Diagnosi della granulomatosi di Wegener
Nella diagnosi della granulomatosi di Wegener, soprattutto nelle fasi precoci della malattia, è estremamente importante un'adeguata valutazione delle alterazioni delle vie respiratorie superiori, in particolare del naso e dei seni paranasali. Questo determina il ruolo fondamentale dell'otorinolaringoiatra nella diagnosi precoce della malattia. Le vie respiratorie superiori sono disponibili per l'esame obiettivo e la biopsia, che possono confermare o confutare la diagnosi di granulomatosi di Wegener.
Una biopsia della mucosa deve essere eseguita con precisione, coprendo sia l'epicentro che la zona di confine della lesione. La base delle caratteristiche morfologiche del processo è la natura granulomatosa della reazione infiammatoria produttiva con la presenza di cellule giganti multinucleate di tipo Pirogov-Langhans o cellule giganti multinucleate da corpi estranei. Le cellule sono concentrate attorno ai vasi che non hanno un orientamento specifico.
Cosa c'è da esaminare?
Quali test sono necessari?
Trattamento della granulomatosi di Wegener
L'obiettivo della terapia è raggiungere la remissione durante una riacutizzazione della malattia e mantenerla. I principi fondamentali delle strategie terapeutiche sono l'inizio precoce e tempestivo del trattamento, la selezione personalizzata del farmaco, delle dosi e della durata del trattamento durante una riacutizzazione, e il trattamento a lungo termine, tenendo conto della natura progressiva della malattia.
La base del trattamento è l'uso di glucocorticoidi in combinazione con citostatici. Di norma, la dose iniziale soppressiva di glucocorticoidi è di 6080 mg di prednisolone al giorno per via orale (1-1,5 mg/kg di peso corporeo al giorno); se l'efficacia non è sufficiente, la dose viene aumentata a 100-120 mg. Se in questo caso non è possibile ottenere il controllo della malattia, si ricorre alla cosiddetta terapia pulsata: vengono prescritti 1000 mg di metilprednisodone per 3 giorni consecutivi; il farmaco viene somministrato per via endovenosa in una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%.