Necrobiosi lipoidea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La necrobiosi lipoidica (sinonimi: necrosi diabetica lipoide, dermatite lipoide maculare atrofica) si verifica nel 4% dei pazienti con diabete mellito.

Le cause e la patogenesi della necrosi lipoidea non sono ancora state completamente stabilite. Si ritiene che la base della malattia siano disturbi microcircolatori, nella cui insorgenza sono di grande importanza le tossine circolanti nel sangue, i complessi immunitari e i disturbi neuroendocrini. La necrosi lipoidea si riscontra spesso nei pazienti con diabete mellito, poiché la microangiopatia diabetica è accompagnata da disorganizzazione del tessuto connettivo e deposito di glicoproteine sulle pareti dei vasi sanguigni. Di conseguenza, i lipidi si depositano nella lesione. I fattori scatenanti possono essere varie lesioni cutanee (contusioni, graffi, punture di insetti, ecc.). Esistono studi sul ruolo della perossidazione lipidica nella patogenesi della necrosi lipoidea.

Sintomi di necrosi lipoide. Clinicamente, si riscontrano solitamente placche simil-sclerodermiche, localizzate più spesso sulla superficie anteriore delle tibie con atrofia cicatriziale centrale nettamente marcata e teleangectasie, talvolta con ulcerazione; meno frequentemente, focolai superficiali sparsi con scarsa o nessuna compattazione e atrofia appena percettibile, circondati da eritema stagnante: eruzioni cutanee nodulari sparse o raggruppate con formazione di focolai simili a granulomi anulari. Varianti rare sono: papulonecrotica, simil-sarcoide, simile a eritema persistente rilevato, pannicolite, eritema nodoso, xantomi, lupus eritematoso, papulosi atrofica maligna di Degos.

La necrosi lipoidea può manifestarsi a qualsiasi età. Le donne sono più frequentemente colpite. Nella maggior parte dei pazienti, le lesioni sono localizzate agli arti inferiori (stinchi, piedi), ma possono presentarsi anche in altre aree cutanee. La malattia esordisce con la comparsa di elementi maculati o nodulari, il cui colore varia dal giallastro-rossastro, al rosso-marrone, al lilla. Gli elementi hanno confini netti, una superficie liscia, una forma arrotondata o irregolare e una leggera infiltrazione. Talvolta si osserva una leggera desquamazione superficiale. Col tempo, si nota la crescita periferica e la fusione di questi elementi, con conseguente formazione di placche rotonde o ovali, a contorno policiclico, costituite da una parte periferica e da una centrale. La parte periferica ha una tinta rosso-marrone o rosso-bluastra ed è leggermente rialzata rispetto al livello della cute circostante. La parte centrale è di colore giallo-marrone o avorio, con una superficie liscia e leggermente infossata. La lesione a volte assomiglia alla sclerodermia a placche. Molto spesso si osservano numerose teleangectasie sulla superficie delle lesioni, anche a seguito di traumi: erosioni, ulcere. Le sensazioni soggettive sono assenti.

Oltre alla forma classica sopra descritta, esistono forme di necrosi lipoide tipo sclerodermia, placca superficiale, granuloma anulare.

La forma simil-sclerodermica è la più comune. È caratterizzata dalla presenza di placche singole, più raramente multiple, arrotondate, dai contorni irregolari e dalla superficie lucida sulla pelle. A causa dell'intensa infiltrazione, alla palpazione delle lesioni si riscontra una compattazione simil-sclerodermica. La pelle sopra le lesioni non si raccoglie in pieghe. Il processo spesso termina con la formazione di atrofia rubnevitica. In alcuni pazienti (soprattutto con diabete mellito), sulla superficie delle lesioni compaiono ulcere superficiali dai contorni irregolari con margini morbidi e leggermente sottominati. Le ulcere presentano una secrezione sierosa-emorragica, che si secca formando croste di colore marrone scuro. Le sensazioni soggettive sono solitamente assenti; solo in caso di ulcerazione compare dolore.

La necrosi lipoide di tipo granuloma anulare è spesso localizzata su mani, polsi e, meno frequentemente, su viso e tronco. Le lesioni sono a forma di anello, circondate perifericamente da una cresta di colore rosso-bluastro o rosa-bluastro con una sfumatura giallastra. Al centro della lesione, la cute appare leggermente atrofica o invariata. Il quadro clinico ricorda quello del granuloma anulare.

La forma superficiale a placche è caratterizzata dalla formazione di placche multiple dai contorni rotondi o irregolari, smerlati, di dimensioni variabili da una piccola moneta al palmo di un adulto o più, di colore rosato-giallastro, delimitate da un bordo viola-rossastro o lilla-rosato largo 2-10 cm. Non vi è compattazione alla base delle placche ed è possibile una desquamazione lamellare fine sulla loro superficie.

Istopatologia. Nell'epidermide si osservano ipercheratosi e, occasionalmente, atrofia e degenerazione vacuolare dello strato basale. Il derma mostra alterazioni vascolari produttive, necrosi del collagene, deposizione di lipidi e un infiltrato costituito da istiociti, linfociti, fibroblasti, cellule epitelioidi e cellule giganti di corpi estranei. Le pareti dei vasi sanguigni mostrano i segni caratteristici della microangiopatia diabetica (fibrosi e ialinosi delle pareti, proliferazione endoteliale e trombosi dei piccoli vasi). A seconda del quadro istologico, si distingue una reazione tissutale di tipo granulomatoso o necrobiotico. I depositi di lipidi vengono rivelati mediante colorazione.

Patomorfologia. Sono possibili due tipi di alterazioni nel derma: necrobiotica e granulomatosa. Nel tipo necrobiotico, prevalentemente nelle parti profonde del derma, si osservano focolai di necrosi delle fibre collagene di varie dimensioni, vagamente circoscritti. Le fibre sono amorfe, basofile e si determina una piccola quantità di "polvere nucleare".

Infiltrati perivascolari e focali di cellule linfoidi, istiociti, fibroblasti, talvolta con gruppi di cellule epitelioidi, si localizzano lungo la periferia dei focolai di necrobiosi, così come in tutto il derma e persino nello strato di grasso sottocutaneo. Spesso si riscontrano cellule giganti multinucleate del tipo da corpo estraneo. Si notano alterazioni significative nei vasi: proliferazione endoteliale, ispessimento della parete e restringimento del lume. Colorando i focolai di necrobiosi con rosso Sudan e scarlatto, si riscontrano spesso (ma non sempre) grandi quantità di grasso, di colore bruno-ruggine, in contrasto con il colore rosso-arancio del grasso neutro dello strato di grasso sottocutaneo. Focolai granulomatosi costituiti da istiociti, cellule epielioidi e giganti sono visibili nelle alterazioni di tipo granulomatoso. I focolai di necrobiosi e i depositi di grasso sono meno chiaramente espressi rispetto al tipo necrobiotico e talvolta sono assenti. Alcuni autori considerano alterazioni di questa natura come manifestazioni di una patologia specifica: la granulomatosi discoide cronica progressiva di Miescher-Leder (granulomatosi discifoimis chronica progressiva di Miescher-Leder). Nella necrosi lipoidea, l'epidermide è immodificata o leggermente atrofica e viene distrutta nei focolai di ulcerazione. Nei focolai più vecchi, si manifesta una sclerosi, i piccoli vasi in queste aree sono sclerotici, i loro lumi sono ostruiti, si nota fibrosi perivascolare e una reazione a cellule giganti è molto rara.

Istogenesi. Il ruolo principale nello sviluppo della malattia è attribuito alla microangiopatia di varia origine, principalmente diabetica, con conseguente deposizione di lipidi. Utilizzando la reazione di fluorescenza, viene rilevata la deposizione di IgM e della componente C3 del complemento nelle pareti dei vasi sanguigni e nella zona del confine dermo-epidermico delle lesioni. Disturbi ormonali, attivazione dell'ossidazione dei lipidi da parte dei radicali liberi e un aumento del livello di lipidi nel siero sanguigno dei pazienti sono importanti nello sviluppo della microangiopatia. La ricerca immunomorfologica con antisieri contro l'antigene S-100 ha mostrato una diminuzione del numero di terminazioni nervose nelle placche, associata a una diminuzione della sensibilità cutanea in queste aree.

Trattamento della necrosi lipoidea. È necessario identificare e trattare il diabete mellito. Si raccomandano una dieta povera di carboidrati e grassi, farmaci vascolari (acido nicotinico, trental, ecc.), antiossidanti (acido lipoico, alfa-tocoferolo), iniezioni intralesionali di corticosteroidi e insulina. Per via esterna si utilizzano pomate corticosteroidee a lungo termine e procedure fisioterapiche (ultrasuoni, laserterapia).

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