Plasmocitoma

Tale malattia come un plasmocitoma causa un notevole interesse nel campo della ricerca immunologica, poiché si distingue per la produzione di un numero enorme di immunoglobuline con una struttura omogenea.

Il plasmocitoma si riferisce a tumori maligni composti da plasmacellule che crescono nei tessuti molli o all'interno dello scheletro assiale.

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Epidemiologia

Negli ultimi anni questa malattia ha cominciato a manifestarsi molto più spesso. A che, a morbilità di uomini su un plasmacitoma sopra. Di solito, la malattia viene diagnosticata in pazienti di età superiore ai 25 anni, ma l'incidenza di picco cade su 55-60 anni.

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Le cause plasmocitoma

I medici non hanno ancora capito esattamente cosa causa la mutilazione dei linfociti B nelle cellule mielomatose.

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Fattori di rischio

I principali fattori di rischio per questa malattia sono stati identificati:

1. Uomini anziani e uomini di mezza età - il plamocitoma inizia a svilupparsi quando diminuisce la quantità di ormone maschile testosterone nel corpo.
2. Le persone sotto i 40 anni rappresentano solo l'1% dei pazienti con questa malattia, quindi si può sostenere che la malattia colpisce più spesso dopo 50 anni.
3. Eredità: circa il 15% dei pazienti con plasmocitoma è cresciuto in famiglie in cui sono stati registrati parenti di casi di mutazioni dei linfociti B.
4. Le persone con eccesso di peso - con l'obesità, c'è una diminuzione del metabolismo, che può portare allo sviluppo di questa malattia.
5. Irradiazione con sostanze radioattive.

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Patogenesi

Il plasmocitoma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. Un singolo plasmocitoma dell'osso proviene da plasmacellule situate nel midollo osseo, mentre si ritiene che il plasmocitoma extramidollare provenga da plasmacellule situate sulle membrane mucose. Entrambe le varianti della malattia sono diversi gruppi di neoplasie in termini di localizzazione, progressione tumorale e sopravvivenza globale. Alcuni autori considerano l'osso plasmocitico singolo come linfoma cellulare marginale con ampia differenziazione plasmacitica.

Gli studi citogenetici mostrano perdite periodiche nel cromosoma 13, nel braccio cromosomico 1p e nel braccio cromosomico 14Q, nonché nelle aree nei bracci cromosomici di 19p, 9q e 1Q. L'interleuchina 6 (IL-6) è ancora considerata il principale fattore di rischio per la progressione dei disturbi causati dalle plasmacellule.

Alcuni ematologi considerano il singolo osso plasmacitico come stadio intermedio nell'evoluzione dalla gammopatia monoclonale di eziologia poco chiara a mieloma multiplo.

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Sintomi plasmocitoma

Con il plasmocitoma o il mieloma, i reni, le articolazioni e l'immunità del paziente soffrono più gravemente. I sintomi principali dipendono dallo stadio della malattia. È interessante notare che nel 10% dei casi il paziente non nota sintomi insoliti, poiché la paraproteina non è prodotta dalle cellule.

Con un piccolo numero di cellule maligne, il plasmocitoma non si manifesta. Ma quando viene raggiunto il livello critico di queste cellule, la sintesi della paraproteina si verifica con lo sviluppo dei seguenti sintomi clinici:

1. Articolazioni Lomit - ci sono dolori alle ossa.
2. I tendini sono malati, la proteina patologica è depositata in loro, che viola le funzioni di base degli organi e irrita i loro recettori.
3. Dolore nella regione del cuore
4. Frequenti fratture di ossa.
5. Immunità ridotta - le difese del corpo sono inibite, poiché il midollo osseo produce troppo pochi leucociti.
6. Una grande quantità di calcio dal tessuto osseo distrutto entra nel sangue.
7. Violazione dei reni.
8. Anemia.
9. Sindrome DIC con sviluppo di ipocoagulazione.

Forme

Ci sono tre gruppi distinti di malattie, alcune del gruppo di lavoro internazionale sul mieloma: plasmocitoma solitario di osso (SPB), vnekostnaya o plasmocitoma extramidollare (EP) e la forma multifocale mieloma multiplo, che è sia un primario o ricorrente.

Per semplicità, i singoli plasmacitomi possono essere divisi in 2 gruppi a seconda della posizione:

• Plasmocitoma del sistema osseo.
• Plasmocitoma extramidollare.

Il più comune di questi è un singolo plasmocitoma dell'osso. Rappresenta circa il 3-5% di tutti i tumori maligni causati dalle plasmacellule. Si presenta sotto forma di lesioni litiche all'interno dello scheletro assiale. Il plasmocitoma extramidollare è più comune nel tratto respiratorio superiore (85%), ma può essere localizzato in qualsiasi tessuto molle. Circa la metà dei casi è paraproteinemia.

Plasmocitoma solitario

Un plasmocitoma solitario è un tumore costituito da plasmacellule. Questa malattia del tessuto osseo è locale, che è la sua principale differenza dal plasmacitoma. In alcuni pazienti si sviluppa prima il mieloma solitario, che può quindi essere trasformato in un multiplo.

Con un plasmocitoma solitario, l'osso è interessato in una zona. Durante gli esami di laboratorio, al paziente viene diagnosticata una funzionalità renale compromessa, ipercalcemia.

In alcuni casi, la malattia è completamente invisibile, anche senza modificare i principali indicatori clinici. La prognosi per il paziente è più favorevole rispetto al mieloma multiplo.

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Plasmocitoma extramidollare

Il plasmocitoma extramidollare è una malattia grave in cui le plasmacellule si trasformano in tumori maligni con rapida diffusione in tutto il corpo. Di norma, tale tumore si sviluppa nelle ossa, sebbene in alcuni casi possa essere localizzato in altri tessuti del corpo. Se il tumore colpisce solo le plasmacellule, viene diagnosticato un plasmocitoma isolato. Con molteplici plasmacitomi, si può parlare di mieloma multiplo.

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Plasmocitoma della colonna vertebrale

Il plasmocitoma della colonna vertebrale è caratterizzato dai seguenti sintomi:

1. Forte dolore alla colonna vertebrale. In questo caso, il dolore può crescere gradualmente, contemporaneamente all'aumento del tumore. In alcuni casi, il dolore è localizzato in un posto, in altri - nelle mani o nei piedi. Tale dolore non scompare dopo aver assunto analgesici OTC.
2. Il paziente cambia la sensibilità della pelle delle gambe o delle mani. Spesso c'è intorpidimento completo, sensazione di formicolio, iper- o ipoestesia, aumento della temperatura corporea, febbre o, viceversa, una sensazione di freddo.
3. È difficile per il paziente muoversi. L'andatura cambia e possono verificarsi problemi di deambulazione.
4. Difficoltà a urinare e svuotare l'intestino.
5. Anemia, affaticamento frequente, debolezza in tutto il corpo.

Plasmocitoma osseo

Quando si maturano i linfociti B in pazienti sull'osso plasmocitoma sotto l'influenza di determinati fattori, si verifica un errore - invece dei plasmociti, si forma una cellula mielomatosa. È caratterizzato da proprietà maligne. La cellula mutata inizia a clonare se stessa, il che aumenta il numero di cellule di mieloma. Quando queste cellule iniziano ad accumularsi, si sviluppa il plasmocitoma dell'osso.

Una cellula di mieloma si forma nel midollo osseo e inizia a germinare da essa. Nel tessuto osseo è attivamente diviso. Una volta che queste cellule entrano nel tessuto osseo, iniziano ad attivare gli osteoclasti che lo distruggono e creano vuoti all'interno delle ossa.

La malattia procede lentamente. In alcuni casi, potrebbero essere necessari circa venti anni dal momento della mutazione dei linfociti B prima della diagnosi della malattia.

Plasmocitoma dei polmoni

Il plasmocitoma del polmone è una malattia relativamente rara. Il più delle volte colpisce uomini di età compresa tra 50 e 70 anni. Di solito, le plasmacellule atipiche germinano nei grandi bronchi. Durante la diagnosi, puoi vedere noduli uniformi giallo-grigi arrotondati, chiaramente limitati.

Quando il plasmocitoma polmonare non è influenzato dal midollo osseo. Le metastasi si diffondono per via ematogena. Talvolta i linfonodi vicini sono coinvolti nel processo. Il più delle volte, la malattia è asintomatica, ma in rari casi tali sintomi sono possibili:

1. Tosse frequente con espettorato
2. Sensazioni dolorose al petto.
3. Aumento della temperatura corporea a cifre di basso grado.

Durante le analisi del sangue, non vengono rilevati cambiamenti. Il trattamento consiste nel condurre un'operazione con la rimozione di focolai patologici.

Diagnostica plasmocitoma

La diagnosi del plasmocitoma viene effettuata utilizzando i seguenti metodi:

1. C'è un'anamnesi - l'esperto chiede al paziente la natura del dolore, quando sono apparsi, quali altri sintomi può isolare.
2. Il medico esamina il paziente - in questa fase è possibile identificare i principali segni del plasmocitoma (il polso è in aumento, la pelle è pallida, ematomi multipli, compattazione del tumore sui muscoli e sulle ossa).
3. Condurre un esame del sangue generale - con il mieloma, gli indicatori saranno i seguenti:

• ESR - non inferiore a 60 mm all'ora.
• Diminuzione del numero di eritrociti, reticolociti, leucociti, piastrine, monociti e neutrofili nel siero del sangue.
• Ridotto livello di emoglobina (inferiore a 100 g / l).
• Diverse celle plasmatiche possono essere rilevate.

4. Eseguendo un esame del sangue biochimico - quando si trova un plasmocitoma:

• Aumento della quantità di proteine totali (iperproteinemia).
• Diminuzione dell'albumina (ipoalbuminemia).
• Aumento di acido urico.
• Aumento del livello di calcio nel sangue (ipercalcemia).
• Aumento della creatinina e dell'urea.

5. Condurre un mielogramma - nel processo viene studiata la struttura delle cellule che si trovano nel midollo osseo. Nello sterno viene eseguita una puntura con l'aiuto di uno strumento speciale, dal quale viene estratta una piccola quantità di midollo osseo. Con il mieloma, gli indicatori saranno i seguenti:

• Alto livello di plasmacellule.
• Un gran numero di citoplasma è stato trovato nelle cellule.
• L'ematogenesi normale è depressa.
• Ci sono cellule atipiche immature.

6. Lo studio dei marcatori di laboratorio del plasmocitoma - il sangue dalla vena è obbligatorio al mattino presto. A volte puoi usare l'urina. Quando il plasmocitoma nel sangue sarà trovato paraproteine.
7. Condurre un'analisi generale dell'urina - la determinazione delle caratteristiche fisico-chimiche dell'urina del paziente.
8. Effettuando una radiografia di ossa - con l'aiuto di questo metodo è possibile scoprire i posti della loro sconfitta, e anche fare la diagnosi finale.
9. Condurre la tomografia computerizzata a spirale - fai una serie intera di immagini a raggi X, grazie alle quali puoi vedere: dove esattamente l'osso e la deformità spinale sono stati distrutti e dove i tessuti molli hanno tumori.

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Criteri diagnostici per un singolo plasmocitoma osseo

I criteri per determinare il plasmocitoma singolo dell'osso sono diversi. Alcuni ematologi includono pazienti con più di una lesione e una proteina mielomale elevata ed escludono i pazienti che hanno progredito verso una malattia entro 2 anni o se hanno una proteina patologica dopo la radioterapia. Sulla base dei risultati della risonanza magnetica (MRI), della citometria a flusso e della reazione a catena della polimerasi (PCR), vengono attualmente utilizzati i seguenti criteri diagnostici:

• La distruzione del tessuto osseo in un unico luogo sotto l'influenza di cloni di plasmacellule.
• L'infiltrazione del midollo osseo da parte delle plasmacellule non è superiore al 5% del numero totale di cellule nucleate.
• Assenza di lesioni osteolitiche di ossa o altri tessuti.
• Assenza di anemia, ipercalcemia o disfunzione renale.
• Bassi livelli di concentrazione di proteine monoclonali urinarie o urinarie

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Criteri diagnostici per il plasmocitoma extramidollare

• Determinazione delle plasmacellule monoclonali mediante biopsia tissutale.
• L'infiltrazione del midollo osseo da parte delle plasmacellule non è superiore al 5% del numero totale di cellule nucleate.
• Assenza di lesioni osteolitiche di ossa o altri tessuti.
• Assenza di ipercalcemia o insufficienza renale.
• Bassa concentrazione di proteina di siero di latte M, se presente.

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Diagnosi differenziale

Le forme scheletriche della malattia spesso progrediscono verso il mieloma multiplo per 2-4 anni. A causa della loro somiglianza cellulare, i plasmocitomi dovrebbero essere differenziati dal mieloma multiplo. Per SPB e plasmocitoma extramidollare, la presenza di una sola localizzazione della lesione (nell'osso o nei tessuti molli), normale struttura del midollo osseo (<5% delle plasmacellule), assenza o basso livello di paraproteine è caratteristica.

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Trattamento plasmocitoma

Il plasmocitoma o il mieloma viene trattato con diversi metodi:

1. Operazione di trapianto di cellule staminali o trapianto di midollo osseo.
2. Condurre la chemioterapia.
3. Radioterapia
4. L'operazione per rimuovere l'osso che è stato danneggiato.

La chemioterapia è utilizzata per plasmocitoma multiplo. Di norma, il trattamento viene effettuato con l'aiuto di un solo farmaco (monochemioterapia). Ma in alcuni casi può essere necessario un complesso di diversi farmaci.

La chemioterapia è un metodo abbastanza efficace per il trattamento del mieloma. Nel 40% dei pazienti c'è remissione completa, nel 50% - remissione parziale. Sfortunatamente, molti pazienti con il passare del tempo recidivano la malattia.

Per eliminare i sintomi principali, ai plasmocitomi vengono prescritti vari antidolorifici, oltre alle procedure:

1. Magnetoturbotron: il trattamento viene effettuato utilizzando un campo magnetico a bassa frequenza.
2. Electrosleep: il trattamento viene effettuato con l'aiuto di correnti impulsive a bassa frequenza.

Con il mieloma, è anche necessario trattare le malattie associate: insufficienza renale e metabolismo del calcio.

Trattamento di un singolo plasmocitoma osseo

La maggior parte degli oncologi usa approssimativamente 40 Gy per lesione spinale e 45 Gy per altre lesioni ossee. Per lesioni superiori a 5 cm, deve essere considerata la potenza di 50 Gy.

Come riportato nello studio di Liebross et al., Non esiste alcun legame tra la dose di radiazione e la scomparsa della proteina monoclonale.

Il trattamento chirurgico è controindicato in assenza di squilibrio strutturale o disturbi neurologici. La chemioterapia può essere considerata il metodo di terapia preferito per i pazienti che non rispondono alla radioterapia.

Trattamento del plasmocitoma extramidollare

Il trattamento del plasmocitoma extramidollare si basa sulla radiosensibilità del tumore.

La terapia combinata (intervento chirurgico e radioterapia) è un trattamento comune, a seconda della resecabilità della lesione. Il trattamento combinato può fornire i migliori risultati.

La dose ottimale di irradiazione per le lesioni locali è di 40-50 Gy (a seconda delle dimensioni del tumore) e viene eseguita per 4-6 settimane.

A causa dell'alto tasso di coinvolgimento dei linfonodi, queste zone dovrebbero anche essere incluse nel campo di radiazioni.

La chemioterapia può essere presa in considerazione per i pazienti con una forma refrattaria della malattia o con recidiva del plasmocitoma.

Previsione

Il recupero completo con il plasmocitoma è quasi impossibile. Solo con tumori singoli e trattamento tempestivo possiamo parlare di una cura completa. Sono usati i seguenti metodi: rimozione dell'osso che è stato danneggiato; trapianto di tessuto osseo; trapianto di cellule staminali.

Se il paziente soddisfa determinate condizioni, può verificarsi una remissione prolungata:

1. Con il mieloma non è stata diagnosticata alcuna comorbilità grave.
2. Il paziente mostra un'alta sensibilità ai farmaci citostatici.
3. Non ci sono stati effetti collaterali gravi nel trattamento.

Con un trattamento opportunamente selezionato dalla chemioterapia e la remissione dei farmaci steroidi possono durare da due a quattro anni. In rari casi, i pazienti possono vivere dopo la diagnosi e il trattamento per dieci anni.

In media, con la chemioterapia, il 90% dei pazienti vive più di due anni. Se il trattamento non deve condurre una vita non supera i due anni.

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