Sintomi di dermatomiosite giovanile

I sintomi della dermatomiosite giovanile sono diversi a causa della lesione generalizzata del letto del microcircolo, ma le principali sindromi sono cutanee e muscolari.

Cambiamenti della pelle

Manifestazioni cutanee classiche di dermatomiosite giovanile - un sintomo di Gottron e rash eliotropico. Sintomo Gottrona - eritematosa, pelle squamosa talvolta elementi (segno Gottrona) placche e noduli (papule Gottrona), che sovrasta le superfici estensori della superficie cutanea del interfalangea prossimale, metacarpofalangee), gomito, ginocchio, raramente - articolazioni della caviglia. A volte il sintomo di Gottron è rappresentato solo da un leggero eritema, successivamente completamente reversibile. Molto spesso, l'eritema si trova sopra le articolazioni interfalangee prossimali e metacarpo-falangea e successivamente lascia le cicatrici.

Classica Heliotrope eruzioni cutanee in Juvenile dermatomiosite - periorbitale viola o eruzioni cutanee eritematose sulle palpebre superiori e lo spazio tra la palpebra superiore e la fronte (sintomo "punti viola"), spesso in combinazione con edema periorbitale.

Eruzione eritematosa è anche sul viso, torace, collo (a forma di V), parte superiore della schiena e delle braccia (sintomo di "scialle"), addome, glutei e cosce. Spesso nei pazienti viene identificato un fegato ad albero nella regione della cintura della spalla e parti prossimali degli arti (tipica per i pazienti giovani), possibilmente sul viso. La pronunciata vasculopatia porta alla formazione di erosioni superficiali, ulcere cutanee profonde, provoca ipopigmentazione residua, atrofia, teleangectasia e sclerosi di varia gravità. Il segno precoce della malattia sono i cambiamenti nel letto ungueale (iperemia dei solchi peri-orali e crescita eccessiva della cuticola).

Le manifestazioni cutanee di dermatomiosite giovanile precedono il danno muscolare per diversi mesi o anche anni (in media per sei mesi). La sindrome cutanea isolata nel debutto è soddisfatta più spesso di quella muscolare o muscolare-dermica. Tuttavia, in alcuni casi, queste manifestazioni cutanee compaiono mesi dopo il debutto della miopatia.

Danno muscolo scheletrico

Il sintomo cardinale della dermatomiosite giovanile è la debolezza simmetrica dei gruppi muscolari prossimali delle estremità e dei muscoli del tronco di vari gradi di gravità. Muscoli più colpiti della spalla e dei cingoli pelvici, flessori del collo e dei muscoli della pressa addominale.

Di solito i genitori iniziano a notare che il bambino ha difficoltà nell'eseguire azioni che in precedenza non hanno causato problemi: salire le scale, alzarsi da uno sgabello basso, letto, vaso, pavimento. È difficile per un bambino sedersi sul pavimento da una posizione eretta; Deve appoggiarsi su una sedia o sulle ginocchia per prendere un giocattolo dal pavimento; quando si alza dal letto si aiuta con le mani. Il progredire della malattia porta al fatto che il bambino non tiene bene la testa, specialmente quando si sdraia o si alza, non può vestirsi, spazzolarsi i capelli. Spesso i genitori considerano questi sintomi come una manifestazione di debolezza generale e non fissano la loro attenzione su di essi, quindi, quando raccolgono un'anamnesi, dovrebbero essere invitati a interrogarli a riguardo. Con grave debolezza muscolare, il bambino spesso non riesce a staccare la testa o la gamba dal letto, a sedersi da una posizione sdraiata, nei casi più gravi - non può camminare.

Il danno ai muscoli oculari e ai muscoli distali degli arti non è tipico. Il coinvolgimento dei muscoli distali delle estremità si riscontra nei bambini piccoli o nella malattia acuta e grave.

I terribili sintomi della dermatomiosite giovanile sono una sconfitta dei muscoli respiratori e della deglutizione. Il coinvolgimento di muscoli e diaframma intercostali porta a insufficienza respiratoria. Nel corso di una lesione del muscolo della faringe sorgere disfagia e disfonia: cambiando il timbro - bambino comincia twang, poperhivatsya, hanno difficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi a volte, liquidi alimentari raramente versato attraverso il naso. La disfagia può portare all'aspirazione del cibo e causare lo sviluppo di polmonite da aspirazione o esito direttamente letale.

Spesso i pazienti lamentano dolori muscolari, sebbene la debolezza non possa essere accompagnata da sindrome del dolore. Nel debutto e nell'altezza della malattia durante l'esame e la palpazione, è possibile identificare nel paziente un edema denso o la densità e la tenerezza dei muscoli degli arti, principalmente quelli prossimali. I sintomi del danno muscolare possono precedere le manifestazioni cutanee. Tuttavia, se la sindrome della pelle è assente per molto tempo, allora stiamo parlando di polimiosite giovanile, che è 17 volte meno comune della dermatomiosite giovanile.

I processi infiammatori e necrotici nei muscoli sono accompagnati da alterazioni distrofiche e sclerotiche che portano alla distrofia muscolare e alla formazione di contratture muscolari tendinee. Con un processo moderatamente pronunciato, si sviluppano nei gomiti e nelle articolazioni del ginocchio, con un flusso intenso molto diffuso. Il trattamento tempestivo iniziato porta ad una completa regressione delle contratture. Il processo infiammatorio a lungo termine non trattato nei muscoli, al contrario, provoca cambiamenti persistenti che causano l'invalidità del paziente.

Il grado di distrofia muscolare e atrofia del grasso sottocutaneo (lipodistrofia) direttamente proporzionale alla durata della malattia prima del trattamento, ed è più comune in primaria variante cronica di dermatomiosite giovanile, quando viene fatta la diagnosi e il trattamento comincia troppo tardi in pochi anni dalla insorgenza della malattia.

Lesioni dei tessuti molli

La calcificazione dei tessuti molli (principalmente muscoli e tessuto adiposo sottocutaneo) è una peculiarità della variante giovanile della malattia, si sviluppa 5 volte più spesso rispetto alla dermatomiosite adulta, soprattutto in età prescolare. La sua frequenza varia dall'11 al 40%, spesso pari a circa 1/3 dei pazienti; periodo di sviluppo - da 6 mesi a 10-20 anni dall'insorgenza della malattia.

Calcificazione (limitata o diffusa) - deposizione di depositi di sali di calcio (idrossiapatite) nella pelle, grasso sottocutaneo, intramuscolare o muscolo fascia come singolo nodulo, senza grandi formazioni tumorali, patch di superficie o comune. Una posizione superficiale calcificazioni possibile risposta infiammatoria ai tessuti circostanti, e rigetto suppurazione come friabilità in peso. Le calcificazioni muscolari situate in profondità, soprattutto quelle singole, sono rilevate solo mediante esame a raggi X.

Lo sviluppo della calcificazione nella dermatomiosite giovanile riflette il grado di gravità, prevalenza e ciclicità del processo necrotico infiammatorio. Il calcio è più probabile che si sviluppi con l'inizio ritardato del trattamento e, secondo i nostri dati, è 2 volte più probabile che si ripresenti nel corso della malattia. La sua apparenza appesantisce la previsione a causa della frequente infezione delle calcificazioni, lo sviluppo di contratture muscolari articolari nel caso della loro posizione vicino alle articolazioni e nella fascia.

Lesione delle articolazioni

La sindrome articolare con dermatomiosite giovanile si manifesta con artralgia, restrizione della mobilità articolare, rigidità mattutina in articolazioni sia piccole che grandi. I cambiamenti essudativi sono meno comuni. Di norma, i cambiamenti delle articolazioni regrediscono sullo sfondo del trattamento e solo raramente, nel caso di lesioni delle piccole articolazioni delle mani, si lascia dietro una deformazione a forma di fuso delle dita.

Attacco di cuore

Sistema muscolare e il processo di vasculopatia frequente causa di coinvolgimento del miocardio nel processo patologico, anche se in dermatomiosite giovanile possono soffrire tutti e 3 rivestimento del cuore e dei vasi coronarici fino allo sviluppo di infarto miocardico. Tuttavia, la bassa gravità dei sintomi clinici e la loro non specificità spiegano la difficoltà della diagnosi clinica di cardite. Nel periodo attivo, i pazienti sviluppano tachicardia, cuore attenuato, allargando i confini del cuore e disturbando il ritmo cardiaco.

Lesione dei polmoni

La sconfitta del sistema respiratorio in dermatomiosite giovanile sono spesso, a causa principalmente coinvolto nel processo di muscoli respiratori (con lo sviluppo di insufficienza respiratoria) e dei muscoli faringei (con deglutizione e possibile sviluppo di polmonite da aspirazione). Allo stesso tempo v'è un gruppo di pazienti con lesioni polmonari interstiziali di gravità variabile - dal modello guadagno sul polmonare a raggi X e l'assenza di sintomi clinici a grave processo interstiziale rapidamente progressiva (tipo alveolite fibrosante Hamon-Rich). In questi pazienti, la sindrome polmonare assume il ruolo di primo piano nel quadro clinico, una scarsa risposta alla terapia con corticosteroidi e determina una prognosi infausta.

Lesione del tratto gastrointestinale

La principale causa di danno del tratto gastrointestinale nella dermatomiosite giovanile è una vasculite diffusa con lo sviluppo di disturbi trofici, una violazione dell'innervazione e una lesione della muscolatura liscia. Sempre allarmante nella clinica di dermatomiosite nei bambini la comparsa di denunce di dolore alla gola e lungo l'esofago, peggio quando ingerito; dolore nell'addome, indossando una natura aspra e diffusa. Le basi della sindrome del dolore possono essere diverse ragioni. Le cause più gravi sono esofagite, gastroduodenite, enterocolite, causata sia dall'infiammazione catarrale che dal processo erosivo-ulcerativo. Questo porta a sanguinamento minore o abbondante (melena, vomito sanguinolento), la perforazione può portare a mediastinite, peritonite e, in alcuni casi, morte del bambino.

Altre manifestazioni cliniche

La dermatomiosite giovanile è caratterizzata da lesioni delle mucose della cavità orale, meno frequentemente del tratto respiratorio superiore, congiuntiva dell'occhio, vagina. In un periodo acuto, un moderato aumento del fegato, poly-lymphadenopathy si trova di solito con il processo infettivo concomitante. Con la dermatomiosite giovanile attiva è possibile lo sviluppo della poliserozitosi.

Approssimativamente il 50% di pazienti sperimenta una febbre subfebrilny che raggiunge numeri febbrili solo con il processo infettivo concomitante. Nel decorso acuto e subacuto della malattia, i pazienti si lamentano di malessere, stanchezza, perdita di peso. In molti pazienti, più spesso giovani, osservano irritabilità, pianto, negativismo.

Varianti di dermatomiosite giovanile, proposta da LA. Isaeva e M.A. Zhvania (1978):

• acute;
• podostroe;
• cronica primaria.

Flusso acuta è caratterizzata da rapida insorgenza (pesanti condizioni del paziente sviluppa 3-6 settimane) con la febbre alta, a dermatite luminoso, debolezza muscolare progressiva, deglutizione e la respirazione, il dolore e la sindrome edematosa, manifestazioni viscerali. La malattia acuta è stata osservata in circa il 10% dei casi.

Nel flusso subacuto, un quadro clinico completo appare entro pochi mesi (a volte entro un anno). Lo sviluppo dei sintomi è più graduale, la temperatura è subfebrile, le lesioni viscerali sono meno comuni, la calcificazione è possibile. Il flusso subacuto è caratteristico per la maggior parte dei pazienti (80-85%).

Per il decorso primario cronico (5-10% dei casi), l'inizio graduale e la progressione lenta dei sintomi per diversi anni sotto forma di dermatite, iperpigmentazione, ipercheratosi e patologia viscerale minima sono caratteristici. La prevalenza di alterazioni distrofiche generali, atrofia e sclerosi dei muscoli, tendenza a sviluppare calcificazioni e contratture.

Gradi dell'attività di processo:

• I grado;
• II grado;
• III grado;
• kryzovaya.

La separazione dei pazienti in base al grado di attività del processo è effettuata sulla base della gravità delle manifestazioni cliniche (principalmente, il grado di debolezza muscolare) e del livello di aumento degli "enzimi del decadimento muscolare".

Crisi miopatica - l'estrema severità della sconfitta dei muscoli striati, tra cui respiratoria, laringea, faringea, diaframmatica, ecc .; la base è la panmiosit necrotica. Il paziente è completamente immobilizzato, si sviluppano paralisi miogenica e paralisi respiratoria, creando una situazione pericolosa per la vita a causa di insufficienza respiratoria del tipo di ipoventilazione.

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