Tumori delle cellule di Germogenigen

I tumori delle cellule di Germogenigen provengono da cellule embrionali pluripotenti. Violazione della differenziazione di queste cellule porta a teratoma e carcinoma embrionale (line differenziazione embrionale) o coriocarcinoma e tumore del sacco vitellino (extraembryonic differenziamento). La violazione dello sviluppo di cellule germinative primitive unipotenti porta allo sviluppo del germinoma. La struttura istologica di questi tumori di solito non è caratteristica della regione anatomica in cui si trovano. I tumori delle cellule germinogeniche possono verificarsi sia nei genitali che al di fuori di essi. I carcinomi a cellule germinali intrathan si trovano lungo la linea mediana, vale a dire lungo il percorso di migrazione delle cellule germinali primordiali.

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Sintomi di carcinomi a cellule germinali

I sintomi delle neoplasie delle cellule germinali dipendono in gran parte dalla localizzazione. Con i tumori ovarici, la sindrome del dolore può diventare dominante e la diagnosi differenziale con le malattie chirurgiche degli organi addominali e pelvici è significativamente ostacolata. Quando la vagina è colpita, in alcuni casi si nota la presenza di macchie. I tumori testicolari, di norma, sono indolori e vengono spesso rilevati durante l'esame esterno. Le manifestazioni cliniche dei tumori extragonadici dipendono dalla violazione delle funzioni degli organi vicini. Quando la localizzazione nel mediastino è probabile il verificarsi di violazioni della respirazione, tosse. Il teratoma sacrococcigeo può causare disturbi agli organi pelvici. Quando si identificano manifestazioni cliniche difficili da spiegare, è necessario ricordare la possibilità di una malattia tumorale.

Fasi di carcinomi a cellule germinali

Lo stadio della malattia è determinato dalla prevalenza del processo tumorale e dalla completezza dell'escissione chirurgica.

• Fase I. Tumore limitato, asportato all'interno di tessuti sani.
• Fase II. Tumore microscopicamente incompleto rimosso; tumore, capsula germinativa o presenza di micrometastasi nei linfonodi regionali.
• Fase III. Tumore macroscopicamente incompleto, coinvolgimento di linfonodi regionali (più di 2 cm di diametro), cellule tumorali in ascite o liquido pleurico.
• Stadio IV. Metastasi a distanza

Nei tumori ovarici, la divisione nelle fasi della Federazione Internazionale di Ginecologia-Oncologo (FIGO) è ampiamente utilizzata.

• Stadio I. Il tumore è confinato alle ovaie:
  • Ia - lesione di un'ovaia, capsula intatta, assenza di ascite;
  • lb - la sconfitta di entrambe le ovaie, la capsula è intatta, nessuna ascite;
  • Ic - violazione dell'integrità della capsula, cellule tumorali nei lavaggi peritoneali, ascite tumorale.
• Fase II. Il tumore ovarico è limitato all'area pelvica:
  • IIa - si diffuse solo nell'utero o nelle tube di Falloppio;
  • IIb: si diffonde ad altri organi della piccola pelvi (vescica, retto, vagina);
  • IIc: si diffonde agli organi pelvici in combinazione con le caratteristiche descritte per il punto 1c.
• Fase III. Il tumore si estende oltre la piccola pelvi o c'è una lesione dei linfonodi:
  • IIIa - screening microscopici del tumore al di fuori della piccola pelvi;
  • IIIb - nodi tumorali inferiori a 2 cm;
  • IIIc - linfonodi più di 2 cm o coinvolgimento linfonodale.
• Stadio IV. Danno d'organo distante, compreso il fegato e / o la pleura.

Classificazione

La classificazione istologica dei tumori a cellule germinali è stata sviluppata dall'OMS nel 1985.

• Tumori di un tipo istologico.
  • Germinoma (disherminoma, seminoma).
  • Seminoma spermatocitico
  • Cancro embrionale.
  • Tumore del sacco vitellino (seno endodermico).
  • Coriocarcinoma.
  • Teratoma (maturo, immaturo, con trasformazione maligna, con un orientamento unilaterale di differenziazione).
• Tumori di più di un tipo istologico.

I tumori delle cellule germogenici rappresentano meno del 3% di tutte le neoplasie maligne nei bambini. Agli adolescenti di 15-19 anni la loro quota raggiunge il 14%. I tumori germinogenici in diverse fasce d'età hanno le loro caratteristiche biologiche.

Per i bambini piccoli, i tumori a cellule germinali extragonadici sono caratteristici, molti dei quali sono teratomi. I teratomi contengono elementi di tutti e tre i foglietti embrionali (ectoderma, endoderma e mesoderma). Il teratoma maturo è costituito da tessuti ben differenziati. Il terato immaturo è suddiviso a seconda del contenuto del tessuto immaturo neurogliale o blastema in tre sottotipi istologici. Il teratoma - sia maturo che immaturo - può contenere elementi di vari tumori a cellule germinali e, in rari casi, elementi di altri tumori (neuroblastoma, retinoblastoma). Molto spesso i teratomi sono localizzati nella regione sacrococcigea.

Nei bambini più grandi e negli adolescenti, i carcinomi a cellule germinali extragonadici sono localizzati più spesso nel mediastino.

Spesso i tumori germinativi degli organi genitali sono combinati con malformazioni (disfunzioni gonadiche miste e pure, ermafroditismo, criptorchidismo, ecc.).

Istologicamente, i tumori testicolari derivati da cellule germinali nei bambini sono tumori del seno endodermico. Seminoles sono tipici per adolescenti. I tumori a cellule germinali delle ovaie sono più spesso osservati nelle ragazze durante la pubertà. Istologicamente, possono essere presentati come un disgerminoma, un teratoma di vari gradi di maturità, un tumore del sacco vitellino o diversi tipi istologici.

Un'anomalia citogenetica caratteristica è l'isocromosoma del braccio corto del cromosoma 12, che si trova nell'80% dei tumori a cellule germinali. Per i tumori testicolari germinogennokletochnyh caratterizzati da anomalie cromosomiche in forma di delezioni del braccio corto del cromosoma 1, cromosoma braccio lungo 4 o 6 nonché di- o tetraploidy. Semenomi mostrano spesso aneuploidia.

Nei bambini con sindrome di Klinefelter (aumento del numero di cromosomi X), aumenta il rischio di mediastino tumorale mediato da cellule germinali.

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Diagnosi di carcinomi a cellule germinali

Una caratteristica dei tumori delle cellule germinali è l'attività secretoria. Nei sacco vitellino concentrazioni obnaruzhivayutpovyshenie tumore del sangue di alfa-fetoproteina (AFP), quando il coriocarcinoma - beta gonadotropina corionica (beta-HCG). Il germinoma può anche produrre beta-XGT. Queste sostanze sono utilizzate come marcatori per la diagnosi della malattia e la valutazione dinamica del processo tumorale. La maggior parte dei carcinomi a cellule germinali nei bambini presenta elementi di un tumore al sacco vitellino, che causa un aumento della concentrazione di AFP. La definizione dinamica di questo marcatore consente di valutare la risposta del tumore alla terapia. È importante ricordare che la concentrazione di AFP nei bambini di età inferiore a 8 mesi è altamente variabile, la valutazione dell'indicatore deve essere effettuata tenendo conto dei cambiamenti legati all'età.

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Trattamento dei carcinomi a cellule germinali

I risultati del trattamento dei tumori maligni delle cellule germinali prima dello sviluppo di regimi efficaci di polichemioterapia erano estremamente insoddisfacenti. La sopravvivenza complessiva a tre anni dei pazienti con solo trattamento chirurgico o radioterapico era del 15-20%. L'introduzione della chemioterapia ha portato ad un aumento del tasso di sopravvivenza a 5 anni al 60-90%. I farmaci standard per il trattamento dei tumori delle cellule germinali sono cisplatino, etoposide e bleomicina (schema REB). I bambini sotto i 16 anni di età l'uso lo schema JEB dove cisplatino è sostituito dal carboplatino, che fornisce un'efficacia simile con meno nefrotossicità e ototossicità (confronto diretto tra l'efficacia dei sistemi di DT e PEB è stato condotto in studi randomizzati). Ifosfamide è anche efficace nel trattamento dei tumori delle cellule germinali ed è ampiamente usato nei moderni regimi chemioterapici.

Qual è la prognosi dei tumori a cellule germinali?

La prognosi Germinogennokletochnyh dei tumori dipende dalla localizzazione dei tumori e le fasi del processo, così come l'età del paziente (il più giovane del paziente, la prognosi più favorevole) e varianti istologiche (con favorevoli seminoma prognosi).