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Che cosa causa la dermatomiosite giovanile?
Ultima recensione: 19.10.2021
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Le cause della dermatomiosite giovanile sono sconosciute. Secondo concetti moderni, dermatomiosite giovanile - malattia multifattoriale che si sviluppa in seguito a stimolazione antigenica di una risposta autoimmune in base al tipo di mimetismo molecolare sotto l'influenza di fattori ambientali, con ogni probabilità, in individui geneticamente predisposti.
Allo stato attuale, la massima importanza come fattore eziologico è data agli agenti infettivi. Gli studi epidemiologici indicano spesso malattie infettive per 3 mesi precedenti il debutto della dermatomiosite giovanile. Si suggerisce che la risposta autoimmune si sviluppi in base al meccanismo di mimetismo molecolare dovuto alla somiglianza degli antigeni infettivi e degli autoantigeni del macroorganismo. Agenti infettivi eziologicamente significativi nella dermatomiosite giovanile: i virus influenzali, parainfluenzali, l'epatite B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoi (Toxoplasma gondii). Tra i patogeni batterici si sottolinea il ruolo della Borrelia burgdorferi e del gruppo streptococco beta-emolitico A.
Altri fattori eziologici putativi in dermatomiosite giovanile: alcuni vaccini (contro il tifo, il colera, epatite virale B, morbillo, parotite e rosolia), l'insolazione e la droga (D-penicillamina, ormone della crescita).
A favore della predisposizione ereditaria, casi di dermatomiosite familiare. Un importante predisposizione prova ereditaria alla malattia - alto (rispetto alla popolazione), la frequenza di occorrenza di alcuni marcatori immunogenetici, in particolare gli antigeni dei leucociti MHC uomo - HLA BS e DR3.
Patogenesi della dermatomiosite giovanile
È stato ora dimostrato che il legame chiave nella patogenesi della dermatomiosite nei bambini e negli adulti è la microangiopatia con il coinvolgimento dei capillari endotomici. Il cuore della parete vascolare è la deposizione di depositi costituiti da anticorpi verso un antigene sconosciuto nelle cellule endoteliali e componenti attivati del sistema di complemento C5b-9 nella forma di un cosiddetto complesso di attacco di membrana (MAC). La deposizione di questi complessi induce la necrosi dell'endotelio, portando alla perdita di capillari, ischemia e distruzione delle fibre muscolari. La deposizione MAC è stata rilevata nelle prime fasi della malattia, prima dei cambiamenti nei muscoli. Questo processo regola le citochine prodotte dalle cellule immunocompetenti ed endoteliali, a loro volta, causando l'attivazione dei linfociti T, dei macrofagi e della distruzione secondaria delle miofibrille.