Pustolosi subcorneale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La pustolosi sottocorneale di Sneddon-Wilkinson è una malattia cronica recidivante che si manifesta più spesso nelle donne di età superiore ai 40 anni.

Sinonimo: malattia di Sneddon-Wilkinson

La malattia fu descritta per la prima volta nel 1956 dai dermatologi inglesi Sneddon e Wilkinson. Fino a poco tempo fa, la letteratura si interrogava se la malattia fosse una forma nosologica indipendente di dermatosi o se nascondesse sotto la sua maschera la psoriasi pustolosa, l'impetigine erpetiforme di Hebra, la forma pustolosa della dermatite di Dühring e una serie di altre patologie cutanee.

Le cause e la patogenesi della pustolosi subcorneale sono sconosciute. Infezioni concomitanti, disturbi immunologici ed endocrini svolgono un ruolo importante nello sviluppo della malattia.

Sintomi di pustolosi subcorneale. L'insorgenza della malattia è talvolta associata a disturbi ormonali che accompagnano tireotossicosi, gravidanza e parto, e in alcuni pazienti a traumi psichici. La cute del tronco e delle estremità prossimali è principalmente interessata. L'eruzione cutanea è rappresentata da pustole circondate da una stretta orlo iperemico, a volte raggruppate. Le pustole si aprono rapidamente e, di conseguenza, nel quadro clinico predominano erosioni policicliche ricoperte da croste con frammenti di pustola lungo la periferia. Dopo la guarigione delle erosioni, spesso persiste un'iperpigmentazione. La malattia ha un decorso più benigno rispetto ad altre forme di pustolosi generalizzata, con un'alterazione irrilevante delle condizioni dei pazienti. È stata descritta una combinazione con piodermite gangrenosa.

La pustolosi sottocorneale è caratterizzata dalla formazione di pustole superficiali - flittenule - che si sviluppano su una base eritematosa e tendono a raggrupparsi ed essere erpetiformi. La localizzazione preferita dell'eruzione cutanea è la cute del tronco, degli arti, delle pieghe inguinali e ascellari. Le pustole si rompono rapidamente e il loro contenuto si secca in croste giallastre, lungo la cui periferia si trovano frammenti dello strato corneo dell'epidermide. Dopo la risoluzione degli elementi, rimangono macchie rosate e poi debolmente pigmentate. Cellule acantolitiche si trovano nel contenuto delle flittenule. La sintomatologia di Nikolsky può essere positiva. La comparsa dell'eruzione cutanea e il suo ulteriore sviluppo non sono solitamente accompagnati da sensazioni soggettive. Talvolta si riscontra un prurito cutaneo lieve e incostante. Le pustole sono tipicamente sterili. Le mucose sono colpite molto raramente. La malattia è cronica, con remissioni. Le condizioni generali dei pazienti sono soddisfacenti. Le riacutizzazioni si verificano spesso in estate.

Istopatologia della pustolosi sottocorneale. Le pustole si localizzano direttamente sotto lo strato corneo, che è il più caratteristico di questa dermatosi. Nella parte superiore della pelle si notano solo fenomeni infiammatori aspecifici, seppur insignificanti.

Patomorfologia della pustolosi sottocorneale. Nell'epidermide è presente una lieve acantosi, con aree di paracheratosi. Le pustole si formano direttamente sotto lo strato corneo e contengono granulociti neutrofili, fibrina, cellule epiteliali, singoli granulociti eosinofili e linfociti. Sono solitamente uniloculari. La copertura pustole è formata dallo strato corneo paracheratosico, mentre il fondo è costituito dallo strato granulare. Sotto le pustole si osservano spongiosi ed esocitosi. Nello strato papillare del derma, sotto le pustole, si riscontra edema e infiltrati perivascolari costituiti da linfociti, istiociti, granulociti neutrofili e singoli granulociti eosinofili. In alcuni casi, le pustole, aumentando di dimensioni, possono occupare l'intero spessore dell'epidermide, talvolta penetrando nel derma. Tali pustole contengono granulociti neutrofili e un gran numero di granulociti eosinofili. L'esame batteriologico non rivela la presenza di microrganismi. Nelle lesioni più vecchie, l'epidermide è leggermente ispessita e, sotto lo strato corneo ben conservato, si trovano pustole ben definite, piene di granulociti neutrofili e dei loro enzimi. Le pustole interessano solo gli strati superficiali dell'epidermide. Più in profondità, si osserva un massiccio edema intercellulare e la penetrazione di singoli granulociti neutrofili dal derma; nella parte superiore di quest'ultimo, i capillari sono nettamente dilatati, si osservano edema grave e un infiltrato minore. Le fibre elastiche e collagene sono prive di particolari alterazioni.

Secondo il quadro istologico, la pustolosi sottocorneale si differenzia dalle altre pustolosi generalizzate per la localizzazione delle pustole, l'assenza di pustole spongiformi di Kogoy e la limitata reazione infiammatoria del derma.

L'istogenesi della malattia è stata poco studiata. Si attribuisce importanza agli immunocomplessi presenti nel siero dei pazienti. La malattia può essere provocata da farmaci, infezioni e altri fattori, inclusi i tumori. L'esame al microscopio elettronico ha dimostrato che la citolisi delle cellule degli strati superiori dell'epidermide, in particolare granulari, si sviluppa attorno alla pustola, con la formazione di ragadi sottocorneali. Oltre al riconoscimento dell'indipendenza della pustolosi sottocorneale, si ritiene che si tratti di una delle varianti della psoriasi pustolosa, la dermatite erpetiforme di Dühring.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere distinta dalla varietà pustolosa della dermatite erpetiforme, dall'impetigine erpetiforme di Hebra, dalla psoriasi pustolosa e dal pemfigo.

Trattamento della pustolosi sottocorneale. Non esistono trattamenti terapeutici efficaci. Si utilizzano antibiotici, solfoni, glucocorticoidi, retinoidi, fototerapia o una combinazione di fototerapia e retinoidi. Coloranti all'anilina e unguenti contenenti corticosteroidi e antibiotici vengono prescritti esternamente.

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