Sindrome di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison è causata da un tumore che produce gastrina, di solito localizzato nel pancreas o nella parete duodenale. Il risultato è l'ipersecrezione gastrica e l'ulcera peptica. La diagnosi viene stabilita quando si determinano i livelli di gastrina. Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison consiste nella prescrizione di inibitori della pompa protonica e nella rimozione chirurgica del tumore.

La malattia è caratterizzata da una triade di sintomi - ipersecrezione gastrica, ricorrente resistente al trattamento ulcera gastro-duodenale e tumore pancreatico neinsulinprodutsiruyuschaya - è stato descritto nel 1955 da RM Zollinger e E. N. Ellison. Da allora si chiama sindrome di Zollinger-Ellison. Quadro clinico simile dà iperplasia del G-cellule della mucosa dell'antro e gastrinprodutsiruyuschaya tumore pancreatico (meno rigonfiamento dello stomaco, il duodeno). Il tumore che produce gastrina è anche chiamato gastrinoma.

Codice ICD-10

E16.8 Altri disturbi specificati della secrezione interna del pancreas.

La classificazione della sindrome di Zollinger-Ellison non è sviluppata. Per determinare la tattica del trattamento, è estremamente importante dividere la gastrina in maligna e benigna.

Epidemiologia

Epidemiologia della sindrome di Zollinger-Ellison

Negli Stati Uniti, la frequenza della sindrome di Zollinger-Ellison è stimata allo 0,1-1% di tutti i pazienti con ulcera peptica. Tuttavia, questi dati sono considerati sottovalutati perché i sintomi clinici tipici di ulcera peptica o di FANS causato lesioni del tratto gastrointestinale porta spesso il clinico da uno specifico esame del paziente per la diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison. Di solito i gastrinomi vengono rilevati all'età di 20-50 anni, un po 'più spesso negli uomini (1,5-2: 1).

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Le cause sindrome di Zollinger-Ellison

Che cosa causa la sindrome di Zollinger-Ellison?

I gastrinomi si sviluppano nel pancreas o nella parete duodenale nell'80-90% dei casi. In altri casi, il tumore può essere localizzato nelle porte della milza, nel mesentere intestinale, nello stomaco, nel linfonodo o nell'ovaio. Circa il 50% dei pazienti ha più tumori. I gastrinomi sono generalmente di piccole dimensioni (meno di 1 cm di diametro) e crescono lentamente. Circa il 50% di questi sono maligni. Circa il 40-60% dei pazienti con gastrinomi soffre di una neoplasia endocrina multipla.

Patogenesi della sindrome di Zollinger-Ellison

Sintomi sindrome di Zollinger-Ellison

Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison si manifesta solitamente con il decorso aggressivo della malattia ulcerosa peptica, con ulcere che si sviluppano in siti atipici (fino al 25% distale rispetto al bulbo del duodeno). Tuttavia, il 25% non ha diagnosi di ulcera. Possono manifestarsi sintomi caratteristici di ulcere e complicanze (ad es. Perforazione, sanguinamento, stenosi). La diarrea è uno dei primi segni nel 25-40% dei pazienti.

Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison

Diagnostica sindrome di Zollinger-Ellison

Diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison può essere sospettata dopo un'anamnesi, specialmente se i sintomi non rispondono alla terapia standard con antiulcera.

Il test più affidabile è determinare il livello di gastrina nel siero. In tutti i pazienti, i livelli sono superiori a 150 pg / ml; significativamente elevati livelli di più di 1000 pg / ml nei pazienti con segni clinici rilevanti e aumento della secrezione gastrica superiore a 15 mEq / ora consentono la diagnosi. Tuttavia, ipergastrinemia moderato può osservare quando un hypochlorhydria stato (ad es., Anemia perniciosa, gastrite cronica, l'uso di inibitori della pompa protonica), insufficienza renale con clearance ridotta della gastrina alla resezione estesa dell'intestino e feocromocitoma.

Il test provocatorio con secretina può essere usato in pazienti con livelli di gastrina inferiori a 1000 pg / ml. Per via endovenosa, una soluzione di secretina viene iniettata in una dose di 2 μg / kg con una misurazione sequenziale del livello di gastrina sierica (10 e 1 minuto prima e 2,5,10,15, 20 e 30 minuti dopo la somministrazione). Una risposta caratteristica al gastrinoma è un aumento dei livelli di gastrina, a differenza dell'iperplasia delle cellule G dell'antro o di una tipica ulcera peptica. I pazienti devono anche eseguire studi sull'infezione da Helicobacter pylori , che di solito porta a ulcera peptica e un modesto aumento della secrezione di gastrina.

Quando si stabilisce la diagnosi, è necessario verificare la localizzazione del tumore. Studio iniziale - TC della scintigrafia del recettore della cavità addominale o della somatostatina, che consente di identificare il tumore primario e la malattia metastatica. Anche l'arteriografia selettiva con miglioramento e sottrazione dell'immagine è efficace. Se non ci sono segni di metastasi e gli studi preliminari sono discutibili, viene eseguita l' ecografia endoscopica . In alternativa, somministrazione arteriosa selettiva di secretina.

Diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison

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Trattamento sindrome di Zollinger-Ellison

Trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison

Con un tumore isolato e un trattamento chirurgico, la sopravvivenza di 5-10 anni è superiore al 90% rispetto al 43 e al 25%, rispettivamente, con la rimozione incompleta del tumore.

Inibizione della produzione di acido

Gli inibitori della pompa protonica sono i farmaci di scelta: omeprazolo o esomeprazolo per via orale 40 mg 2 volte al giorno. La dose può essere ridotta gradualmente quando si risolvono i sintomi e si riduce la produzione di acido. È necessaria una dose di mantenimento; i pazienti devono assumere questi farmaci a tempo indeterminato, a meno che non vengano sottoposti a trattamento chirurgico.

Le iniezioni di octreotide 100-500 mcg per via sottocutanea 2-3 volte al giorno permettono anche di ridurre la secrezione gastrica e possono essere un metodo di trattamento alternativo con inefficacia degli inibitori della pompa protonica. Una volta al mese può essere utilizzata una forma prolungata di octreotide 20-30 mg per via intramuscolare.

Trattamento chirurgico

La rimozione chirurgica è indicata per i pazienti senza segni evidenti di metastasi. Durante l'operazione, la duodenotomia e la transilluminazione endoscopica o l'ecografia intraoperatoria possono localizzare il tumore. Il trattamento chirurgico è possibile nel 20% dei pazienti se il gastrinoma non fa parte della sindrome neoplastica endocrina multipla.

Trattamento e prognosi della sindrome di Zollinger-Ellison

Chemioterapia

Nei pazienti con malattia metastatica, la chemioterapia privilegiata per i tumori delle cellule insulari è l'uso di streptozotocina in combinazione con 5-fluorouracile o doxorubicina. Questo trattamento può ridurre il volume del tumore (50-60%), ridurre i livelli di gastrina ed è un efficace supplemento all'omeprazolo. Sfortunatamente, la chemioterapia non cura i pazienti con malattia metastatica.

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