Malformazioni congenite del sistema broncopolmonare

Le malformazioni del sistema broncopolmonare diagnosticate clinicamente vengono rilevate nel 10% dei pazienti affetti da malattie polmonari croniche.

Agenesia, aplasia, ipoplasia del polmone. Clinicamente, questi difetti sono caratterizzati da deformazione del torace: depressione o appiattimento sul lato del difetto. Il suono di percussione in quest'area è accorciato, i suoni respiratori sono assenti o notevolmente indeboliti. Il cuore è spostato verso il polmone sottosviluppato.

I segni radiografici tipici sono una riduzione del volume del torace sul lato del difetto, un intenso oscuramento in quest'area e il prolasso del polmone sano attraverso il mediastino anteriore nell'altra metà del torace. Il quadro broncografico ci permette di valutare il grado di iposviluppo polmonare.

La malattia polmonare policistica (ipoplasia cistica) è una delle patologie più comuni. La malattia polmonare policistica infetta presenta un quadro clinico piuttosto vivido. I pazienti presentano tosse con secrezione di una grande quantità di espettorato, spesso emottisi. Si ode un crepitio umidiccio e crepitante ("rullo di tamburo") sui polmoni, in presenza di ampie cavità - respiro anforico. Si nota crepitio orale. I pazienti presentano un ritardo nello sviluppo fisico e segni di ipossia cronica.

Le radiografie del torace rivelano formazioni cellulari, mentre i broncogrammi o le tomografie computerizzate rivelano cavità rotonde.

Enfisema lobare congenito. Questo difetto è caratterizzato da un sottosviluppo o dall'assenza di cartilagini bronchiali nel lobo interessato, che causa ritenzione d'aria durante l'espirazione con conseguente aumento della pressione intrapolmonare e iperdistensione del parenchima nel lobo interessato. La principale manifestazione clinica è l'insufficienza respiratoria, la cui gravità dipende dal grado di gonfiore (iperinflazione) del lobo.

La tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn) è una marcata dilatazione della trachea e dei bronchi principali, che porta a un'infezione respiratoria cronica. I segni caratteristici includono una tosse forte e vibrante di un timbro specifico, che ricorda il belato di una capra, raucedine, abbondante espettorato purulento e possibile emottisi. Sono presenti segni broncoscopici caratteristici. L'esame radiografico dei bambini con questo difetto rivela un diametro della trachea uguale o superiore al diametro delle vertebre toraciche. Un segno caratteristico è la forma della curva espiratoria forzata durante lo studio della funzione della respirazione esterna: una curva con una rottura o una tipica incisura.

La tracheobroncomalacia è un difetto congenito associato a una maggiore morbidezza delle cartilagini della trachea e dei bronchi principali. Si manifesta con una sindrome da stenosi della trachea e dei bronchi principali: stridore, respiro "a sega", tosse abbaiante, attacchi di soffocamento non alleviati dagli antispastici.

Un lieve grado di tracheobroncomalacia nella prima infanzia si manifesta con respiro maleodorante e bronchite ostruttiva ricorrente, la cui frequenza diminuisce nel secondo anno di vita.

La sindrome di Williams-Campbell è una carenza di anelli cartilaginei nella parete bronchiale, a partire dal III-IV ordine fino al VI-VIII. La malattia si manifesta con pneumosclerosi a lenta progressione, enfisema polmonare, bronchiolite, talvolta con obliterazione dei bronchioli. I bambini malati presentano un ritardo nello sviluppo fisico, un torace a botte e segni di ipossia cronica. Radiograficamente, i bronchi dilatati appaiono come cavità, a volte con un livello di liquido. La diagnosi è confermata da broncoscopia e broncografia.

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