Cause del dolore facciale

La causa più comune di dolore facciale è la nevralgia del trigemino (trigeminismo). La prevalenza della nevralgia del trigemino è piuttosto elevata e si attesta sui 30-50 pazienti ogni 100.000 abitanti, mentre l'incidenza, secondo l'OMS, è compresa tra 2 e 4 persone ogni 100.000 abitanti. La nevralgia del trigemino si manifesta più spesso nelle donne di età compresa tra 50 e 69 anni e presenta lateralizzazione a destra. Lo sviluppo della malattia è facilitato da vari disturbi vascolari, endocrini, allergici e da fattori psicogeni. La nevralgia del trigemino è considerata una malattia idiopatica. Tuttavia, esistono diverse teorie che ne spiegano la patogenesi. La causa più probabile della nevralgia del trigemino è la compressione del nervo trigemino a livello intracranico o extracranico, pertanto si distingue tra nevralgia di origine centrale e periferica.

Cause intracraniche di compressione possono essere un processo volumetrico nella fossa cranica posteriore (tumori: neurinoma dell'acustico, meningioma, glioma pontino), dislocazione ed espansione di arterie e vene cerebellari tortuose, aneurisma dell'arteria basilare, meningite, aderenze post-traumatiche, infezioni. Tra i fattori extracranici si annoverano: la formazione della sindrome del tunnel (compressione dei rami II e III nei canali ossei - infraorbitario e mandibolare con la loro stenosi congenita e l'aggiunta di patologie vascolari in età avanzata), un processo infiammatorio locale odonto- o rinogeno.

Il ruolo della compressione del nervo trigemino è diventato più chiaro con l'avvento della "teoria del cancello del dolore". La compressione interrompe l'assotoco, porta all'attivazione di processi autoimmuni e causa demielinizzazione focale. Sotto l'influenza di impulsi patologici prolungati provenienti dalla periferia, si forma un "focus" simile a quello epilettico nel nucleo spinale del nervo trigemino, un generatore di eccitazione patologicamente aumentata (GPE), la cui esistenza non dipende più dagli impulsi afferenti. Gli impulsi provenienti dai punti trigger raggiungono i neuroni principali del generatore e ne causano l'attivazione facilitata. Il GPE attiva le formazioni reticolari, mesencefaliche, i nuclei talamici, la corteccia cerebrale e coinvolge il sistema limbico, formando così un sistema algogeno patologico.

La malattia può svilupparsi dopo l'estrazione di un dente (con interessamento del nervo alveolare) - nevralgia odontogena; a seguito di disturbi circolatori nel tronco encefalico, infezione da herpes; raramente - a causa della demielinizzazione della radice del nervo trigemino nella sclerosi multipla. I fattori scatenanti possono includere infezioni (influenza, malaria, sifilide, ecc.), ipotermia, intossicazione (piombo, alcol, nicotina), disturbi metabolici (diabete).

Altre cause del dolore facciale

Meno comuni, ma con una sindrome dolorosa pronunciata, sono le nevralgie di singole zone del nervo trigemino: sindrome di Charlin, sindrome di Frey, nervo linguale. Lesioni al nervo facciale, intermedio, glossofaringeo e vago, e ai gangli vegetativi del volto sono accompagnate da un dolore facciale non meno pronunciato con le sue caratteristiche cliniche e richiedono anch'esse una terapia adeguata e urgente nelle fasi iniziali.

Nevralgia nasociliare (sindrome di Charlin). Accompagnata da forte dolore all'angolo mediale dell'occhio che si irradia al dorso del naso, a volte anche a livello orbitale e periorbitario. L'attacco dura da diverse ore a un giorno. Il dolore facciale è accompagnato da lacrimazione, fotofobia, iperemia della sclera e della mucosa nasale, gonfiore, iperestesia sul lato interessato e ipersecrezione monolaterale della mucosa nasale. Trattamento: analgesici non narcotici e FANS; instillare nell'occhio e nel naso 1-2 gocce di soluzione di dicaina allo 0,25%; per potenziare l'effetto, soluzione di adrenalina allo 0,1% (3-5 gocce per 10 ml di dicaina).

Nevralgia auricolotemporale (sindrome di Frey). Caratterizzata dalla comparsa di dolore parossistico sul lato interessato in profondità nell'orecchio, nella zona della parete anteriore, del condotto uditivo esterno e della tempia, soprattutto nella zona dell'articolazione temporo-mandibolare, spesso irradiato alla mandibola. Accompagnata da arrossamento della pelle, aumento della sudorazione in questa zona, salivazione, alterazione delle dimensioni della pupilla sul lato interessato. Gli attacchi sono provocati dall'assunzione di determinati alimenti e persino dalla loro presentazione, nonché da agenti irritanti esterni. Trattamento: analgesici in combinazione con antistaminici, tranquillanti, neurolettici; FANS, vegetotropici (belloide, bellaspon).

Nevralgia del nervo linguale. La diagnosi si basa su dati clinici: attacchi di dolore urente al viso, sui 2/3 anteriori della lingua, che compaiono spontaneamente o sono provocati dall'assunzione di cibi grossolani e piccanti, movimenti linguali, infezioni (tonsillite, mal di gola, influenza), intossicazioni, ecc. Sulla metà corrispondente della lingua si manifestano spesso disturbi della sensibilità, più spesso di tipo iperestetico, a lungo termine: perdita della sensibilità al dolore e al gusto. Trattamento: analgesici - Analgin, Sigan, sulla lingua - soluzione di lidocaina all'1%, anticonvulsivanti, vitamine del gruppo B.

Nevralgia del nervo facciale. Nel quadro clinico della neuropatia del nervo facciale, la sindrome dolorosa si manifesta con un dolore lancinante o sordo nella zona del condotto uditivo esterno, con irradiazione alla metà omolaterale della testa, che si irradia all'area delle sopracciglia, delle guance, dell'angolo interno dell'occhio, della narice e del mento, che si intensifica con lo stress emotivo al freddo e si attenua con il caldo. Il dolore al viso è accompagnato da asimmetria facciale, insieme a un peculiare difetto di espressione facciale, sincinesia e ipercinesia patologiche, con sviluppo di paresi e contrattura secondaria dei muscoli facciali, che si manifesta dopo ipotermia, meno frequentemente in concomitanza con un'infezione virale respiratoria acuta. Il trattamento complesso include la "decompressione farmacologica" del nervo nel condotto uditivo esterno (prescrizione di prednisolone, diuretici), terapia vasoattiva (eufillina, acido nicotinico), vitamine del gruppo B, fisioterapia, esercizi terapeutici, massaggi.

Nevralgia del nervo glossofaringeo. Dolore parossistico al volto, che parte sempre dalla radice della lingua o dalle tonsille e si diffonde al palato molle, alla faringe, irradiandosi all'orecchio, talvolta all'occhio, all'angolo della mandibola e alla guancia. Accompagnato da ipersalivazione, arrossamento di metà del viso e tosse secca. Gli attacchi di dolore durano da 1 a 3 minuti. Durante l'attacco si notano tosse secca, alterazione del gusto, aumento unilaterale della sensibilità nel terzo posteriore della lingua, raramente calo della pressione sanguigna e perdita di coscienza. Di solito, l'attacco è provocato da parlare, mangiare, tossire, sbadigliare.

Nevralgia del nervo laringeo superiore (ramo del nervo vago). Caratterizzata da dolore facciale parossistico monolaterale nella zona della laringe, che si irradia alla zona dell'orecchio e lungo la mandibola, si manifesta durante i pasti o la deglutizione. Talvolta si sviluppa laringospasmo; durante un attacco di dolore compaiono tosse e debolezza generale.

Sindrome del ganglio pterigopalatino (sindrome di Sluder). Attacchi di dolore acuto a occhio, naso e mascella superiore. Il dolore può diffondersi a tempia, orecchio, nuca, collo, scapola, spalla, avambraccio e mano. I parossismi sono accompagnati da sintomi vegetativi pronunciati: arrossamento di metà del viso, gonfiore dei tessuti facciali, lacrimazione e secrezione abbondante da una metà del naso (tempesta vegetativa). La durata di un attacco varia da pochi minuti a un giorno.

Sindrome miofasciale facciale. La principale manifestazione clinica è una combinazione di nevralgia di uno dei nervi cranici (dolore al viso, alla lingua, alla cavità orale, alla faringe, alla laringe), disturbi motori dei muscoli masticatori, alterazioni del gusto, disfunzione dell'articolazione temporo-mandibolare. Il dolore facciale non ha confini netti, la sua durata e intensità variano (da uno stato di fastidio a un dolore acuto e lancinante). Il dolore facciale è aggravato da stress emotivo, serramento delle mascelle, sovraccarico dei muscoli masticatori, affaticamento. Il dolore dipende dallo stato di attività e dalla localizzazione dei punti trigger. Possono manifestarsi sintomi vegetativi: sudorazione, spasmo vascolare, rinorrea, lacrimazione e salivazione, vertigini, tinnito, sensazione di bruciore alla lingua, ecc.

Il trattamento di queste sindromi viene effettuato in collaborazione con un neurologo.

Dolore facciale e nevralgia del trigemino

La nevralgia del trigemino (sinonimi: nevralgia del trigemino, tic doloroso, malattia di Fothergill) è una malattia cronica che si manifesta con remissioni e riacutizzazioni, caratterizzata da attacchi di dolore lancinante estremamente intenso nelle zone di innervazione del II, III o, estremamente raramente, I ramo del nervo trigemino.

Terminologia

Tradizionalmente, si distingue la nevralgia del trigemino primaria (idiopatica) da quella secondaria (sintomatica). La nevralgia sintomatica si sviluppa come una delle manifestazioni di altre patologie del sistema nervoso centrale (sclerosi multipla, glioma del tronco encefalico, tumori della regione pontocerebellare, ictus del tronco encefalico, ecc.).

È ormai accertato che la nevralgia trigeminale primaria è, nella stragrande maggioranza dei casi, associata alla compressione della radice del nervo trigemino nella zona del suo ingresso nel tronco encefalico. La compressione è solitamente causata da un'ansa patologicamente tortuosa dell'arteria cerebellare superiore (oltre l'80% dei casi). Pertanto, se un paziente è stato sottoposto a neurochirurgia, durante la quale viene rilevata la compressione della radice nervosa da parte di un vaso sanguigno patologicamente tortuoso, è opportuno diagnosticare una nevralgia secondaria. Tuttavia, la stragrande maggioranza dei pazienti non viene sottoposta a intervento chirurgico. In questi casi, sebbene si supponga un'eziologia compressiva della nevralgia trigeminale, il termine "primaria" (classica, idiopatica) viene ancora utilizzato per descriverla, e il termine "nevralgia trigeminale secondaria" viene utilizzato nei pazienti con processi patologici diversi dalla compressione vascolare (tumori, demielinizzazione, ecc.) identificati durante la neuroimmagine (o la neurochirurgia).

Patogenesi

Il meccanismo di sviluppo della nevralgia del trigemino (così come della nevralgia del glossofaringeo) è spiegato dal punto di vista della teoria del "controllo a cancello del dolore" di Melzack e Wall (1965). La teoria del "controllo a cancello del dolore" suggerisce che le fibre di tipo A a conduzione rapida (antinocicettive) e ben mielinizzate e le fibre C amielinizzate (nocicettive) siano in un rapporto competitivo, e normalmente predomina il flusso degli impulsi lungo le fibre della sensibilità propriocettiva. Nella nevralgia del V e IX paio di nervi cranici, causata dalla compressione delle loro radici all'ingresso del tronco encefalico, si verifica la demielinizzazione delle fibre A con la comparsa di numerosi canali del sodio voltaggio-dipendenti aggiuntivi nelle aree demielinizzate, nonché la formazione di contatti di queste aree con le fibre di tipo C. Tutto ciò porta alla formazione di un'attività prolungata e ad alta ampiezza delle fibre A patologicamente alterate, che si manifesta con parossismi dolorosi al viso e al cavo orale.

Epidemiologia

La nevralgia del trigemino tipica esordisce nella quinta decade di vita. Le donne sono più frequentemente colpite (5 ogni 100.000 abitanti; negli uomini - 2,7 ogni 100.000). La nevralgia del trigemino si manifesta più spesso a destra (70%), a sinistra (28%), in rari casi può essere bilaterale (2%).

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Quadro clinico e diagnosi

Un attacco conclamato di nevralgia del trigemino classica è caratterizzato da un quadro clinico tipico e di solito non presenta difficoltà diagnostiche. Le caratteristiche più caratteristiche della sindrome dolorosa sono le seguenti.

• Il dolore è parossistico, estremamente forte, lancinante al volto, paragonato dai pazienti a scosse elettriche.
• La durata di un parossismo doloroso non supera mai i 2 minuti (solitamente 10-15 secondi).
• Tra 2 attacchi separati c'è un intervallo "leggero" (periodo refrattario), la cui durata dipende dalla gravità dell'esacerbazione.
• Durante una riacutizzazione, il dolore ha una localizzazione specifica nelle zone di innervazione del nervo trigemino, che non cambia in modo significativo nel corso di molti anni di malattia.
• Un attacco di dolore ha sempre una direzione specifica: il dolore parte da una parte del viso e ne raggiunge un'altra.
• La presenza di zone trigger, ovvero aree sulla pelle del viso e del cavo orale, la cui lieve irritazione provoca un tipico parossismo. La localizzazione più comune delle zone trigger è il triangolo naso-labiale e il processo alveolare.
• La presenza di fattori scatenanti, ovvero azioni o condizioni che causano i tipici attacchi di dolore. Il più delle volte, tali fattori sono lavarsi, lavarsi i denti, masticare, parlare.
• Comportamento tipico durante un attacco. Di norma, i pazienti non piangono, non urlano e non si muovono, ma rimangono immobili nella posizione in cui sono stati colpiti dall'attacco. A volte i pazienti si strofinano la zona dolorante o fanno movimenti a schiocco.
• Al culmine di un attacco di dolore, a volte si verificano contrazioni dei muscoli facciali o masticatori (attualmente, a causa dell'uso di anticonvulsivanti per il trattamento della nevralgia del trigemino, questo sintomo si osserva raramente).
• Assenza di deficit sensoriale (perdita di sensibilità superficiale) nell'area degli attacchi di dolore. Questo segno non è obbligatorio, poiché dopo ectomia del nervo, termorizotomia retrogastrica o blocchi con etanolo, l'ipoestesia persiste a lungo nei punti di uscita del nervo sul viso.

In alcuni pazienti, si sviluppa nel tempo una sindrome prosopalgica miofasciale secondaria. Tutti i pazienti con nevralgia del trigemino, sia durante la fase di esacerbazione che di remissione, utilizzano la metà sana della bocca per masticare. Pertanto, si verificano alterazioni degenerative nei muscoli del lato omolaterale del viso, con lo sviluppo di tipiche compattazioni muscolari (con i muscoli pterigoidei interni e il ventre posteriore del muscolo digastrico come i più vulnerabili). Auscultando l'articolazione temporo-mandibolare, a volte si percepisce un tipico scricchiolio.

Con un decorso prolungato della malattia è possibile lo sviluppo di uno stadio nevralgoneuritico (distrofico), in cui si manifesta una moderata atrofia dei muscoli masticatori e una ridotta sensibilità nella metà interessata del viso.

La nevralgia del trigemino sintomatica non differisce nelle manifestazioni cliniche dalla nevralgia idiopatica classica, la cui natura sintomatica può essere indicata da un deficit sensoriale gradualmente crescente nella zona di innervazione del ramo corrispondente, dall'assenza di un periodo refrattario dopo un parossismo doloroso all'esordio della malattia, nonché dalla comparsa di altri sintomi focali di danno al tronco encefalico o ai nervi cranici adiacenti (nistagmo, atassia, perdita dell'udito). Una delle cause più comuni di nevralgia del trigemino sintomatica è la sclerosi multipla. La comparsa di nevralgia del trigemino in un paziente giovane, così come le alterazioni del lato della nevralgia, sono particolarmente sospette di sclerosi multipla.

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Nevralgia di singoli rami del nervo trigemino

Nevralgia nasociliare

La nevralgia nasociliare (nevralgia di Charlin) è un disturbo relativamente raro. Si manifesta con un dolore lancinante che si irradia alla regione centrale della fronte quando si tocca la superficie esterna della narice.

Nevralgia sopraorbitale

La malattia è osservata raramente come la nevralgia nasociliare. È caratterizzata da dolore parossistico o costante nell'incisura sopraorbitaria e nella parte mediale della fronte, cioè nella zona di innervazione del nervo sopraorbitario. La palpazione rivela dolore nell'incisura sopraorbitaria.

Nevralgia di altri rami del nervo trigemino

Il danneggiamento o la compressione dei rami del nervo trigemino possono causare dolore nella zona della loro innervazione.

• La nevralgia (neuropatia) del nervo infraorbitario è solitamente sintomatica ed è causata da processi infiammatori nel seno mascellare o da lesioni nervose durante procedure odontoiatriche complesse. Il dolore è solitamente di bassa intensità e la sensazione predominante è l'intorpidimento della mucosa della mascella superiore e della regione infraorbitaria.
• Le cause della nevralgia del nervo linguale possono essere un'irritazione prolungata della lingua causata da una protesi, dal bordo tagliente di un dente, ecc. Un dolore moderato nella metà della lingua è costante e a volte si intensifica quando si mangia, si parla o si fanno movimenti facciali bruschi.
• La nevralgia (neuropatia) del nervo alveolare inferiore si verifica in seguito a lesioni e malattie infiammatorie della mandibola, con materiale di otturazione che si estende oltre l'apice del dente e con l'estrazione simultanea di più denti. È caratterizzata da dolore moderato e costante ai denti della mandibola, nella zona del mento e del labbro inferiore. In alcuni casi, si osserva neuropatia del ramo terminale del nervo alveolare inferiore, il nervo mentoniero. Si manifesta con ipoestesia o parestesia nella zona del mento e del labbro inferiore.
• La neuropatia del nervo buccale è solitamente associata a quella del nervo alveolare inferiore. Non si manifesta sindrome dolorosa, ma è tipica l'ipoestesia della mucosa della guancia e della cute dell'angolo corrispondente della bocca.
• Con il termine "nevralgia da tic" si intende una combinazione di nevralgia emicranica periodica e nevralgia del primo ramo del nervo trigemino.

Nevralgia del trigemino posterpetica

La nevralgia posterpetica del trigemino (neuropatia posterpetica del trigemino) è un dolore facciale persistente o intermittente che persiste per almeno 3 mesi dopo l'insorgenza dell'infezione da Herpes zoster. La nevralgia posterpetica del trigemino si osserva significativamente più frequentemente della nevralgia trigeminale classica (2 casi su 1000, e nelle persone di età superiore ai 75 anni - uno su 1000 della popolazione). Il danno al nervo trigemino si riscontra nel 15% delle persone con herpes zoster e nell'80% dei casi il nervo ottico è coinvolto nel processo (che è associato alla sua minore mielinizzazione rispetto ai rami II e III del V paio di nervi cranici). L'insorgenza della malattia è predisposta da una diminuzione dell'immunità in età avanzata, che contribuisce all'attivazione del virus Varicella-zoster, che persiste nell'organismo per lungo tempo. Lo sviluppo della malattia attraversa diverse fasi: prodromica, che precede l'eruzione cutanea (dolore acuto, prurito); Eruzione cutanea unilaterale (vescicole, pustole, croste); guarigione cutanea (2-4 settimane); nevralgia posterpetica. Per un neurologo, è importante diagnosticare la fase prodromica, quando non sono ancora presenti eruzioni cutanee, ma la sindrome dolorosa è già comparsa. L'herpes zoster può essere sospettato identificando macchie rosa sulla pelle, nella zona in cui si verificano prurito, bruciore e dolore. Dopo 3-5 giorni, lo sfondo eritematoso scompare e compaiono vesciche sulla pelle sana. Dopo la comparsa dell'eruzione cutanea, la diagnosi non è difficile. Nel caso della nevralgia posterpetica del nervo trigemino, dopo la caduta delle croste e la guarigione della pelle con elementi cicatriziali, il disturbo principale dei pazienti è il dolore costante, che compare entro 1 mese nel 15% dei casi e entro un anno nel 25%. I fattori di rischio per lo sviluppo della nevralgia posterpetica includono l'età avanzata, il sesso femminile, la presenza di dolore intenso nelle fasi prodromiche e acute, nonché la presenza di gravi eruzioni cutanee e conseguenti alterazioni cicatriziali. Le manifestazioni cliniche nella fase avanzata della nevralgia posterpetica sono piuttosto tipiche.

• Cicatrici sulla pelle (su uno sfondo di iper e ipopigmentazione) nella zona della fronte e del cuoio capelluto.
• Presenza di aree trigger sul cuoio capelluto (sintomo di pettinatura), sulla fronte, sulle palpebre.
• Combinazione di sindromi dolorose permanenti e parossistiche.
• Presenza di allodinia, ipoestesia, disestesia, iperalgesia, iperpatia.

Sindrome di Hunt

In caso di infezione da herpes, oltre al nervo trigemino, possono essere colpite anche le coppie III, IV e/o VI dei nervi cranici e, in caso di danno infettivo al ganglio genicolato, è possibile una disfunzione del nervo facciale e/o vestibolococleare.

• La sindrome di Hunt 1 (nevralgia del ganglio genicolato, sindrome del ganglio genicolato, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), descritta dal neurologo americano J. Hunt nel 1907, è una delle forme di herpes zoster che si manifesta con danno al ganglio genicolato. Nella fase acuta, l'eruzione cutanea è localizzata nel condotto uditivo esterno, sul padiglione auricolare, sul palato molle e sulle tonsille palatine. Il quadro clinico della nevralgia posterpetica del ganglio genicolato consiste in dolore monolaterale costante o periodico all'orecchio, nella metà ipsilaterale del viso, nel condotto uditivo esterno, alterazione del gusto nei 2/3 anteriori della lingua e moderata paresi periferica dei muscoli facciali.
• La sindrome di Hunt di tipo 2 è causata da danni ai nodi sensoriali di diversi nervi cranici: vestibolococleare, glossofaringeo, vago, nonché del secondo e terzo nervo spinale cervicale. Le eruzioni erpetiche compaiono nel condotto uditivo esterno, nei 2/3 anteriori della lingua e sul cuoio capelluto. Il dolore nella parte posteriore della bocca si irradia all'orecchio, alla nuca e al collo ed è accompagnato da disturbi della salivazione, nistagmo orizzontale e vertigini.

Sindrome di Tolosa-Hunt

La sindrome di Tolosa-Hunt si manifesta improvvisamente ed è caratterizzata da dolore periodico all'orbita, gonfiore e danno a uno o più nervi cranici (III, IV e/o VI), che di solito si risolvono spontaneamente. In alcuni casi, la malattia si manifesta con un'alternanza di remissioni e riacutizzazioni. Alcuni pazienti presentano un disturbo dell'innervazione simpatica della pupilla.

Il coinvolgimento dei nervi cranici coincide con l'insorgenza del dolore o si verifica entro 2 settimane dalla sua comparsa. La sindrome di Tolosa-Hunt è causata dalla crescita di tessuto granulomatoso nel seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore o nella cavità orbitaria. Un'oftalmoplegia dolorosa può verificarsi anche in presenza di lesioni tumorali nella fessura orbitaria superiore.

Nevralgia glossofaringea

La nevralgia glossofaringea classica presenta manifestazioni cliniche simili alla nevralgia del trigemino (che spesso è causa di errori diagnostici), ma si sviluppa con una frequenza significativamente inferiore rispetto a quest'ultima (0,5 ogni 100.000 abitanti).

La malattia si manifesta sotto forma di parossismi dolorosi, che iniziano nella zona della radice della lingua o delle tonsille e si diffondono al palato molle, alla faringe e all'orecchio. Il dolore a volte si irradia all'angolo della mandibola, all'occhio e al collo. Gli attacchi sono solitamente di breve durata (1-3 minuti) e sono provocati dai movimenti della lingua, soprattutto durante il parlare ad alta voce, l'assunzione di cibi caldi o freddi, l'irritazione della radice della lingua o delle tonsille (zone trigger). Il dolore è sempre monolaterale. Durante un attacco, i pazienti lamentano secchezza della gola e, dopo l'attacco, compare ipersalivazione. La quantità di saliva sul lato del dolore è sempre ridotta, anche durante il periodo di salivazione (rispetto al lato sano). La saliva sul lato del dolore è più viscosa e il suo peso specifico aumenta a causa dell'aumento del contenuto di muco.

In alcuni casi, durante un attacco, i pazienti sviluppano stati presincopali o sincopali (nausea di breve durata, vertigini, calo della pressione sanguigna, perdita di coscienza). Probabilmente, lo sviluppo di questi stati è associato all'irritazione del depressore del nervo (ramo del IX paio di nervi cranici), a seguito della quale il centro vasomotorio viene soppresso e la pressione sanguigna cala.

Durante un esame obiettivo dei pazienti con nevralgia del nervo glossofaringeo, di solito non si rilevano alterazioni. Solo in una piccola percentuale di casi si riscontra dolore alla palpazione dell'angolo della mandibola e di singole sezioni del condotto uditivo esterno (principalmente durante un attacco), una riduzione del riflesso faringeo, una riduzione della mobilità del palato molle e una perversione della sensibilità al gusto nel terzo posteriore della lingua (tutti gli stimoli gustativi sono percepiti come amari).

La malattia, come la nevralgia del trigemino, si manifesta con esacerbazioni e remissioni. Dopo diversi attacchi, si notano remissioni di durata variabile, a volte fino a 1 anno. Tuttavia, di norma, gli attacchi diventano gradualmente più frequenti e l'intensità della sindrome dolorosa aumenta. In seguito, può comparire un dolore costante, che aumenta sotto l'influenza di vari fattori (ad esempio, durante la deglutizione). Alcuni pazienti possono manifestare sintomi di perdita corrispondenti all'innervazione del nervo glossofaringeo (stadio neuritico della nevralgia glossofaringea): ipoestesia nel terzo posteriore della lingua, nella zona delle tonsille, nel palato molle e nella parte superiore della faringe, alterazione del gusto alla radice della lingua, diminuzione della salivazione (dovuta alla ghiandola salivare parotide).

La nevralgia glossofaringea classica, come la nevralgia del trigemino, è causata nella maggior parte dei casi dalla compressione del nervo da parte di un ramo di un vaso nel midollo allungato.

La nevralgia sintomatica del nervo glossofaringeo si differenzia da quella classica per la frequente presenza di dolore lancinante costante nel periodo interictale, nonché per la progressiva compromissione della sensibilità nella zona di innervazione del nervo glossofaringeo. Le cause più comuni di nevralgia sintomatica del nervo glossofaringeo sono tumori intracranici, malformazioni vascolari e processi volumetrici nell'area del processo stiloideo.

Nevralgia del plesso timpanico

La nevralgia del plesso timpanico (sindrome di Reichert) si manifesta con un complesso sintomatologico simile a quello di un danno al ganglio genicolato (sebbene il nervo timpanico sia un ramo del nervo glossofaringeo). Si tratta di una rara forma di dolore facciale, la cui eziologia e patogenesi rimangono tutt'oggi poco chiare. Esistono ipotesi sul ruolo di infezioni e fattori vascolari.

Tipici sono dolori lancinanti e acuti nella zona del condotto uditivo esterno, che compaiono ad attacchi e si attenuano gradualmente. I dolori insorgono senza cause esterne visibili. All'inizio della malattia, la frequenza degli attacchi non supera le 5-6 volte al giorno. La malattia procede con riacutizzazioni che durano diversi mesi, seguite poi da periodi di remissione (anch'essi della durata di diversi mesi).

In alcuni pazienti, lo sviluppo della malattia può essere preceduto da sensazioni spiacevoli nell'area del condotto uditivo esterno, che a volte si diffondono a tutto il viso. Durante l'esame obiettivo, di solito non si rilevano segni oggettivi; solo in alcuni casi si nota dolore alla palpazione del condotto uditivo.

Nevralgia del nervo intermedio

La nevralgia del nervo intermedio è una rara malattia caratterizzata da brevi parossismi di dolore profondo nel condotto uditivo. Il principale criterio diagnostico è la presenza di parossismi periodici di dolore profondo nel condotto uditivo, della durata da pochi secondi a diversi minuti, prevalentemente localizzati sulla parete posteriore del condotto uditivo, dove è presente una zona trigger. Talvolta il dolore può essere accompagnato da lacrimazione, salivazione e/o alterazioni del gusto, e spesso si riscontra una correlazione con l'Herpes zoster.

Nevralgia del nervo laringeo superiore

La nevralgia laringea superiore è una rara malattia caratterizzata da dolore intenso (parossismi di dolore che durano da pochi secondi a pochi minuti) nella parete laterale della faringe, nella regione sottomandibolare e sotto l'orecchio, provocato da movimenti di deglutizione, parlare ad alta voce o ruotare la testa. La zona trigger è localizzata sulla parete laterale della faringe, sopra la membrana tiroidea. Nella forma idiopatica, il dolore non è associato ad altre cause.

Sindrome di Frey

La sindrome di Frey (neuropatia del nervo auricolotemporale, iperidrosi auricolotemporale) è una malattia rara che si manifesta con dolore lieve e intermittente nella regione parotidea, nonché iperidrosi e iperemia cutanea nella regione parotidea durante i pasti. La malattia è solitamente causata da traumi o interventi chirurgici in quest'area.

Prosocranialgie muscoloscheletriche

Le prosocranialgie muscoloscheletriche sono spesso associate a disfunzioni dell'articolazione temporo-mandibolare e sindrome del dolore miofasciale.

Il termine "sindrome da disfunzione dolorosa dell'articolazione temporo-mandibolare" fu introdotto per la prima volta da Schwartz (1955), che ne descrisse le principali manifestazioni: compromissione della coordinazione dei muscoli masticatori, spasmo doloroso dei muscoli masticatori e limitazione del movimento della mandibola. Successivamente, Laskin (1969) propose un altro termine, "sindrome da disfunzione dolorosa miofasciale del viso", con quattro sintomi principali: dolore facciale, indolenzimento durante l'esame dei muscoli masticatori, limitazione dell'apertura della bocca e schiocchi durante i movimenti dell'articolazione temporo-mandibolare. Esistono due fasi nello sviluppo della sindrome: la fase di disfunzione e la fase di spasmo doloroso dei muscoli masticatori. L'insorgenza dell'una o dell'altra fase dipende da vari fattori che influenzano i muscoli masticatori, i principali dei quali sono i disturbi psicoemotivi che portano allo spasmo riflesso dei muscoli masticatori. Quando i muscoli si contraggono, si formano aree dolorose, le cosiddette "trigger zone", dalle quali il dolore si irradia alle aree limitrofe del viso e del collo.

I segni diagnostici caratteristici della sindrome del dolore miofasciale del viso sono attualmente considerati dolore ai muscoli masticatori, che aumenta con i movimenti della mandibola, limitazione della sua mobilità (apertura della bocca a 15-25 mm tra gli incisivi invece di 46-56 mm nella norma), schiocchi e crepitii nell'articolazione, deviazione a forma di S della mandibola verso il lato o in avanti durante l'apertura della bocca, dolore alla palpazione dei muscoli che sollevano la mandibola. Alla palpazione dei muscoli masticatori, si rilevano focolai dolorosi (punti trigger muscolari). Lo stiramento o la contrazione di queste aree provoca dolore che si diffonde alle aree adiacenti del viso, della testa e del collo (il cosiddetto quadro del dolore muscolare). Il quadro del dolore non corrisponde all'innervazione neurale, ma a una specifica parte dello sclerotomo.

Lo sviluppo della sindrome da disfunzione dolorosa miofasciale è associato a una tensione prolungata dei muscoli masticatori senza il loro successivo rilassamento. Inizialmente, si verifica una tensione residua nel muscolo, poi si formano delle compattazioni locali nello spazio intercellulare a causa della trasformazione del fluido intercellulare in noduli miogeloidi. Questi noduli fungono da fonte di impulsi patologici. Il più delle volte, i trigger point muscolari si formano nei muscoli pterigoidei.

È stato riscontrato che le prosopalgie muscoloscheletriche si verificano più spesso in individui di mezza età con adenzia asimmetrica, così come con determinate abitudini comportamentali (serrare le mascelle in situazioni di stress, sostenere il mento con la mano, spingere la mandibola lateralmente o in avanti). Le alterazioni radiografiche possono essere assenti. In molti casi, le cause psicologiche (depressione, ipocondria, nevrosi) svolgono un ruolo determinante nello sviluppo della malattia.

Cervicoprosocranialgia

La sindrome cervicoglosso si manifesta con dolore nella regione occipitale o cervicale superiore, che si manifesta girando bruscamente la testa ed è accompagnato da sensazioni spiacevoli nella metà della lingua (disestesia, sensazione di intorpidimento e dolore).

Il dolore alla lingua è di natura riflessa ed è causato da una patologia della colonna cervicale, il più delle volte da una sublussazione dell'articolazione atlanto-occipitale. Lo sviluppo di questa sindrome è associato al fatto che le fibre propriocettive della lingua penetrano nel midollo spinale come parte della seconda radice cervicale dorsale e si collegano ai nervi linguale e ipoglosso. Questo fatto spiega la comparsa di sensazioni spiacevoli sulla lingua in caso di compressione di C2 ₍ che si osserva spesso in caso di sublussazione dell'articolazione atlanto-occipitale).

La sindrome del processo stiloideo è caratterizzata da dolore di intensità lieve o moderata nella parte posteriore della cavità orale, che si manifesta durante la deglutizione, l'abbassamento della mandibola, la rotazione della testa e la palpazione della proiezione del legamento stiloioideo. La sindrome è causata dalla calcificazione del legamento stiloioideo, ma può anche svilupparsi in seguito a traumi al collo o alla mandibola. Per prevenire gli attacchi, i pazienti cercano di tenere la testa dritta, con il mento leggermente sollevato (da cui uno dei nomi della malattia: "sindrome dell'aquila").

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Dolore facciale centrale

Il dolore facciale centrale comprende l'anestesia dolorosa e il dolore centrale dopo un ictus.

• L'anestesia dolorosa del viso si manifesta con bruciore, dolore permanente, iperpatia nella zona di innervazione del nervo trigemino, che di solito si verifica dopo l'exeresi nervosa dei rami periferici del 5° paio di nervi cranici o la termocoagulazione del ganglio semilunare.
• Il dolore facciale centrale dopo un ictus è spesso associato a emidissestesia sul lato opposto del corpo.

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Glossalgia

L'incidenza della malattia nella popolazione è dello 0,7-2,6% e nell'85% dei casi si sviluppa nelle donne in menopausa. È spesso associata a patologie gastrointestinali. Le sensazioni spiacevoli possono essere limitate ai 2/3 anteriori della lingua o diffondersi alle sezioni anteriori del palato duro, la mucosa del labbro inferiore. Sono caratteristici i sintomi dello "specchio" (guardarsi quotidianamente la lingua allo specchio per rilevare eventuali cambiamenti), della "dominanza alimentare" (il dolore diminuisce o si arresta durante i pasti), della salivazione alterata (solitamente xerostomia), delle alterazioni del gusto (amaro o metallico), e dei problemi psicologici (irritabilità, paura, depressione). La malattia è caratterizzata da un decorso prolungato.

Dolore facciale psicogeno

Il dolore facciale psicogeno viene osservato abbastanza spesso nella pratica del neurologo, solitamente nell'ambito della sindrome depressiva o della nevrosi (isteria).

• I dolori allucinogeni accompagnano malattie mentali come la schizofrenia e la psicosi maniaco-depressiva. Sono caratterizzati dalla complessità e difficoltà di comprensione delle caratteristiche verbali e da una marcata componente senestopatica ("serpenti che mangiano il cervello", "vermi che si muovono lungo la mascella", ecc.).
• I dolori facciali isterici sono solitamente simmetrici, spesso associati a mal di testa, e la loro intensità varia durante il giorno. I pazienti li descrivono come "terribili, insopportabili", ma allo stesso tempo hanno scarso impatto sulle attività quotidiane.
• I dolori facciali nella depressione sono spesso bilaterali, solitamente associati a mal di testa; spesso si riscontra una sensoriopatia, espressa da semplici caratteristiche verbali, associata ai principali sintomi della depressione (ritardo motorio, bradifrenia, segni facciali della depressione, come angoli della bocca cadenti, piega di Verhaut, ecc.).

Dolore facciale atipico

I dolori che non rientrano nella descrizione di prosopalgia neurogena, vegetativa o muscolo-scheletrica sono classificati come dolori facciali atipici. Di norma, la loro atipicità è associata alla presenza simultanea di segni caratteristici di diversi tipi di sindromi dolorose, ma in questo caso la componente psicopatologica prevale solitamente.

Una delle varianti del dolore facciale atipico è il dolore facciale idiopatico persistente. Il dolore può essere provocato da un intervento chirurgico al viso, da un trauma al viso, da denti o gengive, ma la sua costanza non può essere spiegata da alcuna causa locale. Il dolore non soddisfa i criteri diagnostici di nessuna delle forme descritte di nevralgia cranica e non è associato ad altre patologie. Inizialmente, il dolore si manifesta in un'area limitata su una metà del viso, ad esempio nella piega naso-labiale o su un lato del mento. In alcuni casi, i pazienti non riescono affatto a localizzare accuratamente le proprie sensazioni. Non vengono rilevati disturbi della sensibilità o altri disturbi organici nella zona del dolore. Ulteriori metodi di ricerca non rivelano alcuna patologia clinicamente significativa.

Un'altra forma di dolore facciale atipico è l'odontalgia atipica. Questo termine viene utilizzato per descrivere un dolore prolungato ai denti o al loro letto dopo l'estrazione dentale in assenza di qualsiasi patologia oggettiva. Questa sindrome è simile alla cosiddetta "plessalgia dentale". Tra i pazienti predominano le donne in età menopausale (9:1). È tipico un dolore bruciante costante nella zona dei denti e delle gengive, spesso con ripercussioni sul lato opposto. Segni oggettivi di disturbi dentali o neurologici sono solitamente assenti, sebbene in alcuni pazienti la sindrome si sviluppi dopo procedure odontoiatriche (estrazione simultanea di più denti o materiale da otturazione che si estende oltre l'apice del dente). In alcuni casi, il dolore diminuisce durante i pasti e aumenta sotto l'influenza di emozioni, fattori meteorologici avversi e ipotermia.

Quando è interessato il plesso dentale superiore, il dolore può irradiarsi lungo il secondo ramo del nervo trigemino ed essere accompagnato da sintomi autonomici, probabilmente derivanti dalle connessioni del plesso con i gangli autonomici (il ganglio pterigopalatino e il ganglio simpatico cervicale superiore). Di norma, non si riscontra dolore ai punti di uscita dei rami del nervo trigemino né evidenti disturbi della sensibilità nelle zone di innervazione del secondo e terzo ramo.

La plessopatia dentale bilaterale si sviluppa quasi esclusivamente nelle donne di età superiore ai 40 anni ed è caratterizzata da un decorso lungo. Il dolore urente si manifesta solitamente da un lato, ma presto si manifesta anche sul lato opposto. Quasi tutti i pazienti avvertono dolore da entrambi i lati entro un anno. È possibile anche lo sviluppo simultaneo di dolore bilaterale. Come nella plessopatia dentale monolaterale, il plesso dentale superiore è colpito 2 volte più frequentemente di quello inferiore.

Tra i possibili fattori eziologici della plessopatia dentale bilaterale rientrano le estrazioni complesse dei denti del giudizio, dei premolari e dei molari, l'anestesia conduttiva, l'osteomielite degli alveoli, gli interventi chirurgici sulle mascelle, l'ingresso di materiale da otturazione nel canale mandibolare attraverso i canali radicolari dei denti, l'estrazione di un gran numero di denti in un breve lasso di tempo durante la preparazione della cavità orale per le protesi, le infezioni, l'intossicazione, i traumi mentali, ecc.

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