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Linfangectasia intestinale.
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 12.07.2025
La linfangectasia intestinale è un'ostruzione o una malformazione dei vasi linfatici intramucosi dell'intestino tenue. Si riscontra principalmente nei bambini e nei giovani adulti. I sintomi della linfangectasia intestinale includono malassorbimento con ritardo di crescita ed edema. La diagnosi si basa sulla biopsia dell'intestino tenue. Il trattamento della linfangectasia intestinale è solitamente sintomatico.
[ Quali sono le cause della linfangectasia intestinale?
La malformazione del sistema linfatico è una patologia congenita o acquisita. I casi congeniti si osservano solitamente nei bambini e nei giovani adulti (l'età media delle prime manifestazioni della malattia è di 11 anni). Uomini e donne sono colpiti con la stessa frequenza. Nel caso di malformazione acquisita, la lesione può essere secondaria a fibrosi retroperitoneale, pericardite compressiva, pancreatite, processi neoplastici e lesioni infiltrative che ostruiscono i vasi linfatici.
Un drenaggio linfatico alterato porta ad un aumento della pressione nel sistema linfatico e al conseguente scarico di linfa nel lume intestinale. Un assorbimento alterato di chilomicroni e lipoproteine porta a un malassorbimento di grassi e proteine. Poiché i carboidrati non vengono assorbiti attraverso il sistema linfatico, il loro assorbimento non è compromesso.
Sintomi della linfangectasia intestinale
I sintomi precoci della linfangectasia intestinale includono edema periferico marcato, spesso asimmetrico, diarrea cronica, nausea, vomito e dolore addominale. Alcuni pazienti presentano steatorrea da lieve a moderata. Possono essere presenti raccolta di liquido chiloso nello spazio pleurico (chilotorace) e ascite chilosa. Si osserva un ritardo della crescita se la malattia si sviluppa durante i primi 10 anni di vita.
Diagnosi della linfangectasia intestinale
La diagnosi di linfangectasia intestinale richiede solitamente una biopsia endoscopica dell'intestino tenue, che rivela dilatazioni ed ectasie caratteristiche dei vasi linfatici della sottomucosa e della mucosa. In alternativa, è possibile eseguire una linfangiografia (iniezione di un mezzo di contrasto nella parte distale del piede), che consente la visualizzazione delle alterazioni dei vasi linfatici intestinali.
Le anomalie di laboratorio includono linfocitopenia e bassi livelli di albumina sierica, colesterolo, IgA, IgM, IgG, transferrina e ceruloplasmina. Gli studi con contrasto baritato possono mostrare pliche mucose ispessite e nodulari simili a monete impilate. L'assorbimento di D-xilosio è normale. Le perdite proteiche intestinali possono essere dimostrate utilizzando albumina marcata con cromo-51.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Trattamento della linfangectasia intestinale
Le alterazioni dei vasi linfatici non possono essere corrette. Il trattamento sintomatico della linfangectasia intestinale prevede una dieta povera di grassi (meno di 30 g/die) e ricca di proteine, contenente anche trigliceridi a catena media. Vengono inoltre prescritti calcio e vitamine liposolubili. La resezione di una parte dell'intestino o l'anastomosi dei vasi linfatici alterati con tronchi venosi possono essere efficaci. Il versamento pleurico deve essere drenato mediante toracentesi.