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Acalasia cardiaca
Esperto medico dell'articolo
Ultima recensione: 12.07.2025
L'acalasia del cardias (cardiospasmo, esofago aperistaltico, megaesofago) è una malattia dell'esofago caratterizzata dall'assenza dell'apertura riflessa del cardias durante la deglutizione e accompagnata da peristalsi alterata e tono ridotto dell'esofago toracico (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), a seguito della quale l'evacuazione del cibo nello stomaco è interrotta.
L'acalasia è un disturbo neurogeno dell'esofago caratterizzato da alterata peristalsi e inadeguato rilassamento dello sfintere esofageo inferiore durante la deglutizione. I sintomi dell'acalasia includono disfagia lentamente progressiva, solitamente per liquidi e solidi, e rigurgito di cibo non digerito. La valutazione clinica include tipicamente il pasto di bario, l'endoscopia e talvolta la manometria. Il trattamento dell'acalasia include la dilatazione esofagea, la denervazione farmacologica e la miotomia chirurgica.
L'acalasia del cardias si manifesta più frequentemente tra i 25 e i 50 anni, e le donne ne sono più colpite rispetto agli uomini. La prevalenza dell'acalasia del cardias è di 0,5-0,8 ogni 100.000 abitanti (Mayberry, 1985).
Codice ICD-10
K22.0 Acalasia della parte cardiaca.
Quali sono le cause dell'acalasia del cardias?
Si ritiene che l'acalasia del cardias sia dovuta a una diminuzione del numero di cellule gangliari nel plesso intermuscolare dell'esofago, che porta alla denervazione della muscolatura esofagea. L'eziologia della denervazione è sconosciuta, sebbene si sospetti un'eziologia virale; alcuni tumori possono causare acalasia per ostruzione diretta dell'esofago o come processo paraneoplastico. La malattia di Chagas, che comporta la distruzione dei gangli autonomici, può portare ad acalasia.
L'aumento della pressione nello sfintere esofageo inferiore (LES) ne causa l'ostruzione con dilatazione secondaria dell'esofago. Tipica è la ritenzione di cibo non digerito nell'esofago con sviluppo di esofagite cronica congestizia.
Sintomi dell'acalasia del cardias
L'acalasia del cardias può svilupparsi a qualsiasi età, ma di solito inizia tra i 20 e i 40 anni. L'esordio è improvviso, con una progressione graduale nel corso di mesi o anni. Il sintomo principale è la disfagia sia per i solidi che per i liquidi. Il rigurgito notturno di cibo non digerito si verifica in circa il 33% dei pazienti e può causare tosse e portare ad aspirazione polmonare. Il dolore toracico è meno comune, ma può essere presente con la deglutizione o spontaneo. I pazienti presentano una lieve perdita di peso; in caso di perdita di peso, in particolare nei pazienti anziani con rapida insorgenza di disfagia, si deve prendere in considerazione un'acalasia secondaria a un tumore della giunzione gastroesofagea.
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Diagnosi di acalasia del cardias
L'indagine principale è la fluoroscopia con pasto baritato, che rivela l'assenza di contrazioni peristaltiche progressive dell'esofago durante la deglutizione. L'esofago è spesso significativamente dilatato, ma nell'area del LES è ristretto a forma di becco d'uccello. L'esofagoscopia rivela una dilatazione dell'esofago senza formazioni patologiche, ma l'endoscopio passa facilmente nello stomaco; una difficoltà nell'avanzamento del dispositivo solleva il sospetto di un decorso asintomatico di un tumore o di una stenosi. Per escludere una malignità, sono necessari l'esame della porzione cardiaca dello stomaco, curva posteriormente, la biopsia e campioni di raschiamento della mucosa per l'esame citologico. La manometria esofagea di solito non viene eseguita, ma mostra tipicamente l'assenza di peristalsi, l'aumento della pressione del LES e l'incompleto rilassamento dello sfintere durante la deglutizione.
L'acalasia del cardias viene differenziata dal carcinoma stenotico dell'esofago distale e dalla stenosi peptica, in particolare nei pazienti con sclerodermia, nei quali la manometria può anche rivelare aperistalsi esofagea. La sclerosi sistemica è solitamente accompagnata da un'anamnesi di fenomeno di Raynaud e da caratteristiche di malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE).
L'acalasia del cardias dovuta al cancro della giunzione esofagogastrica può essere diagnosticata mediante TC del torace, TC addominale o ecografia endoscopica.
[ Cosa c'è da esaminare?
Trattamento dell'acalasia del cardias
Non esiste una terapia per ripristinare la peristalsi; il trattamento è mirato a ridurre la pressione (e quindi l'ostruzione) del LES. La dilatazione pneumatica del LES è solitamente indicata. Risultati soddisfacenti si osservano in circa l'85% dei pazienti, ma spesso sono necessarie dilatazioni ripetute. Rottura esofagea e mediastinite secondaria che richiede trattamento chirurgico si verificano in <2% dei pazienti. I nitrati (ad es., isosorbide dinitrato 5-10 mg per via sublinguale prima dei pasti) o i calcioantagonisti (ad es., nifedipina 10 mg per via orale 3 volte al giorno) hanno un'efficacia limitata, ma possono ridurre la pressione del LES in misura sufficiente a prolungare il periodo di recupero tra le dilatazioni.
La denervazione chimica dei nervi colinergici dell'esofago distale mediante iniezione diretta di tossina botulinica nel LES può essere utilizzata nel trattamento dell'acalasia del cardias. Il miglioramento clinico si verifica nel 70-80% dei pazienti, ma i risultati possono durare da 6 mesi a un anno.
La miotomia di Heller, che prevede la recisione delle fibre muscolari del LES, viene solitamente utilizzata nei pazienti in cui la dilatazione è inefficace; il tasso di successo è di circa l'85%. La procedura può essere eseguita per via laparoscopica o toracoscopica e può rappresentare un'alternativa valida alla dilatazione nella terapia primaria. Il GERD sintomatico si sviluppa in circa il 15% dei pazienti dopo l'intervento chirurgico.
Qual è la prognosi dell'acalasia del cardias?
Con un trattamento tempestivo, l'acalasia del cardias ha una prognosi favorevole per tutta la vita, nonostante la malattia sia fondamentalmente incurabile. Con l'aiuto di misure terapeutiche, si ottiene solitamente un miglioramento sintomatico, ma è necessaria l'osservazione per tutta la vita in un ospedale specializzato. Con la pneumocardiodilatazione o la cardiomiotomia, la remissione dura più a lungo rispetto all'uso della tossina botulinica.
L'aspirazione polmonare e la presenza di cancro sono importanti fattori prognostici. Rigurgito notturno e tosse suggeriscono l'aspirazione. Le complicanze polmonari secondarie all'aspirazione sono difficili da trattare. Il numero di pazienti con cancro esofageo e acalasia potrebbe essere in aumento; tuttavia, questa opinione è controversa.